Panencefalită sclerozantă subacută (PESS) - o complicație gravă a pojarului

1. Ce este panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)?
2. Cauze panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)
3. Simptome panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)
4. Cum se pune diagnosticul de panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)
5. Ce tratament este indicat în panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)
6. Cum se poate preveni panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)

Panencefalita sclerozantă subacută (PSSA) este o afecțiune neurologică rară, dar devastatoare, care poate apărea ca o complicație întârziată a infecției cu rujeolă. 

1. Ce este panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)?

În PSSA, virusul rujeolic, care de obicei provoacă o boală acută cu febră și erupție cutanată, persistă în tăcere în creier. Ani după recuperarea aparentă după rujeolă, o persoană – cel mai adesea un copil sau adolescent – poate dezvolta o inflamație progresivă a creierului și o degenerare neurologică. 

Panencefalita sclerozantă subacută este letală: odată ce simptomele debutează, acestea se agravează progresiv, ducând la dizabilități severe și deces, de obicei în câțiva ani. Această afecțiune, deși neobișnuită (mai ales în țările cu rate ridicate de vaccinare împotriva rujeolei), are o semnificație enormă deoarece se poate preveni. 

După introducerea vaccinurilor împotriva rujeolei în anii 1960, cazurile de panencefalita sclerozantă subacută au scăzut dramatic în întreaga lume. De exemplu, țările care au atins o acoperire ridicată de vaccinare au văzut PSSA aproape dispărută timp de decenii. Cu toate acestea, în ultimii ani, experții în sănătate publică au observat reapariția focarelor de rujeolă sau pojar în diferite regiuni, din cauza scăderii acoperirii vaccinale. 

Recomandările Experților DOC

Din păcate, o creștere a rujeolei astăzi poate însemna o creștere a cazurilor de PSSA peste câțiva ani. Țările care aproape că au eliminat PSSA au raportat cazuri noi după reapariția rujeolei. Această revenire este o reamintire că menținerea ratelor ridicate de vaccinare nu înseamnă doar prevenirea febrei și a erupției cutanate pe termen scurt – ci înseamnă protejarea copiilor de o boală cerebrală incurabilă și fatală pe termen lung.

2. Cauze panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)

PSSA este cauzată de virusul rujeolic care persistă în organism, în mod specific în creier, după o infecție inițială cu rujeolă. În mod normal, sistemul imunitar elimină virusul rujeolic după ce pacientul se recuperează. În cazurile rare în care se dezvoltă panencefalita sclerozantă subacută, cercetătorii cred că un virus rujeolic modificat defectuos evită eliminarea și stabilește o infecție persistentă în creier. În timp (adesea mai mulți ani), acest virus latent declanșează inflamație cronică și distrugerea lentă a celulelor nervoase.

Motivul exact pentru care virusul persistă în unele persoane nu este complet înțeles. Cercetările sugerează că factori genetici sau un răspuns imun anormal la virusul rujeolic ar putea permite virusului să rămână în sistemul nervos central. Important de menționat este că virusul rujeolic izolat din pacienții cu PSSA prezintă adesea mutații (de exemplu, în proteina M virală), care îl împiedică să părăsească celulele nervoase infectate, permițându-i să rămână „invizibil” pentru sistemul imunitar în timp ce produce daune.

Deși orice persoană care s-a recuperat de la rujeolă ar putea, teoretic, să dezvolte PSSA ulterior, anumiți factori de risc cresc probabilitatea apariției acestei complicații:

• Vârsta fragedă la infecția cu rujeolă: Cu cât copilul este mai mic în momentul în care contractează rujeola, cu atât riscul de PSSA este mai mare. Sugarii și copiii mici sunt deosebit de vulnerabili. Studii recente arată că bebelușii care fac rujeolă în primul an de viață au un risc alarmant mai mare de a dezvolta PSSA comparativ cu cei infectați la vârste mai mari. Copiii infectați sub vârsta de 5 ani au de asemenea un risc crescut (aproximativ 1 din 3.000). Un alt lucru important de menționat este că rujeola contractată la adolescenți sau adulți rareori duce la panencefalita sclerozantă subacută. Acest risc dependent de vârstă este explicabil prin faptul că sistemul imunitar al sugarilor nu este complet maturizat și este posibil să nu elimine complet virusul, permițându-i acestuia să rămână latent în creier. Această realitate subliniază de ce este crucial să protejăm sugarii de rujeolă, întrucât aceștia nu pot fi vaccinați complet în primele luni de viață.
• Lipsa vaccinării împotriva rujeolei: panencefalita sclerozantă subacută apare doar după o infecție naturală cu rujeolă, niciodată după vaccinare. Vaccinul rujeolic utilizează un virus atenuat (slăbit), care nu persistă și nu provoacă această afecțiune. Astfel, copiii vaccinați sunt protejați de panencefalita sclerozantă subacută. Aproape toți pacienții care dezvoltă această complicație sunt cei care nu au fost vaccinați. Comunitățile cu rate scăzute de vaccinare experimentează mai des focare de rujeolă și, prin urmare, mai multe cazuri de PSSA în anii următori. De exemplu, un sugar născut din părinți nevaccinați nu este protejat împotriva rujeolei (până la vârsta adecvată pentru vaccinare) și este expus la cel mai mare risc. Sugarii născuți din mame nevaccinate nu primesc anticorpi materni și pot contracta rujeola în primele luni de viață – scenariul cu cel mai mare risc pentru dezvoltarea ulterioară a PSSA. Pe scurt, nevaccinarea creează condițiile ideale pentru această complicație.
• Alți factori: Unele studii au observat că băieții sunt mai frecvent afectați decât fetele, cu date istorice care arată că riscul este de până la trei ori mai mare la sexul masculin. Cauza acestei diferențe nu este clară, dar se suspectează factori hormonali sau genetici. De asemenea, copiii din medii socio-economice defavorizate sau din zone rurale (cu acces limitat la vaccinare) prezintă o incidență mai mare – o reflecție a barierelor de acces, mai degrabă decât a unei predispoziții biologice. Alte posibile influențe includ coinfecții sau un sistem imunitar slăbit (ex. copii malnutriți sau imunocompromiși), dar infecția rujeolică în copilărie rămâne factorul de risc dominant identificat.

3. Simptome panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)

Panencefalita sclerozantă subacută (PSSA) apare, de obicei, la 6 până la 10 ani după infecția inițială cu rujeolă, deși perioada poate varia între 2 și peste 10 ani. Persoana afectată — adesea un copil de vârstă școlară sau adolescent care a avut rujeolă când era bebeluș sau copil mic — începe să manifeste simptome neurologice care se agravează progresiv. Evoluția panencefalitei sclerozantă subacută este împărțită clasic în mai multe stadii, reflectând deteriorarea treptată a funcției cerebrale:

• Stadiul 1 – Schimbări subtile: Faza inițială se caracterizează prin modificări graduale de comportament, personalitate sau performanță intelectuală. Un copil anterior bine adaptat poate deveni iritabil, uituc sau poate avea slabe rezultate școlare. Părinții pot observa schimbări de dispoziție, apatie sau o atitudine neobișnuită. Pot apărea dureri de cap frecvente sau febră ușoară. Aceste semne fiind nespecifice, PSSA poate trece neobservată în acest stadiu. Această fază poate dura câteva luni, timp în care inflamația cerebrală avansează în tăcere.
• Stadiul 2 – Deteriorare neurologică evidentă: Pe măsură ce boala progresează, apar probleme neurologice evidente. Un semn distinctiv este apariția spasmelor musculare involuntare și repetate, numite mioclonii. Acestea sunt contracții musculare scurte, care pot deveni mai pronunțate și ritmice. Copilul poate începe să aibă convulsii. De asemenea, apare o scădere progresivă a capacităților cognitive — memoria, înțelegerea și judecata se deteriorează. Alte simptome frecvente includ pierdere a vederii sau tulburări vizuale, precum și dificultăți de vorbire sau de coordonare motorie. În acest stadiu, este clar că se dezvoltă o boală neurologică severă, deși poate fi încă dificil de făcut legătura cu o infecție rujeolică din copilărie.
• Stadiul 3 – Boală avansată (disfuncție motorie): În stadiul al treilea, daunele neurologice devin extinse. Miocloniile pot fi înlocuite cu alte tipuri de tulburări de mișcare. Unii copii dezvoltă mișcări involuntare de torsiune sau rigiditate musculară. Pot apărea simptome asemănătoare cu cele ale bolii Parkinson - de exemplu, rigiditate, tremor sau distonie. Comunicarea este profund afectată; copilul adesea nu mai poate vorbi sau răspunde coerent. Se manifestă un grad sever de deteriorare cognitivă, iar copilul devine adesea complet neinteractiv cu mediul. În unele cazuri pot apărea halucinații sau comportamente bizare, dar aceste manifestări dispar pe măsură ce pacientul devine tot mai puțin conștient. Copilul este, de obicei, imobilizat la pat din cauza rigidității musculare și a pierderii coordonării. Acest stadiu semnalează apropierea fazei terminale.
• Stadiul 4 – Faza terminală (comă): În ultimul stadiu, creierul este grav afectat, inclusiv zonele care reglează funcțiile vitale. Copilul intră, de obicei, într-o stare de comă sau stare vegetativă persistentă1. Nu mai poate reacționa la stimuli și nu mai prezintă mișcări intenționate. Capacitatea creierului de a controla funcții vitale precum respirația, tensiunea arterială și ritmul cardiac este pierdută. Pacientul devine complet dependent de îngrijire medicală intensivă. Din păcate, moartea este inevitabilă, de cele mai multe ori survenind în urma unei insuficiențe neurologice sau a complicațiilor (de exemplu, pneumonie). Fără ajutor medical, funcțiile vitale cedează. Chiar și cu suport intensiv, aproape toți pacienții în stadiul 4 decedează în cele din urmă. Evoluția de la primele simptome până la deces variază: în medie, durează între 1 și 3 ani, deși există forme fulminante în care cursul bolii durează doar câteva luni. În cazuri foarte rare, evoluția poate fi mai lentă, dar recuperarea reală nu a fost documentată.

Pe parcursul acestor stadii, pot apărea și alte complicații. Pierderea vederii progresează adesea, iar majoritatea pacienților orbesc. Dificultățile de înghițire impun utilizarea sondelor de alimentație. Deteriorarea cognitivă și tulburările motorii duc inevitabil la pierderea completă a autonomiei. Boala răpește treptat abilitățile și personalitatea copilului. De aceea, panencefalita sclerozantă subacută este uneori descrisă ca un „Alzheimer infantil cu progresie rapidă cauzată de un virus”.

Este important de menționat că persoanele cu panencefalita sclerozantă subacută nu sunt contagioase - virusul se află în creier. Totuși, originea bolii este o infecție rujeolică naturală din trecut. Recunoașterea timpurie a simptomelor (mai ales asocierea dintre modificările de comportament și miocloniile la un copil cu istoric de rujeolă) este esențială pentru diagnosticare.

4. Cum se pune diagnosticul de panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)

Diagnosticarea PSSA poate fi dificilă în faza incipientă, deoarece simptomele timpurii sunt nespecifice, iar infecția rujeolică a avut loc cu mulți ani înainte. Totuși, atunci când medicii suspectează panencefalita sclerozantă subacută - de obicei din cauza declinului cognitiv progresiv însoțit de mioclonii sau convulsii la un copil care a avut rujeolă - există mai multe teste și criterii care pot confirma diagnosticul.

Istoricul medical detaliat reprezintă primul pas. Medicii vor întreba dacă pacientul a avut rujeolă (confirmată sau suspectată) în copilărie, în special sub vârsta de 5 ani. Dacă un copil sau adolescent se prezintă cu probleme cognitive, dificultăți școlare, modificări de comportament și crize mioclonice, PSSA trebuie luată serios în considerare, mai ales în absența vaccinării documentate.

Mai multe investigații susțin diagnosticul de panencefalita sclerozantă subacută (PSSA):

• Examinarea neurologică: Medicul evaluează semnele neurologice specifice. Miocloniile caracteristice (contracții musculare rapide și repetitive), problemele de vedere (leziuni ale nervului optic sau retinei), dificultăți de vorbire și de coordonare sunt sugestive. Prezența leziunilor oculare asociate cu anticorpi specifici rujeolei sprijină ipoteza unei infecții virale persistente la nivel cerebral. Examinarea poate evidenția o combinație de afectare cognitivă și tulburări motorii care progresează în timp — un model tipic pentru panencefalita sclerozantă subacută (PSSA).
• Electroencefalograma (EEG): EEG-ul (care înregistrează activitatea electrică a creierului) este foarte util în panencefalita sclerozantă subacută (PSSA).  
• Teste de laborator (titru de anticorpi antirujeolici): Confirmarea diagnosticului se face prin evidențierea răspunsului imun împotriva virusului rujeolic. Nu se încearcă identificarea virusul propriu-zis, ci anticorpii specifici rujeolei. În panencefalita sclerozantă subacută (PSSA), nivelurile acestor anticorpi sunt extrem de ridicate în sânge și în lichidul cefalorahidian (LCR). Un titru înalt de anticorpi IgG anti-rujeolă în LCR este esențial pentru diagnostic.
• Imagistică cerebrală: Investigațiile imagistice precum IRM-ul cerebral pot arăta modificări compatibile cu panencefalita sclerozantă subacută, deși acestea sunt adesea nespecifice în stadiile inițiale. IRM-ul poate fi normal la început sau poate indica inflamație difuză ușoară. În stadii avansate, se pot observa atrofie cerebrală și demielinizare - semne ale distrugerii structurale cerebrale. Deși nu confirmă singure diagnosticul, aceste imagini susține diagnosticul prin excluderea altor cauze.
• Alte teste: În cazuri foarte rare, când diagnosticul rămâne incert, se poate recurge la biopsie cerebrală, pentru a observa direct semnele infecției cu virusul rujeolic. Această procedură este invazivă și folosită doar în cazuri excepționale 

Medicii utilizează criterii bine stabilite (cunoscute și sub denumirea de criteriile Dyken), care combină tabloul clinic, EEG, titrurile de anticorpi și, ocazional, biopsia pentru a confirma diagnosticul.

5. Ce tratament este indicat în panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)

În prezent, nu există un tratament curativ pentru panencefalita sclerozantă subacută (PSSA). Odată ce boala a debutat, evoluția este progresivă, iar prognosticul este aproape întotdeauna fatal. Totuși, tratamentele pot fi încercate cu scopul de a încetini evoluția bolii, de a gestiona simptomele și de a asigura pacientului cât mai mult confort și funcționalitate posibilă. 

Principalele abordări terapeutice includ:

• Medicamente antivirale: Deoarece panencefalita sclerozantă subacută (PSSA) este cauzată de un virus, s-au încercat antivirale. Un medicament numit ribavirină a fost utiliza2. Ribavirina, administrată direct în lichidul cefalorahidian (prin cateter intraventricular), a avut un oarecare efect în studiile de laborator și în cazuri clinice. Administrarea orală sau intravenoasă nu este suficientă din cauza penetrării slabe în creier. Un alt medicament utilizat este inosina pranobex (Isoprinosine), un agent imunomodulator cu proprietăți antivirale. Folosit timp de decenii, acesta a demonstrat posibilitatea de a prelungi supraviețuirea cu un an sau mai mult la unii pacienți. Deși nu este un tratament curativ, inosina pranobex a încetinit progresia bolii la aproximativ o treime dintre pacienți, mai ales dacă a fost administrat precoce.
• Imunoterapie (interferon): Deoarece sistemul imunitar nu reușește să elimine virusul din creier, s-a încercat stimularea lui prin interferon alfa, o substanță naturală cu efect antiviral. Interferonul poate fi administrat intraventricular (în ventriculii cerebrali) printr-un dispozitiv special. Această terapie, combinată cu inosina pranobex, a arătat rezultate promițătoare în unele cazuri, reușind să întârzie evoluția bolii. Administrarea subcutanată are eficiență redusă. Deși combinarea celor două tratamente (interferon + isoprinosine) a oferit stabilizare parțială la unii pacienți, boala progresează în continuare.
• Tratament simptomatic: O componentă esențială este controlul simptomelor și complicațiilor. Se folosesc medicamente anticonvulsivante pentru reducerea frecvenței miocloniilor și a convulsiilor. Dacă există spasme musculare sau rigiditate, se pot administra relaxante musculare. Problemele comportamentale sau episoadele psihotice pot necesita tratament psihiatric atent. Fizioterapia poate menține mobilitatea articulară și preveni escarele în stadiile mai puțin avansate. Pe măsură ce apare disfagia, se recurge la sonde de alimentație. În ansamblu, este nevoie de o echipă multidisciplinară: neurologi, pediatri, kinetoterapeuți, nutriționiști și specialiști în îngrijiri paliative.
• Îngrijire paliativă: Deoarece panencefalita sclerozantă subacută (PSSA) este o boală terminală, îngrijirea paliativă este extrem de importantă. Aceasta presupune asigurarea confortului pacientului, gestionarea durerii, menținerea nutriției și prevenirea infecțiilor (de exemplu, pneumonie, infecții urinare).
• Terapii experimentale și complementare: Având în vedere lipsa unui tratament eficient, cercetătorii continuă să caute soluții. Se explorează antivirale țintite, terapii genetice (ARN interferențial), și dieta ketogenică (bogată în grăsimi, săracă în carbohidrați), care ar putea reduce inflamația și crizele convulsive.  

6. Cum se poate preveni panencefalita sclerozantă subacută (PSSA)

Deoarece panencefalita sclerozantă subacută (PSSA) este o complicație care apare doar în urma rujeolei, eliminarea rujeolei înseamnă, practic, eliminarea acestei afecțiuni devastatoare. Panencefalita sclerozantă subacută (PSSA) este adesea invocată de specialiștii în sănătate publică drept un exemplu puternic al importanței vaccinării împotriva rujeolei. În timp ce rujeola poate fi severă pe termen scurt (producând pneumonie, encefalită etc.), PSSA reprezintă o amenințare latentă, cu consecințe letale, ce apare ani mai târziu.

Instrumentul principal de prevenție este vaccinul împotriva rujeolei, administrat de obicei sub forma vaccinului combinat ROR (rujeolă-oreion-rubeolă) în copilărie. Acest vaccin este sigur, eficient și disponibil pe scară largă. Iată aspectele esențiale ale prevenirii:

• Vaccinarea de rutină în copilărie: Autoritățile recomandă două doze de vaccin ROR, începând cu vârsta de 9–12 luni. Cu două doze, vaccinul oferă protecție de 97–99% împotriva rujeolei. Copiii vaccinați sunt protejați aproape complet de infecție și, implicit, de panencefalita sclerozantă subacută. În trecut, ratele ridicate de vaccinare au condus la „imunitatea de grup”, protejând chiar și persoanele nevaccinate. 
• Protecție pentru sugari: Sugarii sub vârsta de vaccinare depind de imunitatea colectivă. Nou-născuții pot primi temporar anticorpi de la mamele imune, dar această protecție dispare în câteva luni. Cum prima doză de vaccin se administrează abia la 9–12 luni, sugarii sunt vulnerabili. Dacă rujeola circulă în comunitate, acești bebeluși pot fi infectați, și, după cum am explicat deja, sunt cei mai expuși riscului de panencefalita sclerozantă subacută. Singura metodă de a-i proteja este ca toți ceilalți din jurul lor să fie vaccinați.
• Vaccinul nu cauzează panencefalita sclerozantă subacută: Este esențial de subliniat că vaccinul împotriva rujeolei NU provoacă panencefalita sclerozantă subacută. Studii epidemiologice riguroase nu au găsit nicio asociere între vaccin și această afecțiune.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
1 Studiul„Subacute Sclerosing Panencephalitis: Impact on Public Health, Current Insights, and Future Perspectives”, Brain Behav. 2025 Feb., Zainab Mubbashir, Zoaib Habib Tharwani et al.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39924947/
2 Studiul „Trends and Treatment of Sub-Acute Sclerosing Panencephalitis: An Updated Review”, Glob Pediatr Health. 2021 Dec 21., Shahzeb Ali Memon, Syed Shabbir Afzal et al.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8721695/
Encephalitis International - Subacute sclerosing pan-encephalitis (SSPE)
https://www.encephalitis.info/types-of-encephalitis/other/subacute-sclerosing-pan-encephalitis-sspe/
CDC - Subacute Sclerosing Panencephalitis Surveillance 
https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/00001185.htm
MSD Manual - Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE)
https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/common-viral-infections-in-infants-and-children/subacute-sclerosing-panencephalitis-sspe