Manifestarile cutanate si mucoase in lupusul eritematos sistemic (LES)
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o afecțiune de natură autoimună, care poate ataca mai multe zone și organe. Sistemul imunitar al persoanei care suferă de această afecțiune nu mai recunoaște țesuturile sănătoase și începe să le atace și așa apar inflamația în organism și simptomele asociate ei. În acest articol discutăm despre manifestările cutanate și mucoase în lupus.
Manifestările cutanate se întâlnesc frecvent la pacienții cu lupus eritematos sistemic, la fel ca și cele articulare (85%). Acestea pot fi de o mare diversitate, unele fiind nespecifice.
Manifestările cutanate în lupus: eritemul „în fluture” și altele
Manifestarea cutanată caracteristică lupusului, care adesea ajută și la stabilirea diagnosticului, este eritemul facial „în fluture” (vespertilio). Acesta acoperă aripile nasului și pomeții, căpătând forma unui fluture cu aripile deschise - de aici și denumirea de eczemă fluture. Eritemul se poate extinde, de asemenea, și pe alte zone expuse la soare: frunte, bărbie, regiunea decolteului, partea dorsală a mâinilor.
Fotosensibilitatea este caracteristică pacienților cu LES. Aceștia sunt foarte sensibili la radiațiile UV, razele ultraviolete declanșând sau agravând atât simptomele cutanate, cât și celelalte manifestări corelate cu lupusul eritematos sistemic. Leziunile care pot să apară la acești pacienți în urma expunerii la soare sunt asemănătoare urticariei și se vindecă fără cicatrici sau hiperpigmentare.
Leziunile discoide, dispuse pe față, scalp, urechi, brațe, spate, pot precede cu mulți ani celelalte manifestări ale lupusului eritematos sistemic. Eritemul este urmat de hipercheratoză și atrofie cutanată. Leziunile discoide sunt adesea roșii, cu aspect solzos și îngroșat al pielii. Acestea nu cauzează, de obicei, dureri sau mâncărimi. În timp însă, pot determina decolorarea sau chiar pigmentarea pielii.
Cancerul de piele se poate dezvolta la nivelul leziunilor discoide care nu se vindecă de-a lungul timpului. Orice modificare observată la nivelul leziunilor cutanate ar trebui verificată de un medic.
Vasculita cutanată se manifestă prin purpură palpabilă dispusă pe suprafața de extensie a antebrațelor, mâinilor, precum și prin ulcerații la nivelul degetelor, eritem periunghial, erupții urticariene ori livedo reticularis localizat la nivelul genunchilor, gleznelor și partea dorsală a picioarelor.
Alopecia este, de asemenea, frecvent întâlnită la pacienții diagnosticați cu această afecțiune autoimună. În cele mai multe cazuri, alopecia este localizată în plăci, mai rar este difuză. Alopecia este reversibilă în perioadele de remisiune a bolii și poate fi permanentă în leziunile discoide. Poate afecta orice zonă cu pilozitate de pe corp. Părul pacienților cu lupus eritematos sistemic este adesea uscat, lipsit de luciu și se rupe ușor, fiind foarte fragil.
Leziunile mucoaselor se întâlnesc la 40% din pacienți și constau în pete și și ulcerații nedureroase localizate la nivelul septului nazal (pot determina perforații), ulcerații palatine, gingivită erozivă.
Cum se tratează manifestările cutanate în lupusul eritematos sistemic?
Tratamentul manifestărilor cutanate în lupusul eritematos sistemic implică mai multe abordări, care variază în funcție de severitatea și tipul leziunilor cutanate. Iată principalele strategii terapeutice:
1. Măsuri generale
Utilizarea regulată a cremei de protecție solară cu un factor de protecție solară ridicat și evitarea expunerii prelungite la soare sunt esențiale, deoarece lumina ultravioletă poate agrava leziunile cutanate. Purtarea de haine cu mâneci lungi, pălării și alte accesorii pentru a proteja pielea de expunerea directă la soare.
2. Tratament topic
Cremele și unguentele cu corticosteroizi pot fi utilizate pentru a reduce inflamația și pentru a ameliora simptomele. Utilizarea trebuie să fie monitorizată pentru a preveni efectele secundare, cum ar fi subțierea pielii. Cremele cu tacrolimus sau pimecrolimus pot fi folosite ca alternativă la corticosteroizi, mai ales pentru zonele unde pielea este subțire, cum ar fi fața.
3. Tratament sistemic
Hidroxiclorochina și clorochina sunt medicamente de primă linie pentru tratamentul leziunilor cutanate în LES. Acestea ajută la reducerea inflamației și sunt eficiente în controlul erupțiilor cutanate și fotosensibilității. În cazurile severe, pot fi necesari corticosteroizi pe cale orală pentru a reduce inflamația. Doza și durata tratamentului sunt ajustate în funcție de răspunsul pacientului și de efectele secundare.
Medicamente precum metotrexatul, azatioprina, micofenolatul mofetil sau ciclofosfamida pot fi utilizate în cazurile severe sau rezistente la alte tratamente. Belimumab, un anticorp monoclonal care inhibă proteina BAFF (un factor de activare a limfocitelor B), poate fi utilizat în cazurile rezistente la tratamentele convenționale.
4. Alte abordări
În cazul infecțiilor secundare ale leziunilor cutanate, antibioticele pot fi necesare. În unele situații, retinoizii topici sau orali pot fi utilizați pentru a trata leziunile cutanate persistente, dar utilizarea lor necesită monitorizare atentă din cauza potențialelor efecte secundare.
Cum se previn manifestările cutanate în lupus?
Pentru prevenirea sau reducerea manifestărilor cutanate la pacienții cu lupus, e indicat să se respecte câteva recomandări:
- Evitarea expunerii la soare, mai ales în intervalul orar 10.00‑16.00, atunci când radiațiile ultraviolete au intensitatea cea mai mare
- Protejarea pielii prin folosirea unei creme cu factor de protecție solară
- Protejarea pielii prin purtarea hainelor care acoperă pielea, precum și a unor accesorii - pălărie cu boruri mari
- Limitarea timpului petrecut în bătaia radiațiilor UV (bronzarea la solar, manichiură cu gel).
Întrebări și răspunsuri despre manifestările cutanate în lupus
„Toată lumea cu lupus eritematos sistemic are manifestări cutanate?”
Nu toată lumea cu lupus prezintă manifestări cutanate, dar se pare că majoritatea pacienților. Cum spuneam, LES este o boală autoimună care poate afecta multiple organe și sisteme ale corpului, iar manifestările clinice variază semnificativ de la un pacient la altul. Unele statitsici arată că aproximativ 70% dintre persoanele cu LES dezvoltă manifestări cutanate la un moment dat în evoluția bolii. Unii oameni pot să nu prezinte deloc manifestări cutanate, iar simptomele asociate cu lupusul eritematos sistemic să se manifeste în alte sisteme ale corpului, cum ar fi articulațiile, rinichii, sistemul nervos central sau inima.
Pentru a gestiona LES, este esențial ca pacienții să fie monitorizați de către un reumatolog și, atunci când este necesar, de alți specialiști, cum ar fi dermatologi, nefrologi sau neurologi, în funcție de organele afectate. Există și forme de lupus care afectează predominant pielea, cum ar fi lupusul eritematos cutanat subacut și lupusul eritematos discoid, care sunt distincte de LES sistemic, dar uneori pot coexista cu acesta.
„De ce soarele face rău dacă ai lupus?”
Expunerea la soare poate agrava simptomele în lupusul eritematos sistemic din mai multe motive, legate în principal de modul în care lumina ultravioletă interacționează cu sistemul imunitar al unei persoane afectate de această boală autoimună.
Multe persoane cu LES sunt fotosensibile, adică pielea lor reacționează exagerat la lumina UV. Aceasta poate provoca leziuni celulare în piele, determinând eliberarea de autoantigene (proteine proprii ale corpului) care sunt recunoscute greșit de sistemul imunitar.
Acest lucru poate declanșa sau agrava răspunsul autoimun caracteristic lupusului. Expunerea la soare poate crește inflamația în organism, ceea ce poate duce la o exacerbare a simptomelor lupusului, inclusiv simptome sistemice, nu doar cutanate. Aceasta poate include oboseală, dureri articulare și febră.
Mai mult, razele UV pot crește producția de radicali liberi în piele, ceea ce poate duce la stres oxidativ. Persoanele cu lupus pot avea deja un sistem antioxidant compromis, astfel că expunerea suplimentară la UV va agrava deteriorarea celulară.
„Există o dietă anume care să prevină manifestările cutanate în lupusul eritematos sistemic?”
Deși nu există o dietă specifică care să prevină complet manifestările cutanate în lupusul eritematos sistemic, anumite alimente pot ajuta la reducerea inflamației și la menținerea sănătății generale. E bine ca pacientul cu lupus să consume pește gras (somon, macrou, sardine), semințe de in, semințe de chia, nuci, o varietate de fructe și legume colorate, ouă, ciuperci, ulei de măsline extravirgin, turmeric și ghimbir. Reducerea consumului de alimente inflamatoare, adică cele foarte procesate, cu zahăr adăugat, grăsimi trans și grăsimi saturate poate fi de mare ajutor în lupus.
„Care este diferența între lupusul eritematos cutanat și manifestările cutanate în lupusul eritematos sistemic?”
Dacă despre lupusul eritematos sistemic am discutat deja că afectează multiple organe și sisteme ale corpului, inclusiv pielea, lupusul eritematos cutanat este o formă de lupus care afectează în principal pielea și este de mai multe feluri. Lupus eritematos cutanat acut se manifestă adesea prin erupția în formă de fluture pe obraji și puntea nasului, care poate apărea brusc și este adesea declanșată de expunerea la soare. Erupțiile sunt de obicei temporare și nu lasă cicatrici după ce se vindecă. Lupusul eritematos cutanat subacut se manifestă prin leziuni inelate sau solzoase care apar în principal pe zonele expuse la soare, cum ar fi fața, gâtul și brațele. Leziunile sunt mai persistente decât cele din forma acută, dar de obicei nu lasă cicatrici. Lupus eritematos cutanat cronic este caracterizat prin plăci groase, solzoase, care pot lăsa cicatrici permanente. Leziunile apar de obicei pe scalp, față, urechi și alte zone expuse la soare.
Lupusul eritematos cutanat are un prognostic mai bun în absența afectării sistemice semnificative. Deși manifestările cutanate pot apărea atât în cel cutanat, cât și în cel sistemic, există diferențe semnificative între cele două condiții în ceea ce privește amploarea afectării organice și abordările terapeutice. Pacienții cu LES necesită o monitorizare mai atentă și un tratament mai complex pentru a gestiona implicarea sistemică a bolii.
Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
Mount Sinai - Systemic lupus erythematosus
https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/systemic-lupus-erythematosus
Johns Hopkins Lupus Center - Lupus-Specific Skin Disease and Skin Problems
https://www.hopkinslupus.org/lupus-info/lupus-affects-body/skin-lupus/
Te-ar mai putea interesa și...
