Timoamele si carcinoamele timice: ce sunt si cum se trateaza
Timoamele si carcinoamele timice: ce sunt si cum se trateaza
Timoamele si carcinoamele timice: ce sunt si cum se trateaza
Timoamele și carcinoamele timice sunt entități clinice rare, care se dezvoltă la nivelul unui organ de mici dimensiuni numit timus, situat la nivelul toracelui superior în spatele sternului. Timusul este parte componentă a sistemului limfatic și sintetizează o serie de celule implicate în răspunsul imun. Să vedem ce semne dau aceste timoame și carcinoame timice, cum se tratează și care este prognosticul pacienților.
Timomul reprezintă o tumoră epitelială timică în care componenta epitelială este lipsită de atipii, iar caracteristicile histologice sunt similare timusului normal. În general, se evidențiază un infiltrat limfocitar în diverse grade care reprezintă și motivul clasificării timoamelor în 5 subtipuri histologice. Carcinomul timic este o formă rară și agresivă de cancer care se dezvoltă în celulele epiteliale ale timusului, o glandă situată în partea superioară a pieptului, în spatele sternului.
Spre deosebire de timoame, care sunt în general tumori cu o agresivitate scăzută sau moderată, carcinomul timic este malign și are un potențial mult mai mare de a invada țesuturile înconjurătoare și de a metastaza în alte părți ale corpului. Carcinoamele timice sunt diagnosticate frecvent în stadii avansate și prezintă o rată crescută de recidivă. Se descriu mai multe entități histologice de carcinoame timice cu diverse tipare de evoluție și cu prognostic diferențiat.
Marea majoritate a tumorilor maligne ale timusului este reprezentată de timoame. În general, timoamele sunt tumori indolente care au mai degrabă o tendință la recidivă locală decât evoluție prin metastazare la distanță. Carcinoamele timice, mult mai rare comparativ cu timoamele, sunt foarte agresive și prezintă o rată crescută de recidivă și o mortalitate semnificativă. Vârsta medie de apariție a tumorilor timice este cuprinsă între 40 și 60 de ani.
Din ce cauze apar timoamele?
Etiologia timoamelor este necunoscută. Mai mult de jumătate dintre aceste tumori sunt descoperite întâmplător printr-o examinare radiologică standard a toracelui. Există câțiva factori asociați cu dezvoltarea acestor tumori:
Factori genetici
Deși nu există o mutație genetică specifică asociată cu majoritatea cazurilor de timom, se crede că pot exista predispoziții genetice care contribuie la apariția acestor tumori. În unele cazuri rare, timoamele pot apărea în contextul unor sindroame genetice ereditare.
Anomalii ale sistemului imunitar
Timusul joacă un rol central în dezvoltarea și maturarea celulelor T, care sunt esențiale pentru răspunsul imunitar. Anomaliile în dezvoltarea sau funcționarea timusului pot contribui la formarea de celule anormale, care pot duce la apariția unui timom. Uneori, timoamele sunt asociate cu afecțiuni autoimune, cum ar fi miastenia gravis, o boală care cauzează slăbiciune musculară. Se crede că există o legătură între timoame și dereglările sistemului imunitar, deși mecanismele exacte nu sunt pe deplin cunoscute.
Factori de mediu
Deși nu s-a stabilit o legătură clară între factorii de mediu și dezvoltarea timoamelor, ca în cazul multor alte tipuri de cancer, expunerea la anumite substanțe chimice, radiații sau alți factori nocivi ar putea juca un rol în dezvoltarea tumorilor. Cu toate acestea, datele în acest sens sunt limitate.
Transformări neoplazice spontane
În multe cazuri, timoamele pot apărea fără o cauză identificabilă, posibil ca rezultat al transformărilor spontane ale celulelor din timus. Aceste transformări pot fi influențate de o combinație de factori genetici și de mediu, dar în multe cazuri rămân idiopatice (fără cauză cunoscută).
Îmbătrânirea și degenerarea celulară
Procesul de îmbătrânire poate duce la modificări degenerative în diferite țesuturi, inclusiv în timus. Aceste modificări ar putea contribui la apariția timoamelor la unele persoane, deși acest aspect nu este complet înțeles.
Incidența acestor tumori este redusă, cu o rată de aproximativ 0,2 ‑ 1,5 % din totalul neoplaziilor maligne. Timoamele și carcinoamele timice trebuie diferențiate de o serie întreagă de neoplazii timice nonepiteliale cum ar fi: tumorile neuroendocrine, tumorile cu celule germinale, limfoamele, tumorile metastatice, cancerul pulmonar etc.
Timoamele și carcinoamele timice: semne și simptome
În multe situații, timoamele sunt asimptomatice iar descoperirea acestora este o surpriză în cadrul examinărilor banale radiologice toracice. În alte situații prezența unei tuse rebele, mai ales dacă este uscată, neproductivă, însoțită sau nu de junghi toracic sau dificultăți respiratorii poate duce cu gândul către un asemenea potențial diagnostic.
Adesea pacienții diagnosticați cu timom sau carcinom timic prezintă diverse afecțiuni autoimune cum ar fi miastenia gravis, polimiozită, lupus eritematos sistemic, tiroidită, artrită reumatoidă etc. iar simptomatologia asociată este caracteristică acestor afecțiuni. Sindroamele paraneoplazice autoimune sunt în general asociate timoamelor și mai puțin carcinoamelor timice. Aproximativ 30‑65% dintre pacienții diagnosticați cu timom prezintă miastenia gravis.
Cum se diagnostichează un timom?
Medicul va discuta cu pacientul despre simptomele pe care le prezintă (de exemplu, durere toracică, dificultăți de respirație, tuse persistentă, slăbiciune musculară) și va efectua un examen fizic. După cum am discutat, simptomele pot fi vagi sau absente în stadiile inițiale.
Diagnosticul este sugerat de investigațiile imagistice de tipul radiografiei pulmonare, a examenului computer tomograf, rezonanța magnetică nucleară (RMN) sau PET-CT și confirmat bioptic. Biopsia poate fi efectuată sub ecran tomografic, prin procedură mediastinoscopică sau chirurgie toracică efectivă.
În general, radiografia toracică este adesea primul pas în investigarea unei tumori mediastinale (în zona dintre plămâni, unde se află timusul), deoarece poate arăta o masă în mediastin. Tomografia computerizată oferă o imagine detaliată a mediastinului și poate identifica localizarea, dimensiunea și extinderea tumorii. De asemenea, poate detecta eventualele invazii ale structurilor adiacente sau prezența ganglionilor limfatici afectați.
Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) poate fi utilizată pentru a evalua mai detaliat extensia tumorii în țesuturile înconjurătoare și pentru a oferi informații suplimentare în cazurile în care CT-ul nu este concludent.
După confirmarea diagnosticului, se efectuează o stadializare a tumorii pentru a evalua cât de avansată este boala și dacă s-a răspândit în alte părți ale corpului.
Cum se tratează timoamele și carcinoamele timice?
Alegerea tipului de tratament depinde esențial de stadiul clinic al bolii, statusul de performanță al pacientului dar și de opțiunile acestuia. Principalele opțiuni terapeutice sunt reprezentate de intervenția chirurgicală, chimioterapie, radioterapie și hormonoterapie. Procedurile noi de tratament sistemic reprezentate de terapiile țintă sau imunoterapie reprezintă subiectul mai multor trialuri clinice în derulare.
Operația
Când vorbim de timoame, majoritatea sunt diagnosticate în stadii operabile. Intervenția chirurgicală reprezintă principalul gest terapeutic pentru pacienții care prezintă o masă mediastinală suspectă pentru a fi un timom și care sunt pretabili pentru aceasta. Stadiile inițiale sunt optimale pentru intervenția chirurgicală, obținându-se o rezecție completă în aproape toate cazurile. În schimb, în stadiile local avansate, rezecabilitatea completă este posibilă în 30‑40 % dintre cazuri. În ceea ce privește stadiile metastatice, acestea sunt rareori rezecabile complet. În general, aceste stadii de boală sunt subiectul unei intervenții chirurgicale de tip debulking.
Radioterapia
Radioterapia reprezintă adesea o opțiune terapeutică folosită în completarea intervenției chirurgicale, atunci când nu se poate obține rezecabilitatea completă a tumorii, sau o alternativă a acesteia, în cazul în care intervenția chirurgicală nu este posibilă sau nu este acceptată de către pacient.
Chimioterapia
Chimioterapia este apanajul stadiilor avansate de boală în condițiile în care volumul tumoral este mare și se urmărește micșorarea acestuia și transformarea timomului într-o entitate rezecabilă. În alte situații, așa cum este cazul bolii metastatice, chimioterapia reprezintă principală opțiune terapeutică, scopul acesteia fiind eminamente paleativ. Principalele locuri de metastazare când e vorba de timoame sunt reprezentate de către ganglionii limfatici, oase, ficat și plămân.
Imunoterapia
Imunoterapia reprezintă o opțiune terapeutică extrem de interesantă în această afecțiune și reprezintă subiectul multor trialuri clinice în derulare. Asocierea mai multor afecțiuni autoimune acestor entități face că recurgerea la imunoterapie să întâmpine anumite dificultăți date fiind frecventele efecte secundare de tip autoimun corespunzătoare imunoterapiei.
Ce prognostic are un pacient cu timom sau carcinom timic?
Deși prognosticul oncologic al timoamelor este superior la pacienții cu miastenia gravis comparativ cu cei fără miastenie, nu este pe deplin stabilit în acest moment dacă miastenia gravis reprezintă un factor predictiv independent de evoluție favorabilă.
În general, pacienții cu miastenia gravis sunt diagnosticați cu timoame localizate care se pretează la intervenții chirurgicale cu scop curativ. Studiile observaționale au identificat o creștere a riscului de apariție a unei a douaa neoplazii în condițiile unui timom sau carcinom timic în special a limfomului non-hodgkin sau a sarcoamelor de țesuturi moi. Prognosticul unui timom depinde esențial de stadiul bolii, tipul celulelor componente, rezecabilitatea tumorii, statusul de performanță al pacientului etc.
Mai concret, timoamele pot fi vindecate în majoritatea cazurilor prin intervenție chirurgicală, mai ales dacă sunt depistate într-un stadiu incipient și pot fi îndepărtate complet. În unele cazuri, chirurgia poate fi combinată cu radioterapie, mai ales dacă tumoarea nu a fost complet rezecată sau dacă există risc de recidivă. Pacienții cu timoame în stadii incipiente (I și II) au un prognostic excelent, cu rate ridicate de supraviețuire pe termen lung. În stadii mai avansate (III și IV), șansele de vindecare scad, dar tratamentele combinate pot oferi o șansă de control pe termen lung al bolii.
Carcinoamele timice sunt mai dificil de tratat. Operația este adesea prima opțiune dacă tumoarea este rezecabilă, dar în cazurile avansate sau în cazul în care tumoarea nu poate fi îndepărtată complet, se recurge la radioterapie și chimioterapie. În unele cazuri, se pot utiliza terapii țintite sau imunoterapie, deși opțiunile sunt mai limitate comparativ cu alte tipuri de cancer. Prognosticul pentru carcinoamele timice este, în general, mai rezervat decât pentru timoame. Supraviețuirea pe termen lung este mai scăzută, mai ales în stadii avansate. Cu toate acestea, tratamentul agresiv poate duce la perioade semnificative de remisie sau control al bolii.
Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
NCBI - Thymoma
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559291/
National Cancer Institute - Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment
https://www.cancer.gov/types/thymoma/hp/thymoma-treatment-pdq
Pub Med - Thymic Carcinomas-A Concise Multidisciplinary Update on Recent Developments From the Thymic Carcinoma Working Group of the International Thymic Malignancy Interest Group
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35227908/
Studiul „Thymic Carcinomas-A Concise Multidisciplinary Update on Recent Developments From the Thymic Carcinoma Working Group of the International Thymic Malignancy Interest Group”, apărut în J Thorac Oncol. 2022 May;17(5):637-650. doi: 10.1016/j.jtho.2022.01.021. Epub 2022 Feb 25, autori: Anja C Roden et al.
Te-ar mai putea interesa și...
