Boala Wilson: cauze, simptome si tratament

Boala Wilson este o afectiune rara, mostenita genetic, care impiedica organismul sa elimine cuprul in exces. Organismul are nevoie de o cantitate foarte mica de cupru, iar atunci cand acesta se regaseste in cantitati excesive devine toxic pentru corp.

 

Cauze boala Wilson

In mod normal, ficatul elibereaza cuprul in exces prin intermediul bilei, un fluid digestiv. La pacientii cu boala Wilson insa, cuprul se acumuleaza la nivelul ficatului si este apoi eliberat in organism prin sange. Astfel, pot avea de suferit creierul, rinichii si ochii.

Cu toate ca pacientii bolnavi se nasc cu boala Wilson, care este erditara, primele simptome pot debuta intre varsta de 5 si 35 de ani. In prima faza, afectiunea ataca ficatul, apoi sistemul nervos central. Cel mai evident semn al bolii Wilson il reprezinta un cerc de culoare ruginie care apare in jurul corneei ochiului. Examenul fizic si testele de laborator sunt cele care ajuta la diagnosticarea bolii Wilson.

Simptome boala Wilson

Boala Wilson se manifesta prin simptome precum:

  • Oboseala accentuata
  • Pierderea apetitului
  • Dureri abdominale
  • Icter
  • Aparitia unui cerc de culoare maronie-ruginie la nivelul ochilor
  • Acumulare de lichide la nivelul picioarelor si abdomenului
  • Probleme la inghitire si probleme de vorbire
  • Incordare musculara si miscari necontrolate

 

 

Complicatii boala Wilson

Netratata, boala Wilson poate fi fatala. Complicatiile acesteia pot fi urmatoarele:

Ciroza – celulele hepatice incearca sa repare raul facut de cuprul in exces si asa apar tesuturile cicatriciale la nivelul ficatului, deci ciroza.

Insuficienta hepatica – insuficienta hepatica poate fi acuta, daca se petrece brusc, dar se poate petrece si de-a lungul anilor. Transplantul de ficat reprezinta o optiune in aceasta situatie.

Probleme renale – boala Wilson afecteaza rinichii, cauzand probleme precum pietrele la rinichi.

Tulburari psihologice – depresia, problemele de personalitate, irascibilitatea si afectiunea bipolara ori psihoza pot aparea ca urmare a bolii Wilson.

 
 

Probleme neurologice persistente – tremorul, miscarile musculare involuntare, problemele locomotorii, dificultatile la vorbire pot aparea ca urmare a bolii Wilson. Sub tratament, acestea pot fi ameliorate.

Tratament boala Wilson

Pentru primirea tratamentului corespunzator, este necesara diagnosticarea bolii Wilson, care poate fi o provocare pentru medici din cauza simptomelor si semnelor care mimeaza alte afectiuni precum hepatita. Pentru stabilirea diagnosticului corect, medicii trebuie sa faca analize ale sangelui, sumar de urina, examinare oculara, punctie hepatica si chiar si analize de natura genetica pentru identificarea mutatiilor specifice bolii Wilson.

Tratamentul pentru boala Wilson are rolul de a accelera eliberarea cuprului in sange, pentru ca apoi acesta sa fie filtrat de rinichi si eliminat prin urina. Tratamentul se concentreaza asupra prevenirii depozitarii cuprului la nivelul celulelor hepatice.

Medicamentele folosite pentru tratarea bolii Wilson sunt:

Penicilamina – aceasta actioneaza precum un agent chelator si poate avea reactii adverse severe precum aparitia afectiunilor renale ori agravarea simptomelor neurologice.

Trientina – actioneaza la fel ca penicilamina, insa are efecte adverse mai blande. Totusi, simptomele neurologice pot fi la fel de puternice.

Acetatul de zinc – acest medicament previne absorbtia cuprului din alimentele consumate. De regula, este folosit in paralel cu unul dintre medicamentele mentionate mai sus.

TE-AR MAI PUTEA INTERESA

In cazurile in care ficatul este afectat in mod sever, este necesar transplantul de ficat. In timpul acestei proceduri, ficatul bolnav e inlocuit cu unul sanatos provenit de la un donator.

 

Sursa foto: Shutterstock

Pentru a comenta este nevoie de
Comentarii 0