Tumorile cerebrale primitive
O tumoare pe creier, cunoscută sub numele de tumoare intracraniană, este o masă anormală de țesut în care celulele cresc și se înmulțesc necontrolat, aparent necontrolate de mecanismele care controlează celulele normale. Au fost documentate peste 150 de tumori cerebrale diferite, dar astăzi vom vorbi despre tumorile primitive.
Tumorile cerebrale primitive au ca punct de plecare creierul sau învelişul acestuia spre deosebire de tumorile secundare al căror punct de plecare este la nivelul unui organ intern (de exemplu, plămâni, glanda mamară, melanom, colon etc.), iar însămânţarea se produce în cadrul procesului de metastazare.
Principalele tipuri de glioame
Sunt mai multe tipuri de tumori primitive cerebrale. Majoritatea acestora sunt glioame. Acestea se dezvoltă din celulele gliale care sunt celule de suport ale creierului. Principalele celule de suport ale creierului sunt astrocitele, oligodendrocitele şi celulele ependimale.
În mod curent, principalele tipuri de glioame sunt:
Astrocitoamele
Sunt cele mai comune tipuri de glioame, cu 4 grade de diferenţiere dintre care astrocitoamele anaplazice şi glioblastoamele sunt extrem de agresive cu un potenţial expansiv foarte mare. Astrocitoamele reprezintă aproximativ jumătate dintre toate tumorile primare ale creierului și măduvei spinării. Astrocitoamele se dezvoltă din celule gliale în formă de stea numite astrocite, parte a țesutului de susținere al creierului. Oamenii de toate vârstele pot dezvolta astrocitoame, dar sunt mai răspândite la adulți, în special la bărbații de vârstă mijlocie.
Astrocitoamele de la baza creierului sunt mai răspândite la copii sau la persoanele mai tinere și reprezintă majoritatea tumorilor cerebrale la copii. La copii, majoritatea acestor tumori sunt considerate de grad scăzut, în timp ce la adulți, cele mai multe sunt de grad înalt.
Ependimoamele
Sunt derivate dintr-o transformare neoplazică a celulelor ependimale care căptușesc sistemul ventricular și reprezintă două până la trei procente dintre toate tumorile cerebrale. Majoritatea sunt bine definite, dar unele nu sunt.
Glioblastomul multiform (GBM)
Este cel mai invaziv tip de tumoră glială. Aceste tumori tind să crească rapid, să se răspândească în alte țesuturi și să aibă un prognostic nefericit. Ele pot fi compuse din mai multe tipuri diferite de celule, cum ar fi astrocite și oligodendrocite. Glioblastomul multiform este mai frecvent la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani și este mai răspândit la bărbați decât la femei.
Meduloblastoamele
Apar de obicei la nivelul cerebelului, cel mai frecvent la copii. Sunt tumori de grad înalt, dar de obicei răspund la radiații și chimioterapie.
Oligodendroglioamele
Au ca punct de plecare oligodendrocitele, celule producătoare de mielină, sunt în general bine diferenţiate şi sunt mult mai puţin agresive comparativ cu astrocitoamele.
Tumorile cerebrale nongliomatoase sunt reprezentate de meningioame (mai mult de 35% dintre tumorile cerebrale), tumori ale glandei pineale şi pituitare, limfoame, meduloblastoame etc.
Rata de supravieţuire la 5 ani a tumorilor cerebrale primitive depinde de o serie de factori dintre care esenţiale sunt tipul tumorii şi operabilitatea acesteia.
Cauze și simptome tumori cerebrale primitive
Cauzele apariţiei tumorilor cerebrale rămân necunoscute. Cu toate acestea sunt o serie de factori care cresc riscul de apariţie a acestora printre care : vârsta (frecvenţa mai mare la copii şi adulţii în vârstă), sexul (frecvenţa mai mare la bărbaţi), expunerea profesională sau accidentală la solvenţi, pesticide etc., istoricul familial (5% dintre tumorile cerebrale sunt consecința unor factori ereditari genetici sau parte a unor sindroame genetice), expunerea la câmpuri electromagnetice sau traumatismele severe cerebrale.
Semne și simptome tumori cerebrale primitive
Simptomatologia poate fi generală sau specifică. Simptomatologia generală este consecinţa presiunii exercitate de tumoră asupra creierului în timp ce simptomatologia specifică este cauzată de implicarea zonei cerebrale afectate.
Simptomele generale includ cefalee, convulsii, alterarea mirosului sau auzului, dar fără afectarea conştienţei, tulburări de personalitate sau de memorie, greaţă, vomă, oboseală. Simptomatologia specifică include presiune sau cefalee unilaterală, pierderi de echilibru sau tulburări motorii cum se întâlneşte în afectarea cerebeloasă, modificări în procesul gândirii logice, pierderea motivaţiei, lentoare, oboseală musculară sau pareze frecvent asociate tumorilor frontale, pierderea parţială sau completă a vederii, frecventă în afectarea lobului occipital sau temporal, afectarea vorbirii, auzului sau a statusului emoţional, tendinţa către agresivitate sau imposibilitatea rostirii anumitor cuvinte sau a reproducerii acestora cum se întâmplă în cazul tumorilor de lob frontal sau temporal.
Cum se pune diagnosticul de tumori cerebrale primitive
Diagnosticul este sugerat de examenele imagistice, în special Rezonanţa Magnetică Nucleară (RMN) sau Computerul Tomograf (CT) în cazul în care RMN nu este disponibil sau nu se poate efectua din raţiuni de pacient şi confirmat bioptic.
Piesa de biopsie este supusă actual şi testelor moleculare în vederea identificării genelor, proteinelor sau a biomarkerilor specifici tumorii. Anumiţi biomarkeri sunt utili în aprecierea prognosticului bolii. Cercetările recente se îndreaptă cu asiduitate către depistarea unor biomarkeri care să ridice suspiciunea unei tumori cerebrale înainte ca aceasta să devină simptomatică.
Pentru o cât mai eficientă abordare terapeutică este necesară o cât mai bună caracterizare a tumorii. Prognosticul este dictat de mai mulţi factori printre care tipul histologic şi gradul de diferenţiere al acesteia, extensia tumorii reziduale secundare intervenţiei chirurgicale, localizarea tumorii, statusul funcţional neurologic sau markerii biogenetici.
Din punctul de vedere al markerilor biogenetici, de exemplu,în cazul oligodendroglioamelor deleția unei părţi a cromozomului 1 sau 19 poate fi un marker pozitiv de răspuns la chimioterapie. De asemenea mutaţiile IDH (isocitrat dehidrogenază) prezente în peste 70% dintre glioame sunt legate de un prognostic mai bun.
Opțiunile terapeutice în tumorile cerebrale primitive
Opţiunile terapeutice depind de o serie de factori printre care mărimea, tipul şi gradul de diferenţiere al tumorii, urgenţa dată de presiunea exercitată de tumoră asupra unor structuri vitale ale creierului, eventualele efecte secundare ale tratamentelor, dar şi statusul de performanţă sau preferinţele pacientului.
Intervenția chirurgicală
Intervenţia chirurgicală este în general principalul gest terapeutic şi adesea singurul, în special în tumorile low grade. Îndepărtarea tumorii ameliorează simptomatologia neurologică, pune diagnosticul de certitudine prin analiză anatomopatologică şi, nu în ultimul rând, poate creşte eficiența celorlalte opţiuni terapeutice (chimioterapia, radioterapia), într-un cuvânt, ameliorarea prognosticului persoanelor diagnosticate cu tumori cerebrale.
În anumite situaţii intervenţia chirurgicală nu se poate efectua fie din cauza poziţionării dificile, fie din cauza vecinătăţii unor structuri vitale. Aceste tumori sunt inoperabile şi ca urmare vor trebui tratate cu ajutorul celorlalte proceduri.
Radioterapia
Radioterapia în general se administrează postoperator. Tehnicile de radioterapie pot fi convenţionale, conformaţionale tridimensionale, cu intensitate modulată (IMRT), cu fracţionare normală sau hiperfractionate. La ora actuală, se folosesc cu succes câteva proceduri noi printre care terapia cu protoni, utilă în tumori cu localizare extrem de dificilă cum sunt tumorile din vecinătatea nervului optic sau de la baza creierului, sau radiochirurgia stereotactică. Aceasta constă în administrarea unei doze unice de radioterapie direct la nivelul tumorii, dar fără afectarea ţesuturilor învecinate.
Echipamentele de radiochirurgie sunt diverse, de la acceleratoare lineare la gamma-knife şi respectiv ciberknife. Opţiunile din ce în ce mai mari de radioterapie măresc precizia radioterapiei şi scad afectarea ţesuturilor normale peritumorale.
Chimioterapia
Chimioterapia se administrează în general alături de radioterapie, postoperator sau singură în special în condiţiile recidivei. Principala problemă în cazul chimioterapiei rămâne penetrabilitatea barierei hematoencefalice limitată la un număr redus de chimioterapice. Monitorizarea răspunsului terapeutic se face prin examen RMN trimestrial. Ulterior intervalul între RMN-urile de control se modifică în funcţie de gradul de diferenţiere al tumorii.
Terapia target
Terapia target reprezintă o opţiune terapeutică actuală, alături de chimioterapie, care acţionează asupra unor gene, proteine sau structuri care constituie vecinătăţile tumorii și care influenţează creşterea tumorală. Similar altor tipuri de tumori şi tumorile cerebrale sunt extrem de heterogene prezentând diverse componente specifice. Din acest motiv eforturile cercetării fundamentale sunt orientate către identificarea unor biomarkeri care să caracterizeze cât mai bine tumora, pentru că în funcţie de aceştia să se poată iniţia o terapie cât mai apropiată de modificările respective.
În cazul tumorilor primitive cerebrale, o modalitate terapeutică ţintă cu eficiență dovedită este terapia antiangiogenică. Ţinta acesteia este angiogeneza, adică capacitatea de neoformare a vaselor de sânge. Principala moleculă antiangiogenică folosită în oncologie, în mai multe localizări ale cancerului, este bevacizumab. Recent acesta a fost validat în terapia glioblastoamelor multiforme după eşecul terapiei de prima linie.
În ciuda eforturilor, progresele în terapia glioblastoamelor au rămas modeste cu o supravieţuire care în general nu depăşeşte 15 luni de la diagnostic. Speranţa se leagă însă de rezultatele studiilor recente care au dovedit beneficiile imunoterapiei cu inhibitori ai punctelor de control (CTL4 şi PD1) în câteva tipuri de cancer şi potrivit studiilor de fază 1,2 şi 3 şi în glioblastoame. Principala problemă în tumorile cerebrale rămâne obstacolul reprezentat de bariera hematoencefalică şi imunogenicitatea scăzută a acestor tumori.
Progresele ultimilor ani sunt indiscutabile. Rămâne o provocare alegerea optimă a terapiilor în funcţie de profilul fiecărui pacient prin evidenţierea unor biomarkeri adecvaţi şi asocierea eventuală a terapiilor ţintă cu imunoterapia. Îmbunătăţirea tehnicilor operatorii şi de radioterapie contribuie odată în plus la succesul terapeutic.
Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.
Te-ar mai putea interesa și...
