Scurt ghid al bolilor de sânge
Bolile de sânge presupun probleme la nivelul circulației sanguine sau la nivelul măduvei osoase – substanțe din interiorul oaselor care produc celulele roșii, albe și plachete sanguine noi. Atunci când apar dezechilibre sau probleme cu producția de celule de sânge sau cu factorii de coagulare la nivelul plasmei, este posibil să suferi de o boală de sânge. Cele mai frecvent întâlnite boli de sânge sunt anemia, apariția cheagurilor de sânge și anumite tulburări precum hemofilia.
În general, atunci când medicul se referă la o boală de sânge, nu este vorba despre cancer, cum ar fi leucemia sau limfomul, deci nu trebuie să te îngrijorezi.
Tipuri și cauze ale bolilor de sânge
Bolile de sânge pot fi moștenite pe cale genetică sau dobândite pe parcursul vieții. Uneori, poți dezvolta o boală genetică din cauza unei infecții, a expunerii la substanțe toxice, ca urmare a reacțiilor adverse date de un medicament sau din lipsa anumitor nutrienți din dietă, cum ar fi fierul, vitamina K sau vitamina B12.
Bolile de sânge sunt catalogate prin schimbările care survin la nivelul compoziției sângelui, și anume:
- Celule albe, care luptă împotriva infecțiilor
- Celule roșii, care transportă oxigen către țesuturi
- Plachete sau trombocite, care ajută la oprirea sângerării
- Plasma, care poartă diverse substanțe și compuși, inclusiv factori procoagulanți, care ajută la oprirea sângerării, și factori anticoagulanți, care previn formarea de cheaguri de sânge
Iată și cele mai des întâlnite boli de sânge:
1. Neutropenia – se referă la un număr scăzut de neutrofile, care sunt un tip de celule albe. Neutrofilele joacă un rol important în sistemul imunitar, contribuind la lupta împotriva infecțiilor bacteriene. Există numeroase cauze pentru această boală de sânge, cum ar fi sindromul Shwachman-Diamond, dar poate fi și de natură autoimună.
2. Anemia – apare ca rezultat al scăderii abrupte a numărului de celule roșii, care ajută la transportarea oxigenului în corp. Anemia poate fi cauzată de deficiența de fier, talasemie sau alte afecțiuni.
3. Policitemia vera (PV) – este o afecțiune prin care măduva osoasă produce celule roșii în exces. Această boală poate crește riscul de apariție a cheagurilor de sânge.
4. Trombocitopenia imună – este o boală de sânge prin care trombocitele sunt percepute de organism ca agenți străini și, prin urmare, sunt distruse.
5. Trombocitoza – se referă la un număr foarte crescut de trombocite. Din fericire, în majoritatea cazurilor, trombocitoza apare ca simptom al unei afecțiuni diferite, iar atunci când e tratată cauza principală, dispare și această boală de sânge.
6. Hemofilia – este o afecțiune moștenită pe cale genetică ce presupune descreșterea numărului de factori procoagulanți, în special factorii 8, 9 și 11. Ca rezultat, apare sângerarea foarte ușoară.
7. Tromboza – sau formrea de cheaguri de sânge. Acestea pot apărea oriunde în corp. Atunci când se formează la nivelul creierului, cheagul de sânge poate declanșa un accident vascular cerebral, iar, la nivelul inimii, un atac de cord.
Unele boli de sânge se pot situa la granița dintre benign și malign, adesea fiind denumite premaligne, deoarece există riscul să evolueze spre cancer. În general, leucemia nu este inclusă în spectrul de boli de sânge, deoarece este o boală a măduvei osoase, și nu a sângelui în mod propriu-zis.
Simptomele bolilor de sânge
Simptomele bolilor de sânge variază în funcție de componenta sângelui afectată. Unele boli de sânge pot cauza puține simptome, altele mai multe, cum ar fi:
- Anemia poate cauza oboseală, respirație tăiată și puls accelerat
- Trombocitopenia poate da curs vânătăilor sau sângerărilor din nas sau gură
- Hemofilia poate avea ca simptome sângerarea excesivă
- Cheagurile de sânge la nivelul membrelor poate cauza umflarea acestora și dureri localizate
Diagnosticul bolilor de sânge
Bolile de sânge sunt diagnosticate de către medicul hematolog. Acesta poate efectua un consult clinic, pentru a stabili natura simptomelor, dar, de cele mai multe ori, e nevoie de analize de sânge pentru un diagnostic precis. Uneori, bolile de sânge pot fi descoperite în mod întâmplător, ca urmare a unor analize de sânge efectuate pentru alte afecțiuni sau la analizele de rutină.
Cea mai des utilizată analiză de sânge pentru diagnosticul bolilor de sânge este hemoleucograma completă. Cu ajutorul acestei analize, se poate determina numărul celor trei tipuri de celule de sânge și orice fel de anomalie la nivelul compoziției sângelui.
Pentru probleme legate de sângerare excesivă sau cheaguri de sânge, medicul îți poate recomanda analize de sânge pentru evaluarea factorilor de coagulare. Pentru diagnosticarea cheagurilor de sânge, este posibil să fie nevoie de investigații imagistice. La nivelul brațelor și picioarelor, se poate solicita o ecografie pentru a repera prezența unor cheaguri de sânge.
În ceea ce privește plămânii sau creierul, o analiză imagistică de tip CT sau RMN este cel mai des utilizată pentru identificarea cheagurilor de sânge.
Nu în ultimul rând, medicul îți poate recomanda o biopsie a măduvei osoase, pentru un diagnostic exact al unei boli de sânge mai complexe.
Tratamentul bolilor de sânge
Tratamentul bolilor de sânge depinde în totalitate de diagnostic. Unele boli de sânge cronice nu au nevoie de un tratament specific, dar se poate interveni medicamentos la nevoie.
De exemplu, anemia cauzată de o deficiență de fier poate fi tratată cu ajutorul suplimentelor pe bază de fier și alte minerale, în timp ce formele de anemie severă pot necesită transfuzii de sânge.
Hemofilia poate fi tratată cu produse de înlocuire a factorilor de coagulare, atât în mod profilactic, cât și pentru tratamentul unor episoade de sângerare excesivă.
Policitemia vera se tratează, de obicei, cu ajutorul unei flebotomii, adică extragerea unei cantități predefinite de sânge, săptămânal, până când numărul de celule roșii scade sub nivelul de pericol.
Cheagurile de sânge pot fi remediate prin terapie anticoagulantă, iar, în unele cazuri, se poate impune nevoia unor cateteri, pentru a dizolva blocajele.
Trombocitemia poate fi tratată cu aspirină sau alte medicamente, cum ar fi hidroxiureea sau interferonul. Nu în ultimul rând, trombocitopenia se poate trata cu ajutorul corticosteroizilor, care ajută la creșterea numărului de trombocite în circulația sângelui. De asemenea, în cazurile urgente, prin îndepărtarea splinei se poate remedia trombocitopenia.
Bolile rare de sange si COVID
Intrucat la acesti pacineti,este posibil ca infectia COVID sa agraveze conditia medicala, hematologii recomanda vaccinarea ca masura de protectie controlata a eventualelor complicatii ce ar putea in cadrul infectiei.
Persoanele cu tulburări de sângerare nu prezintă un risc mai mare de a contracta COVID-19.
Pacienții cu hemofilie aparținând grupelor de risc în funcție de vârstă, stare de sănătate sau ocupație vor fi vaccinați cu prioritate ca și alții din populația generală cu același profil de risc.
Vaccinul trebuie administrat intramuscular. Dacă este posibil, trebuie utilizat cel mai mic ac disponibil (gabaritul 25-27). Trebuie aplicată presiune pe locul cel puțin 10 minute după injectare pentru a reduce sângerarea și edemul.În plus, se recomandă auto-inspecția/palparea zonei de injectare câteva minute și 2-4 ore mai târziu pentru a se asigura că există nu este un hematom întârziat. Disconfortul la nivelul brațului resimțit timp de 1-2 zile după injectare nu trebuie să fie alarmant decât dacă se agravează și este însoțit de umflare. Orice reacții adverse (de exemplu, hematom, reacție alergică) trebuie raportate unui centru de tratament pentru hemofilie. Pacienților trebuie să li se acorde îndrumări anticipative să-și contacteze imediat medicul sau să meargă imediat la cea mai apropiată cameră de urgență a spitalului dacă prezintă o reacție alergică (febră, căldură, roșeață, erupție cutanată cu mâncărime, dificultăți de respirație sau umflarea feței sau a limbii). ), deoarece poate pune viața în pericol.
Pacienții cu antecedente de reacții alergice la concentratele de factor de coagulare cu timp de înjumătățire prelungit care conțin polietilen glicol (PEG) ar trebui să discute cu medicul lor alegerea vaccinului, deoarece unele vaccinuri conțin PEG ca excipient.Persoanele cu hemofilie și alte tulburări de sângerare care au avut antecedente de reacții alergice sau anafilactice la produsele din sânge, inclusiv concentrate de factori, plasmă și crioprecipitat, dar care nu au avut reacții la vaccinurile anterioare, nu prezintă un risc mai mare decât populația totală pentru o reacție. la un vaccin COVID-19.
Pentru pacienții cu hemofilie severă/moderată sau boala von Willebrand de tip 3 (VWD) (indiferent dacă primesc în mod curent profilaxie sau tratament la cerere), vaccinarea trebuie administrată după o injecție cu FVIII sau FIX sau după o injecție care conține factor von Willebrand.
Nu s-a demonstrat că vaccinările stimulează formarea de inhibitori FVIII sau FIX la pacienții cu hemofilie. În special, vaccinurile împotriva virusurilor cu genom ARN (gripa, oreion, rujeolă, rubeolă), cum ar fi SARS-CoV-2, nu au sporit formarea de inhibitori la un model animal.
Pacienții cu hemofilie ușoară cu niveluri inițiale de FVIII sau FIX sub 10% pot avea nevoie și de tratament hemostatic înainte de vaccinare și ar trebui să consulte centrul lor de tratament pentru hemofilie. Pentru pacienții cu un nivel bazal FVIII sau FIX peste 10%, nu sunt necesare măsuri de precauție hemostatice. În mod similar, pacienții tratați cu emicizumab (cu sau fără un inhibitor) pot fi vaccinați prin injecție intramusculară în orice moment, fără protecție hemostatică suplimentară. În funcție de nivelul de activitate inițial al VWF, pacienții cu VWD de tip 1 sau 2 ar trebui să utilizeze terapii (adică DDAVP, dacă este disponibil, acid tranexamic), în consultare cu centrul lor de tratament pentru hemofilie.
Toți pacienții cu tulburări de sângerare rare (inclusiv cei cu trombocitopenie și/sau tulburări ale funcției trombocitelor)ar trebui vaccinați. Sprijinul hemostatic depinde de severitatea tulburării și ar trebui decis în consultare cu centrul lor de tratament.
Nu există contraindicații specifice pentru vaccinare legate de complicațiile hemofiliei și ale altor tulburări de sângerare sau terapiile acestora. Toleranța imună, tratamentul hepatitei C și HIV și alte afecțiuni nu contraindica vaccinarea. Cu toate acestea, Agenția de Reglementare a Medicamentelor și a Produselor de Asistență Medicală din Marea Britanie și Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor au recomandat prudență în utilizarea vaccinului Pfizer / BioNtech la persoanele cu antecedente de reacții alergice semnificative. Recomandări specifice pentru persoanele cu antecedente de reacții alergice/anafilactoide pot fi găsite în avizele publicate de ambele agenții. Alte potențiale contraindicații ar trebui discutate individual cu medicul deoarece recomandările variază în diferite jurisdicții din cauza lipsei de date în populațiile speciale ( de exemplu femeile însărcinate sau care alăptează).
Sursa foto: Shutterstock
Bibliografie:
Very Well Health - An Overview of Blood Disorders
https://www.verywellhealth.com/blood-disorders-4014755
Vaccination against COVID-19: Rationale, modalities and precautions for patients with haemophilia and other inherited bleeding disorders, 2021
Radoslaw Kaczmarek, Magdy El Ekiaby, Daniel P. Hart, Cedric Hermans, Mike Makris, Declan Noone,
Te-ar mai putea interesa și...
