Tumorile cardiace, o entitate extrem de rara

Tumorile cardiace sunt extrem de rar întâlnite în practica clinică curentă, în general fiind descoperite întâmplător în cadrul necropsiilor. Reprezintă sub 0, 1% din totalul neoplaziilor. Explicația rarității acestor tumori ar putea deriva din lipsa de diviziune a celulelor miocardice spre deosebire de alte țesuturi unde există un turnover celular permanent.

Tipuri de tumori cardiace

Tumorile cardiace pot fi primitive, atunci când originea acestora se află la nivelul structurilor inimii și secundare, când punctul de plecare se află în cu totul alt țesut, iar afectarea inimii este consecutivă, fie evoluției locoregionale a unui cancer dezvoltat într-un organ adiacent inimii, fie ca urmare a procesului de metastazare sangvină a unui cancer localizat la distanță de aceasta.

Cancerele metastatice ale inimii sunt de peste 20 de ori mai frecvente comparativ cu cele primitive. Principalul cancer care afectează inima ca urmare a vecinătății este cancerul pulmonar.

În schimb dintre diversele neoplazii care pot afecta inima în cadrul procesului de metastazare sangvină cel mai frecvent sunt incriminate cancerele mamare, renale, pulmonare, melanomul malign, dar și hemopatiile maligne de genul leucemiilor și limfoamelor.

O forma rară de cancer este reprezentată de tumorile carcinoide care pot afecta funcția cardiacă fie direct, ca urmare a evoluției locale a acestei tumori, fie indirect ca urmare a sintezei de către acestea de diverși hormoni cu acțiune asupra valvei inimii.

STUDII VIITOARE INSUFICIENȚĂ CARDIACĂ

Aproximativ 10% dintre tumorile cardiace primare sunt maligne și 90% benigne (mai ales mixoame). Mixoamele reprezintă aproximativ 50% dintre toate tumorile cardiace benigne la adulți și doar un mic procent la copii.

Peste 80% dintre ele se găsesc în atriul stâng, dar se pot afla și în atriul drept, ventriculul drept și ventriculul stâng. Originea exactă a celulelor mixomului rămâne incertă, dar se crede că acestea apar din resturi de celule subendocardice sau celule mezenchimale multipotențiale din regiunea fosei ovale.

Citeste si Cancerul laringian: factori de risc, simptome, tratament

Cele mai multe mixoame apar sporadic, dar pot fi familiale și ocazional (3-10%) legate de un anumit sindrom numit „complexul Carney”, o afecțiune autosomal dominantă caracterizată prin endocrinopatie (sindrom Cushing sau acromegalie) și pigmentarea pielii.

Acest complex apare la o vârstă fragedă și ar trebui luat în considerare atunci când mixoamele cardiace sunt descoperite în locații atipice din inimă.

Rabdomiomul este cea mai frecventă tumoră benignă la copii, reprezentând 40 până la 60% dintre cazuri.

Printre alte tumori cardiace benigne care au fost descrise se numără fibroame, lipoame, hemangioame, fibroelastoame papilare, tumori chistice
ale nodului atrioventricular și paraganglioame.

Lipomul este o tumoare cardiacă benignă rară și în mare parte sporadică; reprezintă doar 3% dintre toate tumorile benigne. Lipoamele tind să apară în atriul drept, dar pot fi întâlnite oriunde în inimă, precum și în pericard. Lipoamele sunt asociate cu vârsta înaintată, creșterea masei corporale și sexul feminin.

Angiosarcoamele cardiace, afecțiunile maligne ale celulelor endoteliale, sunt cele mai frecvente neoplasme cardiace primare diferențiate. Ele afectează în mod predominant indivizi cu vârsta cuprinsă între 40-50 de ani. Ele apar cel mai frecvent în atriul drept, dar se pot dezvolta în orice cameră a inimi.

Fibroamele cardiace sunt proliferări benigne și sunt a doua cea mai frecventă tumoare intracardiacă la copii, având în unele cazuri origini congenitale. Însă e important de știut că aceste tumori pot apărea și la adulți.

Cel mai adesea, un fibrom este localizat în ventricul și septul interventricular, iar pacienții pot prezenta dureri toracice, revărsat pericardic, insuficiență cardiacă sau aritmii.

Fibroamele cardiace sunt asociate cu sindromul Gorlin, o boală autosomal dominantă cauzată de mutații ale genei PTCH1 care se caracterizează prin carcinom bazocelular nevoid, tumori cerebrale neobișnuite, anomalii ale scheletului și macrocefalie.

Rabdomioamele sunt cea mai frecventă tumoare cardiacă benignă la copii și apar cel mai frecvent în ventriculi. Aproximativ 80% dintre acestea se găsesc în asociere cu scleroza tuberoasă care se caracterizează prin triada diagnostică a convulsiilor, retardului mintal și angiofibroamelor faciale. Aproape 34% dintre acești pacienți riscă să fie diagnosticați cu rabdomioame.

Hemangioamele sunt mai frecvent observate și reprezintă 2% dintre neoplasmele cardiace primare. Hemangioamele pot apărea la orice grupă de vârstă, de la câteva luni până la 70 de ani. Hemangioamele cardiace sunt considerate a fi neoplasme benigne cu potențial de recidivă, dar etiologia nu este definită. Ele pot apărea în orice cameră cardiacă, deși apar mai frecvent în ventriculi și în aproximativ 30% din cazuri sunt multiple.

Alte tumori maligne extrem de rare sunt reprezentate de către liposarcoame, mezotelioame, fibrosarcoame sau schwanoame.

Fibroelastoamele papilare sunt excrescențe benigne, endocardice, care implică în principal țesutul valvular, în special valva aortică. Vârsta medie este de 70-80 de ani.

Mezotelioamele sunt tumori maligne care pot apărea rar din pericard (1%). Vârsta medie este de 50-70 de ani, cu un raport bărbați-femei de 2:1.

Aceste tumori produc semne și simptome nespecifice. Diagnosticul mezoteliomului pericardic este de obicei dificil și tardiv și, până în prezent, doar 25% dintre cazuri sunt diagnosticate antemortem.

Cauzele apariției tumorilor maligne ale inimii

Oamenii de știință nu știu cu exactitate de ce apar aceste tumori. În anumite situații era incriminată radioterapia toracică din antecedentele pacientului.

Deși mai multe afecțiuni cu legături genetice (cum ar fi complexul Carney) au fost asociate cu mixoame cardiace primare benigne, specialiștii nu știu dacă există asocieri cu sarcoamele maligne. Există, totuși, o cantitate mică de informații despre sarcom în general.

Sarcoamele se regăsesc în general în 2 grupe: modificări specifice ale genelor cu cariotipuri simple sau modificări ale genelor nespecifice cu cariotipuri complexe.

Majoritatea modificărilor simple - cum ar fi rabdomiosarcoamele și tumorile Ewing, sinoviale și stromale gastrointestinale - sunt rezultatul translocațiilor cromozomiale. Sarcoamele pleomorfe și leiomiosarcoamele sunt probabil rezultatul translocațiilor nespecifice.

Simptomatologie

Simptomele tumorilor cardiace sunt destul de variate, dar depind de localizarea și dimensiunea acestor, mai degrabă decât de caracteristicile histologice.

În majoritatea cazurilor simptomatologia este multă vreme absentă. În schimb, odată cu creșterea în volum a tumorii pot apare simptome diverse de la tulburări de ritm cardiac fie tahicardie sau bradicardie, blocuri atrioventriculare sau insuficiență cardiacă instalată brusc ori agravată progresiv, în ciuda terapiei specifice.

Sarcoamele atriale stângi tind să fie mai solide și mai puțin infiltrative decât sarcoamele din partea dreaptă; în consecință, au tendința de a metastaza mai târziu.

De regulă, acestea se manifestă prin simptome de obstrucție a fluxului sangvin și insuficiență cardiacă congestivă substanțială, care pune viața în pericol.

Tumorile cardiace din partea dreaptă sunt de obicei maligne. Acestea sunt, de obicei, tumori cu creștere rapidă care metastazează precoce și nu se prezintă cu insuficiență cardiacă congestivă până la sfârșitul bolii.

Pacienții cu sarcom cardiac prezintă adesea dispnee, dureri toracice atipice sau pleuritice, sincopă, presincopă și oboseală. În cazul maselor intramurale, simptomele sunt asociate cu aritmii sau moarte subită cardiacă, iar, ca și în cazul fibromului, simptomele pot fi legate de creșterea masei care poate provoca obstrucție vasculară și insuficiență cardiacă. De obicei hematoamele, tumori care afectează în principal copiii mici, se manifestă prin tahicardie ventriculară neîncetată.

În cele din urmă, ca și în limfoamele primare, pacienții ar putea prezenta simptome sistemice (febră, transpirații și scădere în greutate) și simptome legate de efuziunea pericardică.

Nu de puține ori tumora este identificată întâmplător la o examinare ecocardiografică de rutină. În anumite situații când tumora prezintă calcificări poate fi identificată în urma unui examen radiologic banal al toracelui.

Diagnosticul

De foarte multe ori este întâmplător și este sugerat de investigații imagistice de genul ecocardiografiei sau rezonanței magnetice nucleare.

Diagnosticul tumorilor cardiace se bazează în mare măsură pe utilizarea mai multor tehnici imagistice, inclusiv tomografia computerizată cardiacă (CT), rezonanța magnetică cardiovasculară (CMR) și ecocardiografia.

În practică, ecocardiografia poate diagnostica mase cardiace cu o precizie de aproximativ 80%. Diagnosticul prezumtiv prin ecocardiografie poate fi adesea pus în cazul unor mixoame, fibroelastoame papilare și angiosarcoame.

Tomografia computerizată (CT) cardiacă se folosește ca modalitate de diagnostic suplimentară. De altfel, aceasta este un instrument excelent pentru a evalua prezența bolii coronariene atunci când este planificată excizia chirurgicală a masei, în special în cazurile de leziuni tumorale de valvă aortică în care trebuie luat în considerare riscul embolic ridicat.
Limitările tomografiei computerizate includ expunerea la radiații ionizante, rezoluție temporală mai mică în comparație cu ecocardiografia.

Tratament

Principalul tratament rămâne cel chirurgical. Factorii care decid intervenția chirurgicală sunt reprezentați de prezența simptomatologiei, dimensiunile tumorii, dar și de starea generală de sănătate a pacientului. În general se recurge la chirurgie deschisă. În cazuri selecționate se utilizează chirurgie robotică sau tehnici minim invazive. Din păcate, în majoritatea cazurilor o intervenție chirurgicală radicală este imposibilă, motiv pentru care recidiva este regula.

Deoarece aceste tumori cresc riscul embolizarii, se recurge invariabil, în toate situațiile de tumori cardiace la terapie anticoagulantă.

În cazul angiosarcomului, alte proceduri terapeutice includ radioterapia și chimioterapia, dar cu o rată de răspuns terapeutic modestă. Din nefericire, angiosarcomul cardiac este în majoritatea cazurilor o tumoră agresivă, cu creștere rapidă și care în 8 din 10 pacienți este deja metastazată. Principala locație de metastazare este reprezentată de plămâni.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
National Library of Medicine- Cardiac Tumors
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3195386/
National Cancer Institute - Matters of the Heart: Why Are Cardiac Tumors So Rare?
https://www.cancer.gov/types/metastatic-cancer/research/cardiac-tumors

Te-ar mai putea interesa și...

TE-AR MAI PUTEA INTERESA ȘI...