Ce trebuie să știi despre oncocitom
Oncocitomul este o tumoră alcătuită din oncocite - celule epiteliale caracterizate printr-un exces de mitocondrii - care se materializează printr-o citoplasmă abundentă, granulară, acidofilă. Această tumoră este adesea benignă, dar nu de puține ori are un comportament borderline sau chiar malign.
Care este tipología oncocitomului?
Oncocitomul se poate dezvolta în mai multe organe, însă tipic se întâlnește la nivel renal, la nivelul glandelor salivare sau al tiroidei.
Oncocitomul glandelor salivare apare cel mai frecvent ca o tumoră bine circumscrisă. Reprezintă sub 1% din totalul tumorilor dezvoltate la acest nivel și se întâlnește preponderent la persoanele de sex feminin aflate la vârste înaintate. Adesea pot fi bilaterale, iar clinic se prezintă sub forma unei mase tumorale dure, lent evolutive și nedureroase.
Oncocitomul tiroidian poate să fie de tip benign (adenom) sau malign (carcinom). Adenomul este o tumoră solidă încapsulată iar carcinomul oncocitic minim invaziv are un aspect similar. În schimb, carcinomul invaziv extensiv este multifocal și are o extensie vasculară.
Din punct de vedere citologic nu există o diferență între adenoamele oncocitice și carcinoame, singurul criteriu de diagnostic al malignității fiind identificarea invaziei transcapsulare sau vasculare.
Oncocitomul renal este o creștere benignă la nivelul parenchimului renal, în general asimptomatică și adeseori descoperită accidental, cu ocazia investigațiilor imagistice efectuate pentru alte suferinte. Deși poate să apară la persoane de toate vârstele, oncocitomul renal este apanajul bărbaților de vârstă medie și peste (cu vârsta de peste 60 de ani). Dacă pentru oncocitomul singular nu se poate identifica un element cauzal, oncocitoamele multiple sau bilaterale sunt de cele mai multe ori părță ale unor sindroame genetice, așa cum este complexul sclerozei tuberoase sau sindromul Birt-Hogg-Dube.
Cum sunt simptomele?
În cazul oncocitomului renal, majoritatea persoanelor nu prezintă semne sau simptome. De fapt, aceste tumori sunt adesea descoperite întâmplător în timp ce o persoană este supusă unei imagini diagnostice pentru alte afecțiuni. În aproximativ o treime din cazuri, persoanele cu oncocitom renal se vor prezenta cu durere abdominală sau flanc, sânge în urină și/sau o masă abdominală.
Care sunt cauzele apariției acestei tumori?
Nu se cunoaște cauza exactă de bază ce determină apariția majorității oncocitoamelor renale. Cu toate acestea, cercetătorii suspectează că modificările dobândite (și care nu sunt prezente la naștere) în ADN-ul mitocondrial pot juca un rol în dezvoltarea unora dintre aceste tumori.
Oncocitoamele renale apar uneori la persoanele cu anumite sindroame genetice, cum ar fi complexul sclerozei tuberoase și sindromul Birt-Hogg-Dube. În aceste cazuri, persoanele afectate au adesea oncocitoame multiple și bilaterale (afectând ambii rinichi) și pot avea și membrii familiei cu aceste tumori. Când oncocitoamele renale fac parte dintr-un sindrom genetic, acestea sunt cauzate de modificări (mutații) într-o genă specifică. Complexul de scleroză tuberică este cauzat de mutații ale genei TSC1 sau genei TSC2, în timp ce sindromul Birt-Hogg-Dube este cauzat de mutații ale genei FLCN. Majoritatea oncocitoamelor renale nu sunt moștenite. De obicei, apar sporadic la persoanele fără antecedente familiale de tumori. Cu toate acestea, în cazuri rare, acestea pot apărea la persoane cu anumite sindroame genetice, cum ar fi complexul de scleroză tuberotică și sindromul Birt-Hogg-Dube.
Evoluție și prognositc
Prognosticul pe termen lung la pacienții cu oncocitom sporadic este în general bun. Aceste tumori sunt aproape întotdeauna benigne iar metastazarea este foarte rară. După rezecția chirurgicală, recidiva este improbabilă.
Atunci când vorbim de oncocitomul renal ca parte a unui sindrom genetic, prognosticul este variabil. Durata de viață a persoanelor afectate nu este afectată de obicei de tumoră. Când un oncocitom renal face parte dintr-un sindrom genetic precum complexul de scleroză tuberotică și sindromul Birt-Hogg-Dube, prognosticul variază în funcție de celelalte semne și simptome asociate.
Care este tratamentul pentru oncocitom?
Deși multe tumori benigne nu necesită tratament decât dacă sunt simptomatice, este foarte dificil de diferentiat imagistic un oncocitom de un carcinom renal. În aceste condiții majoritatea pacientilor sunt supuși interventiei chirurgicale atât în scop diagnostic, cât și terapeutic. Dacă se ridică suspiciunea pentru un oncocitom se poate trece la o interventie chirurgicală limitată, de tipul nefrectomiei parțiale. În absența suspiciunii, aproape întotdeauna se recurge la nefrectomie totală.
Sursă foto: Shutterstock
