Leucemia limfoblastică acută la adulți
1. Ce este leucemia limfoblastică acută?
2. Cauze și factori de risc leucemie limfoblastică
3. Simptome în leucemia acută limfoblastică
4. Diagnostic și investigații în leucemia limfoblastică acută
5. Tratament pentru leucemia limfoblastică acută
a. Tratament leucemie: chimioterapia multi-agent (polichimioterapia)
b. Tratament leucemie: terapia țintită
c. Tratament leucemie: transplantul de celule stem hematopoietice
d. Tratament leucemie: radioterapia
e. Terapii moderne pentru leucemie: imunoterapie și terapie genică
f. Prognostic și rate de supraviețuire pentru pacientul cu leucemie limfoblastică acută
6. Prevenire leucemie limfoblastică acută
Leucemia limfoblastică acută este un tip de cancer al sângelui care afectează celulele albe (limfocitele) aflate în stadiul lor imatur, numite limfoblaști. Acest tip de leucemie este acut, ceea ce înseamnă că progresează rapid și necesită tratament imediat. Deși acest tip de leucemie este mai frecvent la copii, poate apărea și la adulți. La adulți, boala tinde să fie mai agresivă, însă progresele în tratament din ultimii ani au îmbunătățit semnificativ șansele de supraviețuire și calitatea vieții pacienților.
Ce este leucemia limfoblastică acută?
Leucemia limfoblastică acută (LLA) la adulți este un cancer al celulelor sangvine caracterizat prin producerea necontrolată de limfocite imature - limfoblaste - în măduva osoasă. Aceste celule anormale ajung în sânge și pot invada ganglionii limfatici, splina, ficatul sau sistemul nervos central.
Pe măsură ce limfoblastele canceroase se înmulțesc, împiedică formarea celulelor sangvine sănătoase. Astfel apar probleme precum: anemie (din cauza lipsei globulelor roșii), infecții frecvente (din cauza lipsei de globule albe normale) și sângerări sau vânătăi ușoare (din cauza scăderii trombocitelor). Leucemia acută limfoblastică este diferită de leucemiile cronice prin evoluția rapidă. Fără tratament, această leucemie poate pune viața în pericol în decurs de câteva luni sau chiar săptămâni.
Cauze și factori de risc leucemie limfoblastică
Cauzele exacte ale leucemiei limfoblastice nu sunt pe deplin înțelese. Cercetările arată că boala apare de obicei dintr-o mutație genetică dobândită la nivelul celulelor stem din măduva osoasă, care duce la producerea de limfoblaști anormali. Nu este o boală ereditară directă, însă există anumiți factori de risc asociați cu o probabilitate mai mare de a dezvolta leucemie acută limfoblastică:
- Expunerea la radiații puternice
- Expunerea la substanțe chimice toxice
- Tratamente oncologice anterioare
- Factori genetici și sindroame ereditare
- Infecții virale rare (virusul HTLV-1)
- Vârsta și sexul (mai frecvent la copiii mici, la adulți riscul crește din nou după 50 de ani)
Simptome în leucemia acută limfoblastică
- Oboseală accentuată și slăbiciune generală
- Infecții frecvente sau prelungite și febră
- Vânătăi care apar ușor și sângerări anormale
- Piele palidă (paloare)
- Ganglioni limfatici măriți
- Disconfort abdominal
- Dureri de oase sau articulații
- Transpirații nocturne, scădere în greutate și pierderea apetitului
Diagnostic și investigații în leucemia limfoblastică acută
Confirmarea diagnosticului de leucemie limfoblastică acută necesită o serie de analize de laborator și proceduri medicale. În general, pașii pentru a diagnostica această leucemie includ:
- Analize de sânge (hemogramă completă)
- Frotiul de sânge periferic
- Biopsia de măduvă osoasă
- Imunofenotiparea și analize citogenetice
- Puncția lombară
- Teste imagistice
Tratament pentru leucemia limfoblastică acută
Tratamentul pentru leucemia limfoblastică acută evoluează constant, însă scheletul terapiei de bază rămâne chimioterapia intensivă. Scopul inițial al tratamentului este obținerea remisiei complete (adică dispariția semnelor de boală și normalizarea celulelor sanguine). La adulți, schemele de tratament sunt adaptate vârstei și stării generale, deoarece terapia este agresivă și poate avea efecte secundare notabile.
Tratament leucemie: chimioterapia multi-agent (polichimioterapia)
Tratamentul chimioterapic se administrează în mai multe faze:
- Inducție: Prima fază, de obicei 4-6 săptămâni de tratament intensiv în spital, urmărește distrugerea cât mai multor celule leucemice și obținerea remisiei. Se folosesc combinații de medicamente citostatice (ex: vincristină, daunorubicină, ciclofosfamidă, corticosteroizi precum prednison sau dexametazonă, etc.). Aproape 90% dintre pacienții adulți pot ajunge în remisie completă după această fază inițială de chimioterapie intensivă.
- Consolidare (post-remisiune): După inducție, chiar dacă analiza măduvei arată remisie (blasti sub 5%), mai pot exista celule leucemice nedetectabile. Urmează câteva luni de chimioterapie suplimentară, în cure intermitente, pentru a consolida remisia și a preveni reapariția bolii. Uneori, în această etapă se ia în considerare transplantul de celule stem (vezi mai jos), mai ales la adulții cu risc înalt de recidivă.
- Profilaxia sistemului nervos central: În paralel cu fazele de mai sus, pacienții primesc tratament preventiv pentru creier și măduva spinării, chiar dacă puncția lombară inițială nu a arătat celule leucemice. Acest lucru se face deoarece leucemia poate „ascunde” celule în acea zonă. Profilaxia constă în administrarea de chimioterapie intratecală (injectată direct în lichidul cefalorahidian, de exemplu metotrexat) și uneori radioterapie craniană, pentru a elimina orice celule maligne din sistemul nervos central.
- Întreținere: Dacă s-a obținut remisia, mulți pacienți continuă cu o fază de terapie de întreținere pe o durată de 1-2 ani. Aceasta implică doze mai mici de chimioterapice (de obicei administrate oral, cum ar fi mercaptopurina și metotrexatul) menite să mențină boala sub control și să distrugă eventualele celule leucemice rămase.
Tratament leucemie: terapia țintită
Progresele genetice au permis dezvoltarea unor medicamente care acționează asupra unor mutații specifice ale celulelor leucemice. Cel mai cunoscut exemplu este utilizarea inhibitorilor de tirozin-kinază (ITK) precum imatinib, dasatinib sau altele, la pacienții a căror leucemie prezintă cromozomul Philadelphia (gena anormală BCR-ABL). Aceste medicamente blochează semnalul molecular care stimulează creșterea celulară necontrolată, ajutând la obținerea și menținerea remisiei. Terapia țintită este administrată adesea concomitent cu chimioterapia și a îmbunătățit dramatic prognosticul pentru subgrupul de pacienți cu LLA Ph+.
Tratament leucemie: transplantul de celule stem hematopoietice
Cunoscut și ca transplant de măduvă osoasă, acesta este o procedură potențial curativă, indicată mai frecvent la adulți decât la copiii cu leucemie limfoblastică. Un transplant presupune înlocuirea măduvei osoase bolnave a pacientului cu celule stem sănătoase de la un donator compatibil (sau uneori recoltate de la pacient înainte de tratament, dacă acesta a intrat în remisie).
Înaintea transplantului, pacientul primește chimioterapie în doze foarte mari +/- radioterapie totală, pentru a elimina toate celulele canceroase (și a suprima imunitatea, prevenind respingerea grefei). Apoi celulele stem donatoare sunt infuzate, refăcând în timp măduva osoasă.
Transplantul se recomandă mai ales pacienților adulți cu risc crescut de recidivă (de exemplu cei care nu obțin ușor remisia sau care au anumite anomalii genetice cu prognostic sever) și poate crește șansele de vindecare pe termen lung. Totuși, procedura are riscuri, precum infecții severe sau boala grefă-contra-gazdă, de aceea decizia de transplant se ia atent, evaluând beneficiile versus riscurile.
Tratament leucemie: radioterapia
Tratamentul cu radiații nu este folosit de rutină în leucemia limfoblastică, deoarece celulele bolnave sunt diseminate în tot organismul și răspund mai bine la chimioterapie. Radioterapia are însă două utilizări specifice:
(1) în profilaxia sau tratamentul afectării sistemului nervos central (iradierea creierului, în cazurile cu risc sau cu infiltrație leucemică cerebrală confirmată);
(2) ca parte a pregătirii pentru transplant (iradiere corporală totală, pentru a distruge măduva veche).
În anumite situații, radioterapia se poate aplica și pe zone cu mase tumorale mari (de ex. ganglioni mediastinali voluminoși în leucemia de tip T), dacă acestea nu răspund complet la chimioterapie.
Terapii moderne pentru leucemie: imunoterapie și terapie genică
În ultimii ani, noi tratamente au fost dezvoltate pentru leucemia limfoblastică, în special pentru cazurile care nu răspund la schema standard sau care au recidivat. Două direcții promițătoare sunt imunoterapia și terapia genică celulară, care țintesc cancerul într-un mod diferit față de chimioterapia convențională.
Imunoterapia cu anticorpi monoclonali se folosește de anticorpi sintetizați în laborator (blinatumomab, inotuzumab ozogamicin) care recunosc proteine specifice de pe suprafața celulelor leucemice și ajută sistemul imunitar al pacientului să le distrugă.
O inovație revoluționară în oncologie o reprezintă terapia cu limfocite T modificate genetic, cunoscută cu numele de CAR-T (Chimeric Antigen Receptor T-cells). Aceasta este considerată atât o formă de imunoterapie, cât și de terapie genică, deoarece implică modificarea genetică a celulelor imune ale pacientului. Terapia CAR-T a demonstrat rezultate impresionante mai ales la pacienții tineri cu leucemie limfoblastică B refractară sau recidivată, dintre care mulți au obținut remisiuni complete acolo unde alte tratamente eșuaseră.
Prognostic și rate de supraviețuire pentru pacientul cu leucemie limfoblastică acută
La adulți, rata de vindecare este mai redusă decât la copii. Conform datelor statistice recente, aproximativ 30-40% dintre pacienții adulți cu leucemie limfoblastică acută ating o supraviețuire de 5 ani sau mai mult după diagnostic. Cu alte cuvinte, aproximativ 1 din 3 adulți va fi în viață la 5 ani de la diagnostic, ceea ce indică faptul că, deși mulți intră inițial în remisie, există un risc semnificativ de recidivă. Trebuie subliniat că aceste cifre sunt medii, iar prognosticul individual poate fi mai bun sau mai slab în funcție de situație.
Pacienții tineri (de exemplu, adulții sub 35-40 de ani) au șanse mai bune – la unii, supraviețuirea pe 5 ani se apropie de 50-60%. În schimb, pentru adulții mai în vârstă (peste 60 de ani), leucemia limfoblastică este foarte dificil de tratat agresiv din cauza fragilității și a comorbidităților, astfel că rata de supraviețuire scade la 15-20%.
Prevenire leucemie limfoblastică acută
Prevenția bolii este dificilă, deoarece cauzele exacte nu sunt pe deplin cunoscute. De exemplu, factorii de risc, precum expunerea la radiații ionizante sau substanțe chimice pot fi reduși prin evitarea contactului cu acestea. Un stil de viață sănătos, cu o dietă bogată în antioxidanți și controale medicale regulate, poate ajuta la detectarea precoce a problemelor. Totuși, nu există metode sigure de prevenție.
Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
National Cancer Institute - Adult Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment
https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/adult-all-treatment-pdq
Journal of Hematology - Disparities in Acute Lymphocytic Leukemia Outcomes Among Young Adults
https://thejh.org/index.php/jh/article/view/1282/856
Studiul „Disparities in Acute Lymphocytic Leukemia Outcomes Among Young Adults”, apărut în Journal of Hematology , Volume 13, Number 4, August 2024, pages 150-157, doi: https://doi.org/10.14740/jh1282, autori: Zoe McKinnell et al.
Te-ar mai putea interesa și...
