Timomul malign, un cancer rar al timusului
Un timom este o tumoră care provine din celulele epiteliale ale timusului, și poate fi benignă sau malignă.
Timomul este o tumoră ce provine din celulele epiteliale ale timusului, iar cercetătorii au descoperit mai multe subtipuri microscopice. În funcție de aspectul celulelor observate prin microscop, există trei tipuri histologice principale de timom:
- Timom de tip A - dacă celulele epiteliale au o formă ovală sau fusiformă;
- Timom de tip B - dacă au o formă epiteloidă;
- Timom de tip AB - dacă tumora conține o combinație de ambele tipuri de celule.
Tumorile maligne ale timusului sunt rare, reprezentând maximum 1,5% din totalul neoplaziilor, dintre care doar 20% sunt carcinoame timice. Supraviețuirea la 5 ani de la diagnostic pentru timoamele inoperabile nu depășește 30%, în timp ce pentru timoamele metastatice rata de supraviețuire este aproximativ de 20%.
Nu de puține ori afecțiunile maligne ale timusului se asociază unor afecțiuni paraneoplazice autoimune, cum ar fi:
- miastenia gravis a hipogamaglobulinemiei
- aplazia autoimună a celulelor roșii,
- polimiozita,
- lupus eritematos sistemic,
- tiroidita, etc.
Explicația prezenței paraneoplaziilor în condițiile unui timom rezidă în selecția negativă selectivă a celulelor T autoreactive. Scăderea exprimării genei AIRE, gena reglatoare a proceselor autoimune, susține acest punct de vedere.
Ce este timusul?
Timusul este un organ de mici dimensiuni situat în partea superioară a toracelui, imediat sub peretele toracic, chiar între plămâni. Acesta se dezvoltă până aproximativ în adolescență, după care se micșorează progresiv și își pierde din capacitățile de sinteză imunologică pe măsura înaintării în vârstă. Timusul este implicat în sinteza de limfocite, elemente sangvine extrem de importante în apărarea antiinfecțioasă și deci în eficiența sistemului imunitar.
Simptomele timomului malign
Aproximativ o treime dintre pacienții cu timom malign nu prezintă simptome, iar masa tumorală este descoperită la o ecografie de rutină.
O altă treime din toate persoanele cu cancer de timus au simptome cauzate de compresia organelor înconjurătoare de către masa tumorală. Acest simptom se poate manifesta sub forma sindromului de venă cavă superioară, disfagie (dificultate la înghițire), tuse sau dureri în piept.
Ultima treime procentuală dintre pacienți sunt diagnosticați cu timom prin afecțiunile autoimune asociate. După cum am menționat anterior, una din cele mai frecvente dintre aceste afecțiuni este miastenia gravis. Aproximativ 10-15% dintre pacienții cu miastenia gravis au un timom, dar 30-45% dintre pacienții cu timoame au miastenia gravis.
Alte afecțiuni autoimune asociate cu timomul sunt: pericardita acută, agranulocitoza (scăderea drastică a leucocitelor), boala Cushing, alopecia areată, colita ulcerativă, artrită reumatoidă, anemia hemolitică, encefalopatia limbică, miocardita, sindromul nefrotic, panhipopituitarism (producția insuficientă de hormoni ai glandei pituitare), anemie pernicioasă, polimiozită, lupus eritematos sistemic și tiroidită.
Cum se diagnostichează timomul malign
Pacienții cu timom malign și miastenia gravis sau cu alte boli autoimune asociate sunt diagnosticați preponderent în stadii incipiente, și ca urmare beneficiază de oportunitatea rezecției complete chirurgicale. Timectomia (rezecția timusului) nu influențează semnificativ evoluția manifestărilor paraneoplazice în toate cazurile.
Simptomatologia acestei afecțiuni este multă vreme absentă, majoritatea pacienților cu timom sau carcinom timic fiind total asimptomatici la momentul diagnosticului. Simptomele, atunci când sunt prezente,se datorează volumului tumoral și compresiei structurilor anatomice de vecinătate sau sindroamelor paraneoplazice. Principalele simptome și semne includ tuse, dispnee (dificultăți de respirație), durere toracică, disfonie, paralizie de nerv frenic sau sindrom de compresie de venă cavă superioară.
Diagnosticul de suspiciune este sugerat de investigațiile imagistice de înaltă performanță de tip Computer Tomograf (CT), Rezonanță Magnetică Nucleară (RMN) sau Tomografie cu Emisie de Pozitroni (PETCT). Diagnosticul de certitudine este bioptic iar diagnosticul diferențial se face cu alte tumori de tipul tumori germinale, limfoame, tumori stromale, tumori metastatice sau cancere pulmonare. În anumite situații, masele mediastinale se dovedesc hiperplazii timice sau chisturi timice, tumori 100% benigne. Din punct de vedere evolutiv, cancerele timice pot metastaza la nivelul ganglionilor limfatici regionali, al oaselor, ficatului dar și al plămânilor.
Tratament pentru timomul malign
Tratamentul standard primar al tumorilor timice este reprezentat de intervenția chirurgicală care constă în rezecția completă a tumorii. În funcție de stadiul tumorii, se poate opta pentru radioterapie și/ sau chimioterapie neoadjuvantă, procedură care minimizează morbiditatea operatorie și optimizează rata de îndepărtare a tumorii.
Stadiile inoperabile se tratează prin terapii sistemice, terapii în cadrul cărora chimioterapia rămâne principala opțiune terapeutică. Prognosticul depinde esențial de stadiul bolii, tipul de cancer, posibilitatea excizării tumorii, dar și de statusul general de performanță al pacientului.
Sursa foto: Shutterstock
