Ampulomul Vaterian: ce este și cum se tratează

Carcinomul ampular este o tumoră malignă rară care se dezvoltă la nivelul ampulei Vater, ultimul centrimetru al căii biliare comune, la unirea cu canalul pancreatic, la vărsarea acestora în duoden.

Ampulomul Vaterian, reprezintă aproximativ 0.2% din totalul neoplaziilor tractului gastrointestinal și aproximativ 7% din carcinoamele periampulare. Potrivit datelor statistice, incidența este mai mare la bărbați comparativ cu femeile. Această afecțiune poate avea consecințe grave, de aceea este important să înțelegi simptomele, diagnosticul și opțiunile de tratament disponibile.

În ultima decadă, progresele înregistrate în materie de diagnostic imagistic au permis o detectare precoce precum și o stadializare adecvată a acestei boli permițând o identificare adecvată a tumorilor operabile.

Recomandările experților DOC.ro

De câte feluri este Ampulomul Vaterian?

Ampulomul Vaterian poate fi clasificat în două categorii principale: benign și malign.

Ampulom benign 

Aceasta este o formă non-canceroasă a ampulomului Vaterian și este cunoscută sub numele de adenom papilar. Adenomul papilar reprezintă o creștere excesivă și necontrolată a țesutului glandular în ampula lui Vater. Deși adenomul papilar este considerat o tumoare benignă, există riscul ca acesta să se transforme într-o formă malignă (adenocarcinom) în timp.

Ampulom malign 

Aceasta este forma canceroasă a ampulomului Vaterian și se numește adenocarcinom de ampulă Vateriană. Adenocarcinomul reprezintă o tumoare malignă care se dezvoltă în țesutul glandular din ampula lui Vater. Este o afecțiune mai rară și poate avea o evoluție agresivă.

Este important de menționat că ampulomul Vaterian poate avea o varietate de aspecte histopatologice și poate varia în gradul de malignitate. Unele tumori pot fi mai puțin agresive, în timp ce altele pot fi mai invazive și mai susceptibile la răspândirea metastatică în țesuturile adiacente sau în alte părți ale corpului.

Diagnosticul corect și clasificarea exactă a ampulomului Vaterian sunt esențiale pentru a determina tratamentul adecvat și prognosticul pacientului. Aceasta implică de obicei efectuarea unei biopsii și examinarea microscopică a țesutului tumoral de către un patolog pentru a determina tipul și gradul de malignitate al tumorii.

Semne și simptome

În general, simptomatologia acestei tumori rare se datorează obstrucției căii biliare comune și/ sau canalului pancreatic, și constă în: icter progresiv, dureri abdominale difuze, dispepsie, febră, frison, prurit, anorexie, greață și vărsături, scădere ponderală, etc. 

Simptomele ampulomului Vaterian pot varia în funcție de dimensiunea și localizarea tumorii, precum și de gradul de obstrucție a canalului biliar. Principalul semn clinic este reprezentat de colorația galbenă a tegumentelor și mucoaselor (icter).

Diagnostic

Diagnosticul este sugerat de investigații preliminare de tipul ecografiei abdominale, examen Computer Tomografic, Rezonanța Magnetică Nucleară sau PETCT. Examenul Computer Tomografic adesea identifică o formațiune tumorală dar fără a putea diferenția între un carcinom ampular, cancer al capului de pancreas sau al regiunii periampulare. Întotdeauna, aceste investigații sunt completate cu Colangiografie Endoscopică Retrogradă (ERCP), procedura imagistică directă care evaluează arhitectura ductală și în plus, recoltează material bioptic de la nivelul leziunii papilare. Diagnosticul de certitudine rămâne indubital cel bioptic.

Fiziopatologie

Regiunea periampulară este o regiune anatomică complexă care reprezintă joncțiunea a 3 epitelii: epiteliul ductului pancreatic, epiteliul căii biliare comune precum și mucoasa duodenală. Per total, tumorile se pot dezvolta în una dintre cele patru tipuri de epitelii cu origine în: porțiunea terminală a ductului biliar, mucoasa duodenală, canalul pancreatic sau ampula Vater.

Diferențierea între cancerele ampulare propriu-zise și tumorile periampulare este esențială pentru înțelegerea biologiei acestor leziuni. Fiecare tip de mucoasă produce altfel de mucus. Potrivit unei clasificări histochimice, mucina secretată se divide în sulfomucină și sialomucină. În general, cancerele ampulare produc sialomucina în timp ce tumorile periampulare secretă sulfomucina. Potrivit studiilor, tumorile secretante de sialomucină au un prognostic mai bun (rata de supraviețuire la 5 ani de 100% versus 27%).

Potrivit unei alte clasificări histologice, tumorile ampulare sunt pancreaticobiliare și intestinale. Evoluția adenocarcinoamelor intestinale este similară celor duodenale, în timp ce tumorile pancreaticobiliare prezintă o evoluție mult mai agresivă, similară adenocarcinoamelor pancreatice.

Tratament

Principala procedură terapeutică cu viză curativă, în boala localizată, este reprezentată de intervenția chirurgicală. Standardul chirurgical este reprezentat de rezecția pancreaticoduodenală (procedura Whipple) care implică rezecția antrum-ului gastric, a duodenului, a primei porțiuni din jejun, vezicula biliară precum și porțiunea distală a canalului biliar comun, capul și gâtul pancreasului și ganglionii limfatici adiacenți. Intervenția chirurgicală este extrem de extinsă, motiv pentru care și morbiditatea și mortalitatea secundară este semnificativă. Rata de supraviețuire la 5 ani este cuprinsă între 20 și 61%.

Deorece mortalitatea și morbiditatea asociate duodenopancreatectomiei este mare, în situații punctuale care țin de vârstă și status de performanță scăzut, se recurge la intervenții chirurgicale limitate. O variantă chirurgicală din ce în ce mai uzitată dar și controversată deopotrivă este reprezentată de excizia transduodenală. Din păcate, pentru intervențiile limitate, rata de recidivă poate ajunge până la 30%.

În carcinoamele ampulare inoperabile sau metastatice principalul gest intervențional este reprezentat de stentarea endoscopică în vederea scăderii presiunii biliare și implicit în diminuarea icterului. Intervențiile paleative endoscopice pot de asemenea viza obstrucțiile duodenale prin folosirea unor stenturi metalice expandabile. În situații avansate, imposibil de operat curativ, sunt necesare intervenții chirurgicale de by-pass.

În ceea ce privește chimioterapia sistemică sau radioterapia pentru boala local avansată sau metastatică, beneficiile sunt mai degrabă anecdotice. Din acest motiv și din cauza lipsei resurselor terapeutice în acest moment, o serie de studii clinice investighează diferite proceduri terapeutice medicale în vederea îmbunătățirii prognosticului și a supraviețuirii în această afecțiune. 

Radioterapia utilizează razele X de înaltă energie pentru a distruge celulele canceroase. Aceasta poate fi folosită înainte sau după intervenția chirurgicală pentru a reduce riscul de recidivă a tumorii sau pentru a controla simptomele în cazurile în care chirurgia nu este posibilă. În schimb, chimioterapia constă în utilizarea medicamentelor anticanceroase pentru a distruge celulele canceroase. Aceasta poate fi administrată înainte sau după intervenția chirurgicală sau ca tratament paliativ pentru a controla simptomele și a încetini progresia bolii.

 

 

Prognosticul și îngrijirea post-tratament

Prognosticul și îngrijirea post-tratament a ampulomului Vaterian variază în funcție de mai mulți factori, inclusiv stadiul tumorii atunci când a fost diagnosticată, gradul de malignitate, răspunsul la tratament și starea generală a pacientului. Este important să se colaboreze îndeaproape cu echipa medicală pentru a urma îngrijirea adecvată după tratament. Mai jos sunt câteva aspecte importante de luat în considerare:

Monitorizare și urmărire

Pacienții cu ampulom Vaterian vor fi supuși unui program de urmărire regulat pentru a monitoriza evoluția tumorii și pentru a detecta eventualele recidive sau complicații. Aceasta poate implica examinări clinice regulate, teste de sânge pentru a evalua funcția hepatică și imagistică medicală (cum ar fi tomografia computerizată sau rezonanța magnetică) pentru a monitoriza posibilele modificări în zona ampulei Vaterian.

Alimentație și nutriție

După tratament, este posibil ca pacienții să întâmpine dificultăți în digestia și absorbția nutrienților. Este important să se urmeze recomandările medicului sau nutriționistului în ceea ce privește alimentația și nutriția adecvată pentru a asigura o recuperare optimă. Aceasta poate implica evitarea anumitor alimente, cum ar fi cele grase sau condimentate, și concentrarea pe o dietă echilibrată și sănătoasă.

Susținere emoțională și psihologică

Tratamentul pentru ampulomul Vaterian poate fi fizic și emoțional solicitant. Pacienții pot beneficia de susținere emoțională și psihologică în timpul și după tratament. Grupurile de suport, consilierea individuală și alte resurse disponibile pot ajuta pacienții și familiile lor să facă față emoțiilor și provocărilor asociate cu această afecțiune.

Stil de viață sănătos

Adoptarea unui stil de viață sănătos poate juca un rol important în îngrijirea post-tratament a ampulomului Vaterian. Aceasta poate include exerciții fizice regulate, renunțarea la fumat, limitarea consumului de alcool și menținerea unei greutăți corporale sănătoase. Un stil de viață sănătos poate contribui la întărirea sistemului imunitar și la promovarea recuperării generale a organismului.

De reținut!

Ampulomul Vaterian este o afecțiune rară care necesită diagnostic și tratament specializat. Înțelegerea simptomelor și opțiunilor de tratament disponibile poate ajuta pacienții să ia decizii informate și să colaboreze cu medicii lor în gestionarea bolii. Este important să căutați asistență medicală de specialitate pentru evaluare și tratament adecvat.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursa foto: Shutterstock
Bibliografie:
“Diagnosis and treatment of ampullary tumors”, autori: Vicente Lorenzo-Zúñiga, Vicente Moreno De Vega, Eugeni Domènech, Jaume Boix - https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19231683/
“Ampullary Cancer”, autori: Ravi K. Paluri; Anup Kasi - https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK555958/ 


Te-ar mai putea interesa și...


DE SEZON
Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 0