Demența frontotemporală: ce este, de ce apare și cum se tratează

Demența frontotemporală se referă la un grup de tulburări cauzate de pierderea progresivă a celulelor nervoase în lobii frontali ai creierului sau în lobii temporali.

Ce este demența frontotemporală?

Demența frontotemporală, o cauză comună a demenței, este un grup de tulburări care apar atunci când celulele nervoase din lobii frontali și temporali ai creierului se pierd; acest lucru face ca lobii să se micșoreze. Boala poate afecta comportamentul, personalitatea, limbajul și mișcarea.

TESTARE PCR COVID-19

Aceste tulburări sunt printre cele mai frecvente tipuri de demență care apar la vârste mai tinere. Simptomele încep de obicei între 40 și 65 de ani, dar boala poate afecta și tinerii adulți și persoanele la vârsta a treia, bărbați și femei în mod egal.

Cele mai frecvente tipuri de demență frontotemporală sunt varianta frontală, care afectează comportamentul și personalitatea și afazia progresivă primară, care vine cu dificultăți de comunicare. Acest al doilea tip poate fi afazie progresivă non-fluentă, care afectează capacitatea de a vorbi sau demență semantică - aceasta afectează capacitatea de a utiliza și a înțelege limbajul.

RECOMANDĂRILE EXPERȚILOR DOC

O formă mai puțin frecventă de demență frontotemporală afectează mișcarea, provocând simptome similare cu boala Parkinson sau scleroza laterală amiotrofică (boala Lou Gehrig).

Din ce cauze apare demența frontotemporală?

Demența frontotemporală este moștenită în aproximativ o treime dintre toate cazurile. Consilierea și testarea genetică sunt disponibile acum la persoanele cu antecedente familiale de boală. Nu există factori de risc cunoscuți pentru demența frontotemporală, cu excepția unui istoric familial sau a unei tulburări similare.

Ce simptome are o persoană cu demență frontotemporală?

Simptomele de demență frontotemporală încep treptat și progresează constant și, în unele cazuri, rapid. Variază de la o persoană la alta, în funcție de zonele creierului implicate. Cele mai frecvente simptome sunt:

Comportament și / sau schimbări dramatice de personalitate, cum ar fi înjurături, furt, interes crescut pentru sex sau o deteriorare a obiceiurilor de igienă personală;
Comportamente inadecvate social, impulsive sau repetitive;
Judecată afectată;
Apatie;
Lipsa empatiei;
Scăderea conștientizării de sine;
Pierderea interesului pentru activitățile zilnice normale;
Retragerea emoțională;
Pierderea energiei și a motivației;
Incapacitatea de a utiliza sau de a înțelege limbajul (dificultăți în numirea obiectelor, exprimarea cuvintelor sau înțelegerea semnificațiilor cuvintelor);
Ezitare în timpul vorbirii;
Probleme de planificare și organizare;
Modificări frecvente ale dispoziției.

Unele persoane prezintă simptome fizice, cum ar fi tremurături, spasme musculare sau slăbiciune, rigiditate, coordonare precară și / sau echilibru slab ori dificultăți la înghițire. De asemenea, pot apărea simptome psihiatrice, cum ar fi halucinații, deși acestea nu sunt la fel de frecvente precum schimbările de comportament și de limbaj.

Cum se diagnostichează demența frontotemporală?

Diagnosticul demenței frontotemporale se bazează pe evaluarea de către un medic care este familiarizat cu aceste tulburări. Tipul problemelor cu care se confruntă pacientul și rezultatele examenelor neurologice reprezintă nucleul diagnosticului. Scanările cerebrale, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și scanările cu emisie de pozitroni, sunt teste suplimentare foarte utile, dar acestea trebuie interpretate în contextul istoricului pacientului și al examenului neurologic.

Diagnosticul poate fi complicat de simptome similare prezentate de pacienții cu tulburări psihiatrice sau alte boli neurodegenerative, precum și de lipsa unor instrumente de diagnostic fiabile pentru diferențierea acestor pacienți între ei.

Un studiu¹ din 2021, realizat de cercetătorii de la Universitatea din Finlanda de Est, arată pentru prima dată că măsurarea proteinei fibrilare gliale acide din sânge permite diferențierea pacienților cu demență frontotemporală de cei cu tulburări psihiatrice primare sau indivizi sănătoși.

În studiu s-a observat că nivelurile acestei proteine au fost semnificativ mai mari în sângele pacienților cu demență frontotemporală în comparație cu pacienții psihiatrici sau cu persoanele sănătoase. Mai mult, nivelurile crescute ale proteinei fibrilare gliale acide din sânge au prezis atrofia creierului mai puternică și progresia mai rapidă a bolii la pacienții cu demență frontotemporală, în urma monitorizării.

Proteina fibrilară glială acidă provine din celulele gliale din sistemul nervos central, iar nivelurile sale crescute reflectă atrofia creierului și neuroinflamarea. Biomarcatorii derivați din creier sunt în prezent măsurați în principal din lichidul cefalorahidian al pacienților. Cu toate acestea, studiul de față indică faptul că matricea cu moleculă unică ultrasensibilă este o metodă care permite detectarea fiabilă a proteinei și din probele de sânge. Acest lucru este mult mai practic și mai convenabil pentru pacienți.

Studiul a indicat, de asemenea, că, deși proteina prezintă performanțe bune de diagnostic pe cont propriu, precizia de diagnostic este crescută și mai mult atunci când este combinată cu măsurători pe bază de sânge ale proteinei neurofilament-lumină de la aceiași pacienți.

Cum se tratează demența frontotemporală?

Nu există tratamente specifice pentru niciunul dintre subtipurile demenței frontotemporale. Există medicamente care pot reduce agitația, iritabilitatea și depresia, care sunt utilizate pentru a ajuta la îmbunătățirea calității vieții. Demența frontotemporală se agravează inevitabil în timp și viteza declinului diferă de la persoană la persoană.

Există puține dovezi solide că suplimentele alimentare sunt de folos în gestionarea demenței frontotemporale, deci e bine să se ceară sfatul medicului dacă pacientul dorește să încerce antioxidanți și alte suplimente pentru a sprijini sănătatea creierului, cum ar fi coenzima Q10, vitamina E, vitamina C și vitaminele din complexul B.

Demența frontotemporală nu pune viața în pericol, oamenii pot trăi cu boala ani la rând, însă poate duce la un risc crescut pentru alte boli care pot fi mai grave, cum ar pneumonia sau diverse infecții și leziuni legate de căderi.

Mulți ani, pacienții cu demență frontotemporală prezintă slăbiciune musculară și probleme de coordonare, deci pot avea nevoie de un scaun cu rotile sau vor sta la pat. Aceste probleme musculare pot duce la înghițire dificilă și la un control slab al vezicii urinare și / sau al intestinelor.

În cele din urmă, persoanele cu degenerare frontotemporală își pierd viața din cauza modificărilor fizice care pot provoca infecții ale pielii, ale tractului urinar și / sau ale plămânilor.

A face față demenței frontotemporale poate fi înspăimântător, frustrant și jenant pentru persoana afectată de boală și pentru membrii familiei. Deoarece unele simptome nu pot fi controlate, membrii familiei nu ar trebui să ia personal comportamentele negative ale persoanei dragi bolnave. Familiile trebuie să-și mențină propria bunăstare, asigurându-se în același timp că persoana afectată de boală este tratată cu demnitate și respect.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
Johns Hopkins Medicine - Frontotemporal Dementia
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/dementia/frontotemporal-dementia
BMJ Journals - GFAP as a biomarker in frontotemporal dementia and primary psychiatric disorders: diagnostic and prognostic performance
https://jnnp.bmj.com/content/early/2021/06/28/jnnp-2021-326487
1. Studiul „GFAP as a biomarker in frontotemporal dementia and primary psychiatric disorders: diagnostic and prognostic performance”, apărut în Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry (2021), autori: Kasper Katisko et al.

Te-ar mai putea interesa și...

TE-AR MAI PUTEA INTERESA ȘI