Carcinomul apocrin mamar: caracteristici si diferente fata de alte forme de cancer de san

Carcinomul mamar apocrin este un cancer mamar foarte rar, reprezentând aproximativ 4% din totalul cancerelor mamare, caracterizat prin morfologie apocrină, receptori estrogenici negativi, receptori androgenici preponderent pozitivi și frecventa exprimare a genei HER2 (la peste 30% dintre cazuri).

Cancerul la sân este de mai multe tipuri, unele invazive, altele neinvazive, unele cu creștere lentă, altele mai agresive, unele mai des întâlnite, altele mai rare. Carcinomul apocrin este unul dintre cancerele foarte rare. Multe dintre cancerele apocrine, chiar dacă au un profil „triplu negativ”, nu afectează ganglionii de vecinătate, răspund mai bine la tratament și, nu de puține ori, prezintă un prognostic mai bun decât multe dintre cancerele mamare mai des întâlnite.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Caracteristici carcinom apocrin mamar

Carcinomul apocrin invaziv este un tip rar de cancer mamar primar, constituind <4% dintre toate cancerele de sân. Carcinomul apocrin pur invaziv este un tip rar de cancer mamar primar, constituind ~1% dintre toate cancerele de sân. 

Intervalul de vârstă în care se întâlnește mai frecvent carcinomul apocrin mamar este cuprins între decada 6 și, respectiv 7 de viață, cu un vârf în jurul vârstei de 65 ani. Din punct de vedere clinic, mamografic sau ecografic, carcinomul apocrin nu are caracteristici speciale comparativ cu alte cancere mamare.

Din punct de vedere histologic, principala caracteristică a carcinomului apocrin este prezența în exces a citoplasmei eosinofilice, cu aspect granular. Celulele tumorale prezintă margini bine definite și nuclei veziculari giganți, care adesea sunt romboidali sau ovali. Raportul nucleu/citoplasmă este adesea 1/2. Din punct de vedere microscopic, carcinomul apocrin prezintă același tipar arhitectural de creștere ca și carcinomul clasic, ductal invaziv, diferențele fiind de ordin citologic.

Diagnostic carcinom apocrin mamar

Diagnosticul de cancer mamar apocrin este, desigur, anatomopatologic și este, în general, un diagnostic de excludere. Boala poate fi confundată adesea cu afecțiuni benigne, așa cum este metaplazia apocrină, entitate destul de frecventă în special la femeile tinere. În privința eventualului viraj al metaplaziei către neoplazia malignă, părerile experților rămân împărțite, majoritatea experților considerând lipsa de legătură între entități. De asemenea, maladia chistică mamară poate fi confundată în anumite situații cu carcinomul mamar apocrin.

Stadializare carcinom apocrin mamar

Stadializarea cancerului apocrin mamar este similară carcinomului ductal. Din punct de vedere terapeutic, în stadiile localizate, intervenția chirurgicală rămâne principala opțiune, înlocuită în situații punctuale de radioterapie.

Terapia sistemică este fie adjuvantă, în completarea intervenției chirurgicale cu scop curativ, fie neoadjuvantă, în cazul tumorilor care necesită reconvertirea la operabilitate și, mai ales, în cazul tumorilor HER2 pozitive la care un răspuns complet patologic (CPR) reprezintă un factor de prognostic pozitiv semnificativ, sau paleativă.

În ceea ce privește terapia sistemică, aceasta poate include atât chimioterapia, cât și terapia țintită și hormonoterapia. În cadrul hormonoterapiei, o mențiune aparte se referă la hormonoterapia tumorilor androgen receptor pozitive, care, deși nu a intrat în practica obișnuită, reprezintă o opțiune interesantă pentru această categorie de tumori.

Ce caracteristici îl diferențiază de alte forme de cancer la sân?

Carcinomul apocrin mamar este un tip special și rar de cancer la sân, prezentând trăsături morfologice, imunohistochimice și moleculare (la nivel genetic) distincte. La fel ca alte tipuri de carcinom mamar ductal invaziv, cancerul mamar apocrin debutează în canalele galactofore ale sânului, înainte de a se răspândi sau extinde la alte țesuturi din preajma acestor canale prin care laptele este produs.

Când celulele dintr-o tumoră mamară apocrină sunt examinate la microscop, acestea arată la fel ca celulele care se găsesc în mod normal în glandele sudoripare apocrine din zona axilelor și din regiunea inghinală. Experții cred că celulele normale din canalele galactofore ale sânului au suferit o modificare a formei, numită metaplazie, pentru a fi mai asemănătoare cu celulele apocrine, deși oamenii de știință nu cunosc cu exactitate de ce și în ce fel are loc acest proces.

Tumorile apocrine sunt adeseori „triplu negative”, ceea ce înseamnă că celulele canceroase nu exprimă receptorul de estrogen, nu au o exprimare a receptorului de progesteron și nici o exprimare a receptorului proteinei HER2. Celulele din tumorile apocrine sunt aproape întotdeauna pozitive când vine vorba despre niște receptori suplimentari, numiți receptori androgenici.

Un lucru important de reținut este faptul că acest carcinom apocrin, chiar și atunci când tumorile sunt triplu negative, are o probabilitate mai mică să implice ganglionii limfatici ai pacientei, este un cancer care răspunde mai bine la tratament, iar boala poate avea un prognostic mai bun decât tipurile mai frecvente de carcinom mamar ductal invaziv.

De ce depinde tratamentul în carcinomul apocrin mamar?

Planul de tratament al pacientei diagnosticate cu un carcinom apocrin mamar se va baza pe trăsăturile tumorii (adică tipul de celule canceroase, gradul tumorii, statusul receptorilor hormonali și statusul proteinei HER2), cât și de stadiul bolii (dimensiunea tumorii și statusul ganglionilor limfatici).

Echipa de medici oncologi va recomanda pacientei un plan de tratament pe baza informațiilor deținute despre cancerul mamar apocrin, în general, iar acest plan este „croit” apoi în funcție de nevoile specifice ale pacientei cu această boală.

Terapia locală pentru cancerul de sân apocrin are ca scop prevenirea revenirii bolii, include intervenții chirurgicale (lumpectomie sau mastectomie) și poate include și radiații. Terapia sistemică este utilizată pentru a preveni revenirea sau răspândirea bolii în altă parte a corpului. Aceasta poate include terapia endocrină (hormonală), chimioterapia și terapia care vizează proteina HER2. Adesea, diferite tipuri de tratament sunt utilizate împreună pentru a obține cel mai bun rezultat.

Tipuri de cancer mamar invaziv

Majoritatea cancerelor de sân sunt invazive, ceea ce înseamnă că boala s-a răspândit de la locul inițial spre alte zone, cum ar fi țesutul mamar din apropiere, ganglionii limfatici sau în alte părți ale corpului. Celulele canceroase de sân invazive trec prin barierele normale ale țesutului mamar și se răspândesc în alte părți ale corpului prin fluxul sangvin și ganglionii limfatici.

Carcinom ductal invaziv

Cel mai frecvent tip de cancer de sân - reprezentând aproximativ 70 până la 80% dintre toate cazurile - se numește carcinom ductal invaziv. Acesta este un cancer care începe într-un canal de lapte (tuburile din sân care transportă laptele la mamelon) și se dezvoltă în alte părți ale sânului. Cu timpul, se poate răspândi în continuare sau poate metastaza în alte părți ale corpului. 

Carcinom lobular invaziv

Carcinomul lobular invaziv este al doilea cel mai frecvent tip de cancer mamar, reprezentând aproximativ 5 până la 10% dintre toate cancerele de sân. Boala începe în lobuli (unde se produce laptele matern) și apoi se răspândește în țesutul mamar din apropiere. La fel ca în cazul carcinomului ductal invaziv, poate metastaza. Cu toate acestea, carcinomul lobular invaziv este mai greu de detectat pe mamografii și alte teste decât cel ductal invaziv. Una din cinci femei cu carcinom lobular invaziv are ambii sâni afectați.

Cancerul de sân inflamator

Cancerul de sân inflamator, care este depistat în canale sau lobuli, are de obicei o răspândire mai rapidă decât alte tipuri de cancer de sân. Această boală agresivă, cu creștere rapidă, își trage numele de la semnele inflamatorii pe care le provoacă, de obicei roșeață și umflare pe suprafața sânului. 

Din cauza acestor semne, este adesea diagnosticată greșit drept o infecție a sânilor, fiind diagnosticat corect abia în stadii mai avansate ale bolii, când este deja metastazat în alte zone ale corpului, potrivit Societății Americane a Cancerului. Din aceste motive, cancerul de sân inflamator are o rată de supraviețuire mai mică. 

Boala Paget a sânului

Cunoscută și sub denumirea de boala Paget a mamelonului, această afecțiune este un tip de cancer de sân mult mai puțin frecvent. Boala Paget afectează în primul rând aproximativ 1 până la 4% dintre pacientele diagnosticate și cu un alt cancer de sân, se dezvoltă în pielea mamelonului și a areolei, creând celule tumorale unice numite celule Paget.

Angiosarcomul de sân

Angiosarcomul este un cancer de sân rar (doar 1 până la 2% dintre toate sarcoamele) care se formează în mucoasa limfei sau a vaselor de sânge. Deși oricine poate dezvolta angiosarcom, este cel mai frecvent la persoanele cu vârste de peste 70 de ani. Este cauzat frecvent de complicații de la radioterapie la sân, dar poate să nu apară decât după opt până la 10 ani. Angiosarcomul este un tip de cancer care crește rapid și adesea nu este diagnosticat până când nu este deja răspândit în alte zone ale corpului. 

Tumora phyllodes 

Tumorile phyllodes sunt rare și se găsesc în țesuturile conjunctive ale sânului. Acest tip de tumoare afectează mai ales femeile în jurul vârstei de 40 de ani, deși se poate dezvolta și la alte vârste. Persoanele care au o afecțiune genetică moștenită numită sindrom Li-Fraumeni prezintă un risc crescut pentru acest tip de tumoră. Aproximativ 25% dintre tumorile phyllodes sunt canceroase.

Alte tipuri și mai rare de cancer de sân invaziv includ carcinomul adenoid chistic, carcinomul adenoscuamos de grad scăzut, carcinomul medular, carcinomul mucinos, carcinomul papilar și carcinomul tubular.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
Johns Hopkins Medicine - Apocrine Breast Cancer 
https://www.hopkinsmedicine.org/kimmel_cancer_center/cancers_we_treat/breast_cancer_program/treatment_and_services/rare_breast_tumors/apocrine_breast_cancer
Modern Pathology - Invasive apocrine carcinoma of the breast: clinicopathologic features and comprehensive genomic profiling of 18 pure triple-negative apocrine carcinomas
https://www.nature.com/articles/s41379-020-0589-x
Studiul „Invasive apocrine carcinoma of the breast: clinicopathologic features and comprehensive genomic profiling of 18 pure triple-negative apocrine carcinomas”, apărut în Mod Pathol 33, 2473–2482 (2020). https://doi.org/10.1038/s41379-020-0589-x, autori: Sun, X., Zuo, K., Yao, Q. et al. 
American Cancer Society - Types of Breast Cancer
https://www.cancer.org/cancer/breast-cancer/about/types-of-breast-cancer.html


Te-ar mai putea interesa și...


 

 

 

DE SEZON
Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 0