Boala polichistica hepatica – cum se trateaza
Boala polichistica hepatica – cum se trateaza
Boala polichistica hepatica – cum se trateaza
Boala polichistica hepatica este o afectiune rara, care determina aparitia unor chisturi la nivelul ficatului. Un ficat sanatos are suprafata neteda, cu aspect uniform, in timp ce un ficat afectat de boala polichistica poate capata aspectul unui strugure cu boabe proeminente.
In general, pacientii care sufera de aceasta boala nu au simptome si nu sunt diagnosticati decat uneori, intamplator. Insa daca dimensiunile chisturilor ori numarul acestora creste prea mult, pot aparea simptome si complicatii. De multe ori, boala polichistica hepatica apare in asociere cu boala polichistica renala.
Boala polichistică a ficatului este o afecțiune genetică rară caracterizată prin mutații ale genelor care codifică proteinele implicate în transportul fluidului și creșterea celulelor epiteliale din ficat.Aceste mutații duc la înlocuirea țesutului hepatic normal cu chisturi hepatice pline de lichid.
Cauze boala polichistica hepatica
Boala poate sa apara pur si simplu, insa poate fi totodata mostenita genetic. Femeile sunt mai expuse riscului de a avea aceasta boala, in comparatie cu barbatii.
Simptome boala polichistica hepatica
In general, aceasta boala nu cauzeaza simptome. Cu toate acestea, la un procent mic de pacienți, hepatomegalia poate duce la dureri abdominale, distensie și compresie a organelor adiacente, putând afecta calitatea vieții. In timp, in cazul in care chisturile cresc foarte mult sau se inmultesc, pot aparea simptome precum:
- Balonarea
- Durerile abdominale
- Senzatia de preaplin
- Probleme respiratorii
Foarte rar, chisturile pot sangera ori se pot infecta. De asemenea, chisturile pot bloca caile biliare si, totodata, pot cauza icter.
Diagnosticare boala polichistica hepatica
De cele mai multe ori, boala este depistata in mod intamplator, in timpul unor analize si investigatii facute din alta cauza. Există două forme distincte de boala polichistică a ficatului:
- boala polichistică a ficatului izolata
- boala polichistică a ficatului în asociere cu boala polichistică de rinichi (PKD).
Majoritatea pacienților cu boala polichistică a ficatului sunt asimptomatici și diagnosticați accidental la imagistică. Boala polichistică a ficatului poate fi diagnosticată folosind ultrasonografie, tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
Ecografia este cea care scoate la iveala din prima chisturile hepatice. Tomografia hepatica si RMN-ul pot fi folosite pentru verificarea dimensiunilor si a pozitiei exacte a chisturilor.
Daca medicul depisteaza aceasta boala, va verifica si sanatatea renala, intrucat e posibil ca pacientul sa sufere in acelasi timp si de boala polichistica renala.
Tratament boala polichistica hepatica
Daca boala nu se manifesta simptomatic, nu este necesar tratamentul. Pe de alta parte, daca apar dureri blande, se pot folosi medicamente care sa le amelioreze.
Tratamentul medicamentos folosit in tratarea bolii polichistice a ficatului poate incetini evolutia chisturilor si, totodata, poate reduce volumul ficatului.
Femeile care primesc diagnosticul de boala polichistica hepatica ar trebui sa renunte la administrarea pilulelor contraceptive pe baza de estrogen, intrucat acest hormon stimuleaza cresterea chisturilor.
Pentru pacientul cu boala polichistică a ficatului simptomatică, scopul principal este scăderea volumului hepatic. În prezent, există mai multe opțiuni chirurgicale disponibile, inclusiv fenestrarea chistului, rezecția hepatică și transplantul de ficat.
Există, de asemenea, terapii medicale acum în curs de investigare, cum ar fi
- Antagonist al receptorilor de somatostatina - Octreotida este un antagonist al receptorilor de somatostatina care s-a demonstrat că afectează pozitiv pacienții cu bola polichistica hepatica. cAMP joacă un rol vital în dezvoltarea proliferării celulare și a secreției de fluide. Octreotida inhibă cAMP în colangiocitele chistice și, prin urmare, duce la scăderea producției de lichid și la proliferarea celulară. Studiile clinice au demonstrat succesul său în reducerea volumului ficatului și îmbunătățirea simptomelor pacientului
- Inhibitorul țintă a rapamicinei la mamifere (mTOR) - mTOR este activat inadecvat la pacienții cu boala polichistica hepatica și se crede că este responsabil pentru proliferarea epiteliului chistic. De asemenea, crește sinteza și secreția factorului de creștere endotelial vascular (VEGF), ducând la creșterea epiteliului chistic.
-
Antagonişti ai receptorilor de vasopresină-2- Receptorul de vasopresină-2, atunci când este stimulat, crește producția de cAMP și poate duce la creșterea și formarea chisturilor. Mai multe studii au arătat că utilizarea antagoniștilor pentru a bloca acest receptor poate încetini formarea și creșterea chisturilor.
-
Antagonişti ai receptorilor de estrogen - Convingerea actuală este că estrogenul joacă un rol în creșterea chisturilor și, ca urmare, boala tinde să afecteze femeile mai mult decât bărbații. Cu toate acestea, nu au existat studii oficiale efectuate în afară de rapoartele anecdotice care să analizeze efectele antagoniștilor receptorilor de estrogeni în ambele forme de boala polichistica hepatica
In cazul chisturilor mari, care provoaca simptome, medicul poate recomanda o serie de proceduri medicale:
- Aspiratia chisturilor hepatice – aceasta aspiratie presupune golirea chistului. Din pacate, aceasta metoda este una temporara, intrucat chisturile se pot umple din nou cu lichid. Se poate face, insa, pentru a preveni reumplerea chistului, scleroterapia – aceasta procedura se face dupa aspiratie si presupune injectarea unei substante care se va intari, distrugand astfel peretii chistului.
- Fenestratia chistului – atunci cand chisturile de la suprafata ficatului sunt foarte mari, medicul va recomanda indepartarea chirurgicala a peretilor chisturilor, adica o fenestratie.
- Rezectia hepatica – daca toate chisturile se afla intr-o anumita zona a ficatului, o optiune de tratament consta in indepartarea portiunii respective a organului. Rezectia nu e o optiune daca exista mai multe chisturi raspandite pe toata suprafata ficatului.
- Transplantul de ficat – extrem de rar, in cazuri severe, se poate recomanda transplantul de ficat.
Pacientul care primeste diagnosticul de boala polichistica hepatica nu ar trebui sa se ingrijoreze, intrucat de cele mai multe ori aceasta boala nu prezinta simptome, ori daca acestea apar, sunt blande. Daca ai totusi de-a face cu dureri sau disconfort, discuta cu medicul gastroenterolog, care iti poate oferi un tratament potrivit.
Cum poti incetini evolutia chisturilor hepatice
Nu exista o metoda care sa previna formarea chisturilor hepatice, insa o serie de strategii pot fi folosite pentru incetinirea evolutiei acestora:
- Dieta adoptata ar trebui sa fie saraca in sodiu.
- Se va evita cofeina.
- Se vor evita tratamentele pe baza de estrogen, fie ca vorbim despre anticonceptionale, fie ca vorbim despre tratamentul administrat de unele femei la menopauza.
Cu cat adopti un stil de viata mai sanatos, cu atat evolutia chisturilor hepatice va fi mai lenta si iti va crea mai putine probleme.
Sursa foto: Shutterstock
Bibliografie: “Polycystic liver disease”, publicat pe ncbi.nlm.nih.gov, autor: Gregory T. Everson
Polycystic Liver Disease, 2022, Jiten P. Kothadia; Kyle Kreitman; Jamil M. Shah.
Te-ar mai putea interesa și...
