Lupusul eritematos sistemic și autoanticorpii cu rol în diagnosticarea și urmărirea activității bolii

Lupusul eritematos sistemic este o boală inflamatorie cronică, cu afectare multisistemică, încadrată în grupul de boli autoimune. Apare la persoane tinere, între 15 și 45 ani și este de 10 ori mai frecventă la femei. Ce rol au anticorpii în monitorizarea bolii?

Numărul cazurilor nou diagnosticate de lupus a crescut în ultimii ani, odată cu noile investigații paraclinice disponibile. Manifestările bolii sunt variate, afecțiunea evoluând cu exacerbări și remisiuni; un sfert dintre pacienți ajung la o remisiune a bolii, dar alți 50% dintre pacienți dezvoltă leziuni ireversibile ale organelor. Gravitatea bolii rezultă din afectările multiorganice: cutanate, musculoarticulare, seroase, pulmonare, cardiovasculare, gastrointestinale, oculare şi mai ales din afectarea renală şi neuropsihiatrică.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

Tipuri de lupus

Formele primare de lupus sunt patru la număr:

Lupusul eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este cea mai frecventă formă de lupus. Când oamenii vorbesc despre lupus, în general, acesta este tipul la care se referă cel mai probabil. Boala afectează multe organe, în special pielea, articulațiile și rinichii.

Lupusul eritematos cutanat

La rândul său, acesta este împărțit în trei tipuri și anume: lupus cutanat acut, lupus eritematos cutanat cronic sau lupus eritematos discoid și lupus eritematos cutanat subacut.

Lupus eritematos indus de medicamente

Acest tip de lupus este cauzat de administrarea anumitor medicamente eliberate pe bază de rețetă. Prezentarea lupusului indus de medicamente seamănă cu lupusul eritematos sistemic, inclusiv în ce privește articulațiile și inflamația din jurul plămânilor.

Medicamentele cel mai frecvent asociate cu lupusul indus de medicamente includ hidralazina (utilizată rar pentru a trata hipertensiunea arterială), procainamida (utilizată rar pentru a trata ritmul cardiac neregulat), izoniazida (utilizată pentru tratarea tuberculozei), minociclina (utilizată pentru tratarea acneei) și anti-TNF (utilizat pentru a trata artrita reumatoidă, artrita psoriazică și spondiloartropatia).

Lupus eritematos neonatal

Lupusul neonatal este o afecțiune rară care afectează copiii femeilor care au anticorpi anti-Ro și anti-La. Acești anticorpi de la mamă acționează asupra sistemului de conducere a inimii copilului. La naștere, copilul poate avea o erupție cutanată, probleme hepatice sau număr scăzut de celule sangvine.

Cauzele și factorii de risc în lupusul eritematos sistemic

Cauza bolii nu este cunoscută. Există o suprapunere a factorilor genetici (având în vedere agregarea familială și frecvența mai mare la rudele de gradul I ale pacienților cu lupus eritematos sistemic), hormonali și imunologici, asociați factorilor de mediu care împreună joacă un rol predispozant în apariția bolii. 

Rolul factorilor hormonali este susținut de frecvența mai mare a bolii în rândul femeilor. Mai mult decât atât, administrarea anticoncepționalelor sau tratamentul de substituție hormonală cu estrogeni cresc riscul de apariție al bolii la persoane predispuse genetic. 

În categoria factorilor de mediu intră razele ultraviolete (UVB dar și UVA), anumite medicamente care exacerbează boala (cum ar fi anticorpii anti TNFα), infecțiile (această teorie este susținută prin existența unor titruri crescute de anticorpi antivirali). De asemenea, stresul care poate declanșa dezechilibre ale sistemului neuroendocrin și factorii alimentari pot contribui ca factori adiționali.

Multiplele anomalii imune din lupusul eritematos sistemic sunt responsabile de apariția unei game variate de autoanticorpi, manifestările clinice și biologice sunt urmarea distrugerilor celulare și ale diferitelor țesuturi de către acești autoanticorpi. Ei sunt îndreptați împotriva unor antigene celulare (din membrană, citoplasmă și nucleu) sau împotriva unor antigene circulante.

Diagnosticul de lupus eritematos sistemic

Pentru a fi diagnosticat cu lupus, pacientul trebuie să aibă 4 din 11 semne comune ale bolii. Aproape toate persoanele cu lupus au un test pozitiv pentru anticorpi antinucleari (ANA). Cu toate acestea, a avea doar un ANA pozitiv nu înseamnă că pacientul are lupus.

Medicul va face un examen fizic complet și un examen al sistemului nervos. Este posibil ca pacientul să aibă o erupție cutanată, artrită sau edem la glezne. Testele utilizate pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic pot include:

  • Anticorp antinuclear (ANA)
  • Hemoleucogramă completă 
  • Radiografie în zona pieptului
  • Creatinina serică
  • Analiza urinei

Este posibil ca medicul să indice și alte teste pentru a afla mai multe despre starea persoanei suspecte de lupus, cum ar fi:

  • Panoul de anticorpi antinucleari (ANA)
  • Componentele complementului (C3 și C4)
  • Anticorpi la ADN-ul dublu catenar
  • Testul Coombs
  • Crioglobuline
  • Viteza de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă
  • Teste de sânge pentru funcționarea rinichilor
  • Teste de sânge pentru funcționarea ficatului
  • Factorul reumatoid
  • Anticorpi antifosfolipidici și test anticoagulant lupus
  • Biopsie de rinichi
  • Teste imagistice ale inimii, creierului, plămânilor, articulațiilor, mușchilor sau intestinelor

Diagnosticul poate fi o provocare

Diagnosticul lupusului eritematos sitemic poate fi o provocare în stadiile incipiente ale bolii, când un număr limitat de caracteristici pot fi prezente. Un test ANA negativ nu poate exclude diagnosticul de lupus, deoarece până la 20% dintre pacienți pot fi negativi (sau fals negativi) în diferite stadii ale bolii, deși de obicei rata lupusului ANA-negativ este mult mai mică. 

Alegeri mai puțin înțelepte pot fi repetarea testării ANA (dacă iese pozitivă), testarea frecventă a serologiei la pacienții cu ușurare constantă a bolii și omiterea analizei de urină din controlul de rutină de laborator. Similar altor boli cronice, medicii nu reușesc adesea să excludă cauzele care nu sunt legate de lupus atunci când încearcă să explice simptomele pacientului, având tendința de a le atribui lupusului. 

Printre numeroasele afecțiuni care pot da impresia de lupus, infecțiile virale sau infecțiile parazitare, cum ar fi leishmanioza și afecțiunile maligne limfoide trebuie luate în considerare și excluse.

Anticorpii și lupusul eritematos sistemic

Dintre aceștia, cei mai reprezentativi și care se găsesc la 95% dintre pacienți sunt anticorpii antinucleari. Aceștia nu sunt specifici bolii, se întâlnesc și în alte boli autoimune, în infecții cronice, neoplazii sau pot fi induși de anumite medicamente. 

Titrul acestor anticorpi antinucleari nu este important pentru monitorizarea activității bolii. Există mai multe tipuri de anticorpi antinucleari, dar anticorpii anti ADNdc (dublu catenar) au o mare specificitate pentru această boală, mai mult decât atât, ei sunt un indicator al activității bolii și se asociază cu afectarea renală. 

Anticorpii anti-Sm sunt pozitivi la o treime dintre pacienți și reprezintă un marker al bolii, au specificitate pentru lupusul eritematos sistemic și se întâlnesc exclusiv în această boală. Prezența acestora din urmă se asociază cu afectarea renală și a sistemului nervos.

Anticorpii antifosfolipide (anticorpi anticardiolipină și anticoagulant lupic) apar la aproximativ 30% dintre pacienții cu lupus, dar și în alte afecțiuni, sunt responsabili de fenomenele trombotice, trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite) și de avortul spontan.

Anticorpii anti SS-A (Ro) și anti SS-B (La) sunt întâlniți la o treime dintre pacienți, se asociază cu fotosensibilitatea (o erupție cutanată care apare la expunerea la soare sau care este exacerbată de expunerea la soare), leziunile tegumentare și cu afectarea fătului care dezvoltă bloc atrioventricular (în cazul femeilor însărcinate).

Alți autoanticorpi, cum ar fi anticorpii anti proteină P ribozomală se asociază cu afectarea neurologică în lupus.

Nivelul complementului seric, în special fracțiunile C3 și C4 se corelează cu activitatea bolii, scade în perioadele de activitate și se normalizează în perioade de remisiune.

Importanța acestor autoanticorpi este susținută și de includerea lor în criteriile imunologice de diagnosticare ale bolii. Conform criteriilor internaționale, diagnosticul de lupus eritematos sistemic se stabilește pe îndeplinirea a 4 criterii, dintre care cel puțin unul imunologic trebuie să fie prezent. În categoria criteriilor imunologice sunt incluși anticorpii antinucleari (ANA), anti ANDdc, anti Sm, anticorpii antifosfolipide, nivelul scăzut al complementului, test Coombs direct pozitiv.

Cum se tratează lupusul eritematos sistemic?

Tratamentul pentru lupusul eritematos sistemic constă în principal din medicamente imunosupresoare care inhibă activitatea sistemului imunitar. Hidroxiclorochina și corticosteroizii (de exemplu, prednisona) sunt adesea utilizați pentru a trata boala. Belimumab a fost aprobat pentru tratament în 2011 de către Administrația Americană a Alimentelor și Medicamentelor (FDA), fiind primul medicament nou pentru lupusul eritematos sistemic în mai bine de 50 de ani.

Tipurile de medicamente utilizate în mod obișnuit pentru tratarea lupusului includ:

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)

AINS fără prescripție medicală, cum ar fi ibuprofenul și naproxenul, ajută la reducerea durerii ușoare și a umflăturilor articulațiilor și mușchilor.

Corticosteroizi

Aceștia pot ajuta la reducerea umflăturilor, sensibilității și durerii și vin sub formă de pastile sau creme de aplicat pe piele. Simptomele lupusului răspund de obicei foarte repede la aceste medicamente puternice. Odată ce s-a întâmplat acest lucru, medicul reduce doza treptat până când nu mai este nevoie de ea. 

Medicamente antimalarice

Medicamentele care previn sau tratează malaria tratează, de asemenea, durerile articulare, erupțiile cutanate, oboseala și inflamația plămânilor asociate cu lupusul. Două medicamente antimalarice obișnuite sunt hidroxiclorochina și fosfatul de clorochină. Studiile au descoperit că administrarea de medicamente antimalarice poate opri crizele de lupus și poate ajuta persoanele cu lupus să trăiască mai mult.

Inhibitori specifici BlyS

Aceste medicamente limitează cantitatea de celule B anormale (celule din sistemul imunitar care creează anticorpi) prezente la persoanele cu lupus. Un tip comun de inhibitor specific BLyS care tratează simptomele lupusului, belimumab, blochează acțiunea unei proteine specifice în organism, care este importantă în răspunsul imun.

Agenți imunosupresori

Aceste medicamente pot fi utilizate în cazuri severe de lupus, când boala afectează organe majore și alte tratamente nu funcționează.

Alte medicamente

Este posibil ca pacientul să aibă nevoie și de alte medicamente pentru a trata afecțiunile conexe, cum ar fi hipertensiunea arterială sau osteoporoza.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

 

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
CDC - Diagnosing and Treating Lupus 
https://www.cdc.gov/lupus/basics/diagnosing.htm
BMJ Journals - Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus
https://ard.bmj.com/content/80/1/14
Studiul „Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus”, apărut în Annals of the Rheumatic Diseases, 2021;80:14-25, autori: Fanouriakis A, Tziolos N, Bertsias G et al.


Te-ar mai putea interesa și...


 

 

 

DE SEZON
Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 0