Carcinomul ampular este o tumora maligna rara care se dezvolta la nivelul ampulei Vater, ultimul centrimetru al caii biliare comune, la unirea cu canalul pancreatic, la varsarea acestora in duoden.

Reprezinta aproximativ 0.2% din totalul neoplaziilor tractului gastrointestinal si aproximativ 7 % din carcinoamele periampulare. Potrivit datelor statistice, incidenta este mai mare la barbati comparativ cu femeile.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

In ultima decada, progresele inregistrate in materie de diagnostic imagistic au permis o detectare precoce precum si o stadializare adecvata a acestei boli permitind o identificare adecvata a tumorilor operabile.

Semne si simptome

In general, simptomatologia acestei tumori rare se datoreaza obstructiei caii biliare comune si/ sau canalului pancreatic si consta in: icter progresiv, dureri abdominale difuze, dispepsie, febra, frison, prurit, anorexie, greata varsaturi, scadere ponderala, etc.

Principalul semn clinic este reprezentat de coloratia galbena a tegumentelor si mucoaselor (icter).

Diagnostic

Diagnosticul este sugerat de investigatii preliminare de tipul ecografiei abdominale, examen Computer Tomografic, Rezonanta Magnetica Nucleara sau PETCT. Examenul Computer Tomografic adesea identifica o formatiune tumorala  dar fara a putea diferentia intre un carcinom ampular, cancer al capului de pancreas sau al regiunii periampulare. Intotdeauna, aceste investigatii sunt completate cu Colangiografie Endoscopica Retrograda (ERCP), procedura imagistica directa care evalueaza arhitectura ductala si in plus, recolteaza material bioptic de la nivelul leziunii papilare.

Diagnosticul de certitudine ramane indubital cel bioptic.

Fiziopatologie

Regiunea periampulara este o regiune anatomica complexa care reprezinta jonctiunea a 3 epitelii: epiteliul ductului pancreatic, epiteliul caii biliare comune precum si mucoasa duodenala. Per total, tumorile  se pot dezvolta in 1 dintre cele 4 tipuri de epitelii cu origine in: portiunea terminala a ductului biliar, mucoasa duodenala, canalul pancreatic sau ampula Vater.

Diferentierea intre cancerele ampulare propriu-zise si tumorile periampulare este esentiala pentru intelegerea biologiei acestor leziuni. Fiecare tip de mucoasa produce altfel de mucus. Potrivit unei clasificari histochimice, mucina secretata se divide in sulfomucina si sialomucina. In general, cancerele ampulare produc sialomucina in timp ce tumorile periampulare secreta sulfomucina. Potrivit studiilor, tumorile secretante de sialomucina au un prognostic mai bun (rata de supravietuire la 5 ani de 100% versus 27%).

Potrivit unei alte clasificari histologice, tumorile ampulare sunt pancreaticobiliare si intestinale. Evolutia adenocarcinoamelor intestinale este similara celor duodenale, in timp ce tumorile pancreaticobiliare prezinta o evolutie mult mai agresiva, similara adenocarcinoamelor pancreatice.

Tratament

Principala procedura terapeutica cu viza curativa, in boala localizata, este reprezentata de interventia chirurgicala. Standardul chirurgical este reprezentat de rezectia pancreaticoduodenala (procedura Whipple) care implica rezectia antrum-ului gastric, a duodenului, a primei portiuni din jejun, vezicula biliara precum si portiunea distala a canalului biliar comun, capul si gatul pancreasului si ganglionii limfatici adiacenti. Interventia chirurgicala este extrem de extinsa, motiv pentru care si morbiditatea si mortalitatea secundara este semnificativa. Rata de supravietuire la 5 ani este cuprinsa intre 20 si 61%.

Deorece mortalitatea si morbiditatea asociate duodenopancreatectomiei este mare, in situatii punctuale care tin de varsta si status de performanta scazut, se recurge la interventii chirurgicale limitate. O varianta chirurgicala din ce in ce mai uzitata dar si controversata deopotriva  este reprezentata de excizia transduodenala. Din pacate, pentru interventiile limitate, rata de recidiva poate ajunge pana la 30 %.

In carcinoamele ampulare inoperabile sau metastatice principalul gest interventional este reprezentat de stentarea endoscopica in vederea scaderii presiunii biliare si implicit in diminuarea icterului. Interventiile paleative endoscopice pot de asemenea viza obstructiile duodenale prin folosirea unor stenturi metalice expandabile. In situatii avansate, imposibil de operat curativ, sunt necesare interventii chirurgicale de by-pass.

In ceea ce priveste chimioterapia sistemica sau radioterapia pentru boala local avansata sau metastatica, beneficiile sunt mai degraba anecdotice. Din acest motiv, din cauza lipsei resurselor terapeutice in acest moment, o serie de studii clinice investigheaza diferite proceduri terapeutice medicale in vederea imbunatatirii prognosticului si a supravietuirii in aceasta afectiune.

Sursa foto: Shutterstock