Melanomul lentiginos acral

1. Cauze și incidență melanom lentiginos acral
2. Simptome și manifestări în melanomul lentiginos acral 
3. Diagnostic melanom lentiginos acral
4. Tratamente și prognostic pentru melanom lentiginos acral
   a. Tratament melanom acral: intervenție chirurgicală
   b. Tratament melanom acral: imunoterapia 
   c. Tratament melanom acral: terapia țintită
   d. Tratament melanom acral: radioterapia
   e. Tratament melanom acral: chimioterapia
   f. Prognostic în melanomul lentiginos acral
5. Prevenire melanom lentiginos acral

Recomandările Experților DOC

Melanomul lentiginos acral este un tip rar de melanom malign, adică o formă agresivă de cancer de piele, care apare pe palmele mâinilor, tălpile picioarelor sau sub unghii. Spre deosebire de alte forme de melanom, nu este asociat direct cu expunerea la soare, dar poate fi la fel de periculos dacă nu este depistat și tratat la timp. 

Cauze și incidență melanom lentiginos acral

Melanomul lentiginos acral este cea mai rară formă de melanom cutanat, reprezentând aproximativ 1–3% din totalul cazurilor de melanom la nivel global. La persoanele cu pielea închisă la culoare (de exemplu africani, afro-americani, asiatici și hispanici), acest subtip constituie o proporție mult mai mare dintre cazurile de melanom, în schimb, la indivizii cu pielea deschisă (caucazieni), melanomul lentiginos acral este foarte rar (sub 5% din cazuri). 

Acest tip de melanom apare de obicei la adulții de vârstă mijlocie și seniori; incidența crește odată cu vârsta, vârsta medie la diagnostic fiind în jur de 60–65 de ani. Bărbații și femeile sunt afectați în proporții relativ egale, însă unele statistici sugerează că femeile tind să fie diagnosticate într-un stadiu puțin mai precoce decât bărbații. 

Cauzele exacte ale acestui tip de melanom nu sunt pe deplin înțelese. Spre deosebire de alte forme de melanom malign, expunerea la soare (radiațiile ultraviolete) nu pare să joace un rol semnificativ în apariția acestui subtip. 

Unii specialiști suspectează că microtraumele, presiunea sau forfecarea repetată la nivelul tălpilor (de exemplu, zone supuse frecvent stresului mecanic precum călcâiele sau partea laterală a labei piciorului) ar putea contribui la declanșarea melanomului acral. S-a observat că aceste tumori apar mai des pe punctele de sprijin ale tălpii, iar unele studii au sugerat o incidență ușor mai mare la pacienții cu un istoric de leziuni penetrante la nivelul piciorului. 

De asemenea, sunt investigați și factori genetici: s-au identificat mutații genetice în celulele acestor tumori (de exemplu în gene precum KIT, BRAF, NRAS, NF1, Cyclin D1, CDKN2A), indicând că predispoziția genetică poate juca un rol. 

În majoritatea cazurilor, acest cancer de piele apare de novo, adică pe piele anterior sănătoasă, nu prin transformarea unei alunițe preexistente. Doar rar s-a raportat dezvoltarea unui astfel de melanom dintr-un nev pigmentar (aluniță) deja existent în acea zonă. Cu alte cuvinte, orice pată sau leziune nou apărută pe palme, tălpi sau sub unghii la adulți trebuie privită cu suspiciune și verificată de dermatolog.

Simptome și manifestări în melanomul lentiginos acral 

Simptomele acestui melanom malign sunt legate în principal de apariția unor leziuni pigmentate (colorate) în locuri neobișnuite – palme, tălpi sau zona unghiilor. În stadiile incipiente, melanomul acral apare ca o pată plană, cu nuanțe de maro sau negru, asemănătoare ca aspect cu o mică aluniță sau cu o vânătaie. Leziunea are adesea o culoare neuniformă (poate prezenta variații de la maro deschis la negru) și margini neregulate sau estompate pe măsură ce crește. 

Fiind o formă lentiginosă, creșterea inițială este adesea lentă, întinzându-se la nivel superficial (în suprafață) luni sau chiar ani înainte de a invada în profunzime. În stadii avansate, pata poate deveni proeminentă, nodulară (ridicată deasupra nivelului pielii) și poate ulcera (dezvolta răni deschise). În funcție de localizare, manifestările pot include:

  • Apariția unei pete sau plăci pigmentate de culoare închisă (maroniu, gri sau negru) pe palmă sau talpă. Adesea este o zonă care se extinde treptat, devenind tot mai întunecată și cu contur neregulat. Poate semăna inițial cu o bătătură, un neg sau o pată de murdărie, motiv pentru care uneori este ignorată. Dacă leziunea avansează, poate căpăta aspect nodular, poate sângera sau forma cruste.
  • Melanomul subunghial (sub unghie) se prezintă ca o dungă verticală maronie sau neagră care apare pe o unghie (de la mână sau de la picior) și nu dispare. În timp, banda pigmentată sub unghie se poate lăți. Un semn îngrijorător este extinderea pigmentului de sub unghie pe pielea din jur (cuticulă sau patul unghial) – cunoscut drept semnul Hutchinson – care sugerează o posibilă extensie a melanomului. 
  • Melanomul subunghial poate fi confundat inițial cu o pată de sânge sub unghie (în urma unui traumatism) sau cu o infecție fungică, dar diferența este că nu se vindecă în timp și, de obicei, pata își schimbă aspectul (se mărește, devine mai închisă la culoare).
  • Deși melanomul lentiginos acral apare de regulă ca leziune nouă, dacă există o aluniță pe talpă/palmă, orice schimbare a acesteia (în special creștere în diametru, modificarea culorii sau a formei) trebuie evaluată medical.
  • Leziunea canceroasă poate fi asimptomatică la început (nu doare, nu produce disconfort). Pe măsură ce crește, pot apărea însă mâncărime (prurit), sensibilitate sau durere la locul respectiv. De asemenea, pot exista sângerări sau scurgeri de lichid și întârzierea vindecării – adică rana formată nu se vindecă în mod normal în câteva săptămâni.

Diagnostic melanom lentiginos acral

Diagnosticul acestui cancer de piele poate fi o provocare, întrucât această tumoră apare în zone mai puțin obișnuite și poate imita leziuni benigne. Din păcate, multe cazuri sunt diagnosticate târziu, când tumora a crescut deja în profunzime, deoarece pacienții sau chiar medicii pot inițial să o confunde cu altceva (de exemplu, calusuri, negi plantari, hematom subunghial sau infecții locale). 

Pentru a stabili diagnosticul corect, examinarea clinică atentă a întregii suprafețe a palmelor, tălpilor și a unghiilor este esențială. Medicul dermatolog va inspecta orice leziune suspectă din aceste zone. Un instrument util este dermatoscopul, un dispozitiv care luminează și mărește leziunea cutanată, ajutând medicul să observe anumite pattern-uri caracteristice melanomului acral. 

Diagnosticul de certitudine al acestui melanom malign se pune întotdeauna prin examinare histopatologică. Asta înseamnă că medicul va efectua o biopsie a leziunii suspecte – de obicei prin excizia completă a acesteia sau prelevarea unei mostre de țesut – care este apoi analizată la microscop de către un anatomopatolog.

În funcție de grosimea și adâncimea melanomului acral, medicul poate recomanda o intervenție numită biopsie de ganglion santinelă – practic, verificarea primului ganglion limfatic spre care s-ar putea răspândi celulele canceroase, pentru a vedea dacă a ajuns boala acolo. De asemenea, pot fi efectuate investigații imagistice (ecografie, tomografie, RMN) dacă se suspectează o boală avansată, pentru a detecta eventuale metastaze. 

Tratamente și prognostic pentru melanom lentiginos acral

Tratament melanom acral: intervenție chirurgicală

Tratamentul de primă linie pentru melanomul lentiginos acral este, ca și la alte melanoame cutanate, intervenția chirurgicală. Scopul este excizia (îndepărtarea) completă a tumorii cu tot cu o margine de siguranță de piele sănătoasă în jurul ei, pentru a se asigura că nu rămân celule maligne.

Dimensiunea acestei margini depinde de grosimea tumorii (Breslow) – de exemplu, pentru un melanom foarte subțire (in situ) se recomandă o margine de circa 0,5–1 cm, în timp ce pentru tumori invazive mai groase poate fi necesară o margine de 1–2 cm de țesut sănătos. Pe zonele acrale, o astfel de excizie largă poate fi dificilă: dacă melanomul este pe talpă, uneori va fi nevoie de o grefă de piele sau un lambou (adiție de piele din altă parte) pentru a acoperi defectul rezultat după operație. Dacă tumora este localizată sub unghie, tratamentul chirurgical implică în general îndepărtarea unghiei și a țesutului de dedesubt; în cazurile cu invazie profundă în patul unghial sau os, poate fi necesară chiar amputația parțială a degetului afectat pentru a obține margini de siguranță libere de cancer. 

Aceste decizii sunt luate de chirurg în funcție de extensia locală a tumorii. În situația în care, după excizia inițială, se constată că melanomul a invadat mai adânc sau s-a extins la ganglioni, tratamentul poate necesita și proceduri suplimentare. Dacă un ganglion santinelă este pozitiv (conține celule canceroase), se poate practica limfadenectomie (scoaterea ganglionilor limfatici regionali) pentru a controla boala local. 

Pentru cazurile de melanom acral avansat (când acest cancer de piele s-a răspândit dincolo de leziunea locală), se recurge la terapii sistemice similare celor folosite în melanomul cutanat obișnuit, deși cu anumite particularități. Opțiunile pot include:

Tratament melanom acral: imunoterapia 

O clasă importantă de medicamente utlizate e reprezentată de inhibitorii punctelor de control imun (precum nivolumab, pembrolizumab sau ipilimumab), care au îmbunătățit mult prognosticul melanomului metastatic. Cu toate acestea, unele studii sugerează că melanomul lentiginos acral răspunde ceva mai slab la unele scheme de imunoterapie în comparație cu melanomul cutanat non-acral. Prin urmare, se fac cercetări pentru combinații noi de medicamente care să fie mai eficiente pentru acest subtip.

Tratament melanom acral: terapia țintită

Dacă analiza moleculară a celulelor tumorale arată o mutație BRAF (prezentă mai rar în melanoamele acrale față de cele cauzate de soare), se pot folosi inhibitori de BRAF și MEK. În unele melanome acrale apar mutații în gena KIT, pentru care există de asemenea terapii țintite (inhibitori de KIT). Terapia țintită se aplică doar dacă pacientul are mutația respectivă, deci nu toate cazurile sunt eligibile.

Tratament melanom acral: radioterapia

Folosirea radiațiilor pentru a distruge celulele canceroase are un rol limitat în melanom, dar poate fi utilizată în anumite situații, cum ar fi pentru a trata zone pe care nu s-a putut exciza complet tumora sau pentru metastaze osoase ori cerebrale, în scop paliativ.

Tratament melanom acral: chimioterapia

Medicamentele citotoxice tradiționale (cum ar fi dacarbazina sau temozolomida) au o eficacitate modestă în melanom și sunt din ce în ce mai rar folosite ca primă linie, fiind în mare parte înlocuite de imunoterapii și terapii țintite. Totuși, pot fi uneori folosite în combinație cu alte tratamente sau dacă alte opțiuni nu sunt disponibile.

După tratament, pacienții necesită urmărire periodică deoarece există riscul de recidivă locală sau apariția de noi melanoame. 

Prognostic în melanomul lentiginos acral

Mai multe studii internaționale au arătat că rata de supraviețuire la 5 ani pentru melanomul acral este mai mică decât pentru melanomul superficial răspândit (cel mai frecvent subtip). De exemplu, o analiză a arătat că supraviețuirea la 5 ani a pacienților cu melanom acral a fost de aproximativ 80%, comparativ cu circa 90–95% la pacienții cu alte tipuri de melanom cutanat. Vestea bună este că, dacă este detectat la timp (când tumora este mică și superficială), melanomul lentiginos acral are șanse foarte bune de vindecare, similare cu ale oricărui melanom localizat.

Prevenire melanom lentiginos acral

Prevenirea melanomului lentiginos acral nu este clar definită ca în cazul altor forme de melanom, întrucât factorii de risc nu sunt bine conturați. Cel mai eficient „scut” este vigilența, pentru a-l depista cât mai precoce.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie: 
DermNet - Acral lentiginous melanoma
https://dermnetnz.org/topics/acral-lentiginous-melanoma
Frontiers - Management of acral lentiginous melanoma: current updates and future directions
https://www.frontiersin.org/journals/oncology/articles/10.3389/fonc.2024.1323933/full 
Studiul „Management of acral lentiginous melanoma: current updates and future directions”, apărut în Front. Oncol., 08 February 2024, Sec. Skin Cancer, Volume 14 - 2024 | https://doi.org/10.3389/fonc.2024.1323933, autori: Michelle M. Dugan et al.


Te-ar mai putea interesa și...


Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 0