Sarcoidoza: ce este, cauze, simptome și tratament

1. Despre sarcoidoză
a. Ce este sarcoidoza?
b. Tipuri avansate de sarcoidoză
i. Sarcoidoza pulmonară
ii. Sarcoidoza cardiacă
iii. Neurosarcoidoza
iv. Sarcoidoza cu afectare multiplă de organe
2. Cauze și factori de risc pentru sarcoidoză
3. Simptome sarcoidoză
a. Simptome pulmonare sarcoidoză
b. Simptome cutanate sarcoidoză
c. Simptome oculare sarcoidoză
d. Simptome cardiace sarcoidoză
e. Alte simptome sarcoidoză
4. Diagnostic sarcoidoză
5. Complicații sarcoidoză
6. Tratament sarcoidoză
a. Tratament medicamentos sarcoidoză
b. Intervenție chirurgicală sarcoidoză
c. Alte tratamente sarcoidoză
d. Monitorizare continuă sarcoidoză
e. Remedii la domiciliu pentru sarcoidoză
7. Prevenire sarcoidoză

Despre sarcoidoză

Sarcoidoza este o boală caracterizată prin creșterea unor granuloame în orice parte a corpului - cel mai frecvent în plămâni și în ganglionii limfatici, dar poate afecta și ochii, pielea, inima și alte organe. Nu se cunoaște cauza dezvoltării acestei afecțiuni sistemice; este posibil ca un factor de mediu să declanșeze starea la persoanele susceptibile din punct de vedere genetic. Boala apare de obicei la adulții cu vârste între 20 și 40 de ani, mai ales la femei. Majoritatea persoanelor cu sarcoidoză nu au nevoie de tratament, afecțiunea dispărând adesea de la sine, de obicei în câteva luni sau ani. Dacă pacientul are nevoie de tratament, cel mai des se recomandă corticosteroizii.

Ce este sarcoidoza?

Sarcoidoza este o afecțiune inflamatorie considerată rară, deși unii oameni de știință afirmă că ar putea fi, în realitate, slab diagnosticată. Boala cauzează apariția unor mici pete de țesut roșu și umflat, numite granuloame, în diverse organe. De obicei, afectează plămânii și pielea. Boala duce la o imunitate exagerată, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar, care în mod normal protejează organismul de infecții și boli, reacționează disproporționat și deteriorează propriile țesuturi ale corpului.

Sarcoidoza poate fi periculoasă dacă o persoană nu știe că este afectată și nu cere sfatul medicului. Această boală poate afecta persoanele de orice vârstă, gen și rasă, dar cel mai frecvent apare la adulții cu vârste între 20 și 40 de ani, în special la femei.
Sarcoidoza apare rar în timpul sarcinii (la 9 femei din 100.000), studiile arătând că dacă gravida are această boală, fătul nu este afectat. Femeia însărcinată care suferă de sarcoidoză este, însă, expusă riscului de evenimente negative în timpul sarcinii, cum ar fi tromboembolismul venos, preeclampsia, embolia pulmonară, nașterea prematură și hemoragia postpartum.

Sarcoidoza afectează cu precădere plămânii și tinde să difere în funcție de populație: de exemplu, persoanele din nordul Europei tind să aibă afectare oculară cauzată de sarcoidoză, iar japonezii tindă să se confrunte cu complicații cardiace.

Nu există nici un remediu specific pentru sarcoidoză, dar majoritatea persoanelor se descurcă foarte bine fără tratament sau doar cu un tratament minim. În unele cazuri, sarcoidoza dispare de la sine, în altele, poate dura ani întregi și poate provoca leziuni ale organelor. De aceea este foarte important ca, la apariția simptomelor, să se ceară sfatul medicului.

Tipuri avansate de sarcoidoză

Deși majoritatea persoanelor cu sarcoidoză își pot gestiona destul de ușor boala, unii pacienți dezvoltă tipuri de sarcoidoză asociate cu rezultate mai slabe, cum ar fi sarcoidoza pulmonară rezistentă la tratament, sarcoidoza cardiacă, neurosarcoidoza sau sarcoidoza cu afectare multiplă de organe.

Sarcoidoza pulmonară

10-20% dintre pacienții cu sarcoidoză dezvoltă boli pulmonare rezistente la tratament - în primul rând fibroză pulmonară și hipertensiune pulmonară. Aceste complicații sunt principala cauză de deces asociată cu sarcoidoza. Nu există nicio modalitate de a prezice care pacienți cu sarcoidoză pulmonară vor dezvolta fibroză sau dacă tratamentele scad acest risc.

Sarcoidoza cardiacă

Sarcoidoza cardiacă este a doua cauză principală de deces din pricina sarcoidozei și poate apărea brusc prin aritmia ventriculară, un tip de ritm cardiac anormal. Multe medicamente pot trata sarcoidoza cardiacă, iar cei care dezvoltă tahicardie ventriculară pot beneficia de un defibrilator implantabil pentru a preveni moartea subită. Transplantul de inimă este o opțiune pentru unii pacienți.

Neurosarcoidoza

Oamenii de știință nu știu prea multe despre neurosarcoidoză, inclusiv cât de frecventă este sau ce impact are asupra pacienților. Acest lucru se întâmplă deoarece experții nu au ajuns la un consens cu privire la caracteristicile bolii și criteriile pentru stabilirea unui diagnostic. Când neurosarcoidoza este recunoscută devreme, este tratabilă cu succes.

Sarcoidoza cu afectare multiplă de organe

Câte organe sunt implicate în asociere cu această boală variază destul de mult de la o persoană la alta. Unele simptome necesită tratament pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacienților, în timp ce altele necesită tratament pentru a îmbunătăți durata de viață.

Desi se considera ca sarcoidoza afeacteaza doar plamanii, studiile la nivelul rinichiului, de exemplu, in cazul biopsiilor renale au demonstrat infiltrarea sarcoidă renală în 7-40% din cazuri, observandu-se , cel mai probabil granulomul epitelioid. Prezenta acestui tip de afectare s-a constatat până la 20% pacienți afectați , în disecția post-mortem.

Hipercalcemia și hipercalciuria cronică netratate pot provoca o inflamație tubulointerstițială progresivă cu depozite de calciu asociate care conduc la nefrocalcinoză, care este cauza principală a bolii cronice de rinichi în sarcoidoză.

Cauze și factori de risc pentru sarcoidoză

Cauza exactă a sarcoidozei nu este cunoscută. Unele persoane par să aibă o predispoziție genetică pentru a dezvolta boala, care poate fi declanșată de bacterii, virusuri, praf sau substanțe chimice. Acest lucru provoacă o reacție excesivă a sistemului imunitar și celulele imunitare încep să se adune într-un model de inflamație numit granulom. Pe măsură ce granuloamele se acumulează într-un organ, funcția acestuia poate fi afectată.

Factorii de risc pentru sarcoidoză sunt:

vârsta și sexul (deși boala poate apărea la orice vârstă, se instalează adesea între 20 și 40 de ani, iar femeile sunt oarecum mai susceptibile);
rasa (persoanele de origine africană și cele de origine nord-europeană au o incidență mai mare a sarcoidozei);
istoricul familial (dacă cineva din familie a avut sarcoidoză, crește riscul ca și moștenitorii să dezvolte boala).

Sarcoidoza poate apărea ocazional la mai mulți membri ai familiei, dar nu există dovezi clare că starea este moștenită. Boala nu este infecțioasă, deci nu poate fi transmisă de la o persoană la alta.

Simptome sarcoidoză

Sarcoidoza este o boală imprevizibilă, care afectează diferit oamenii. Unii au o formă ușoară de boală, care dispare fără tratament, alții fac complicații cu care se luptă timp de mulți ani. Simptomele sarcoidozei pot să difere în funcție de organuele afectate.

Simptome pulmonare sarcoidoză

Plămânul este organul cel mai des afectat de sarcoidoză., aproape 90% dintre cazurile de boală fiind sarcoidoză pulmonară. Simptomele frecvente sunt:

Tuse seacă
Dificultăți de respirație, wheezing (șuierat), dureri la respirație
Dureri în piept și senzație de strânsoare
În cazuri rare, tuse cu sânge.

Simptome cutanate sarcoidoză

Sarcoidoza poate cauza probleme ale pielii, cum ar fi:

O erupție de umflături roșii sau roșu-violet, situate de obicei pe tibie sau pe glezne, care pot fi calde și sensibile la atingere
Leziuni pe nas, obraji și urechi
Zone de piele care sunt mai închise sau mai deschise la culoare
Formațiuni crescute sub piele (noduli), în special în jurul cicatricilor sau al tatuajelor.

Simptome oculare sarcoidoză

Aproximativ un sfert dintre persoanele cu sarcoidoză au simptome oculare, cele mai multe dintre ele tratabile. Simptomele oculare includ:

Senzație de arsură, mâncărime, durere
Uscăciune oculară
Înroșirea ochilor
Tulburări de vedere precum vedere în ceață sau cu pete nerge
Sensibilitate la lumină
Mici excrescențe galbene pe ochi.

Simptome cardiace sarcoidoză

Toate persoanele bolnave de sarcoidoză ar trebui testate pentru simptome cardiace, deparece bolile de inimă pot fi extrem de grave. Simptomele cardiace în sarcoidoză includ:

Ritm cardiac neregulat
Tuse, scurtarea respirației, senzație de leșin
Durere în piept
Oboseală
Edem.

Alte simptome sarcoidoză

Alte simptome care pot fi asociate cu sarcoidoza sunt durerile articulare, durerile de cap, pierderea în greutate, umflarea nodulilor limfatici la nivelul feței, gâtului, axilelor și zonei inghinale, senzație generală de rău. Pacienții cu sarcoidoză se pot confrunta si cu insuficiență renală avansată, o afecțiune nefrologică gravă ce poate necesita gestionare rapida, si chiar dializa pentru a compensa functia renala compromisa. In plus, poate apărea in sarcoidoză glomerulonefrita, deși patogeneza rămâne neclară. Pe lângă insuficiența renală și insuficiența renală, sindromul nefrotic, nefrolitiaza, hipertensiunea arterială și o varietate de defecte tubulare pot complica sarcoidoza.

Diagnostic sarcoidoză

Sarcoidoza poate fi dificil de diagnosticat, având în vedere că în fazele inițiale are simptome similare cu ale altor afecțiuni. Un diagnostic timpuriu de sarcoidoză, însă, este necesar pentru prevenirea eventualelor complicații ale bolii.

Nu există un test de laborator care să indice precis sarcoidoza, ci medicii se bazează pe o varietate de teste și proceduri pentru a depista această boală. Pentru confirmarea unui diagnostic de sarcoidoză, un pacient trebuie să îndeplinească mai multe criterii: simptomele pe care le are trebuie să se explice prin această boală, alte boli trebuie să fi fost deja excluse și ar trebui să existe dovezi microscopice de prezență a granuloamelor.

Dacă simptomele sugerează că este vorba de o sarcoidoză pulmonară, este posibil ca medicul să recomande o radiografie toracică sau o tomografie computerizată (CT) a plămânilor pentru a căuta semne ale afecțiunii.

În unele cazuri, medicii ar putea dori să examineze interiorul plămânilor folosind un tub lung, subțire și flexibil, cu o sursă de lumină și o cameră la capăt (un endoscop) care se introduce prin gât. O mică probă de țesut pulmonar poate fi, de asemenea, îndepărtată în timpul acestui test, astfel încât să poată fi studiată la microscop (biopsie).

Dacă medicul consideră că este posibil ca pacientul să aibă sarcoidoză care afectează alte organe - cum ar fi pielea, inima sau ochii - vor fi recomandate de obicei scanări sau examinări ale acestor zone (electrocardiogramă, analize de sânge, examen ocular etc.).
Odată diagnosticată boala, medicul va evalua severitatea acesteia, dacă este susceptibilă să progreseze sau să se stabilizeze, dacă este nevoie de tratament și dacă da, de ce fel de tratament.

Complicații sarcoidoză

Unele cazuri de sarcoidoză cauzează probleme de sănătate pe termen lung.

Sarcoidoza pulmonară netratată poate duce la cicatrici permanente în plămâni (fibroză pulmonară), ceea ce face dificilă respirația și uneori provoacă hipertensiune pulmonară.

Sarcoidoza cardiacă are ca rezultat formarea unor granuloame în inimă, care pot perturba ritmul cardiac, fluxul sangvin și funcția normală a inimii. În cazuri rare, această situație poate duce la deces.

De asemenea, inflamația cauzată de sarcoidoză poate afecta aproape orice parte a ochiului și poate provoca leziuni ale retinei, care în cele din urmă să ducă la orbire. În cazuri rare, sarcoidoza poate cauza cataractă și glaucom.

Sarcoidoza poate afecta și modul în care corpul gestionează calciul, ceea ce poate duce la formarea pietrelor la rinichi și poate reduce funcția renală. În cazuri rare, acest lucru poate duce la insuficiență renală.

Un număr mic de persoane cu sarcoidoză dezvoltă probleme legate de sistemul nervos central, atunci când granuloamele se formează în creier și în măduva spinării. Inflamația nervilor faciali, de exemplu, poate provoca paralizie facială.

Hipercalcemia este o complicație foarte răspândită a sarcoidozei. In functie de populatia studiata, aproximativ 2-63% dintre pacientii cu sarcoidoza prezinta hipercalcemie, Sarcoidoza poate afecta, de asemenea, functionalitatea rinichilor dar si in mod indirect, ureterul prin compresia extrinsecă a ganglionilor limfatici periureterali care sunt adesea observați în această afecțiune. În plus, inflamarea peretelui vezicii urinare poate provoca hidronefroză secundară.

Tratament sarcoidoză

Multe persoane cu sarcoidoză nu au nevoie de tratament, deoarece afecțiunea dispare adesea de la sine, de obicei în câteva luni sau în câțiva ani, fără să provoace daune organismului. În aproximativ 30% dintre cazuri, însă, boala se agravează și poate chiar să pună viața în pericol, de aceea e necesar un consult medical dacă apar simptome. Prin urmare, gestionarea pacienților cu sarcoidoză necesită adesea o abordare pe trei direcții: tratamentul inflamației granulomatoase simptomatice, evaluarea condițiilor comorbide și temperarea toxicității imunosupresoare.

Tratamentul pentru sarcoidoză poată include anumite medicamente, fizioterapie, intervenție chirurgicală și remedii la domiciliu. Dacă sarcoidoza apare la o femeie însărcinată, medicul va alege împreună cu pacienta cel mai eficient tratament care să nu dăuneze sarcinii, după ce îi prezintă opțiunile și riscurile.

Tratament medicamentos sarcoidoză

Corticosteroizii sunt considerați tratamentul de primă linie pentru sarcoidoză, aceștia pot să încetininească, să oprească sau chiar să prevină deteriorarea organelor prin reducerea inflamației cauzate de sarcoidoză. În funcție de organul afectat, medicul poate prescrie corticosteroizi inhalatori (pentru sarcoidoză pulmonară), injecții pentru simptomele cutanate generate de sarcoidoză sau picături pentru simptomele oculare date de această boală.

Și medicamentele imunosupresoare (metotrexat, leflunomidă, azatioprină, micofenolat mofetil, ciclofosfamidă) pot contribui la controlarea simptomelor, la reducerea inflamației și la prevenirea leziunilor organelor.

Inhibitorii factorului de necroză tumorală-alfa (TNF-alfa), precum infliximab, etanercept, adalimumab, pot fi, de asemenea, utili în tratarea sarcoidozei care nu a răspuns la alte tratamente.

S-a mai sugerat că țintirea celulelor B poate influența procesul bolii. Rituximab, un anticorp monoclonal himeric împotriva celulelor B CD20+ care reduc populația matură circulantă, a fost investigat în studii mici. Într-un studiu prospectiv de fază I/II pe zece pacienți cu boală pulmonară refractară, au fost constate mici imbunatatiri. În acest moment, rolul rituximabului ca agent de linie a treia sau a patra în sarcoidoză rămâne neclar, dar elucidarea viitoare a acțiunilor celulelor B în sarcoidoză va ajuta probabil la clarificarea utilizării acestui medicament

Antifibroticele, aprobate acum pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice și al bolilor pulmonare interstițiale fibrotice progresive, sunt, de asemenea, o posibilitate atrăgătoare pentru sarcoidoza fibrotică. Studiul INBUILD, un RCT pozitiv cu nintadenib în diferite boli pulmonare interstițiale fibrotice progresive a inclus câțiva pacienți cu sarcoidoză fibrotică.

Hidroxiclorochina și clorochina, medicamente antimalarie, sunt de asemenea utilizate în tratamentul sarcoidozei, când pacientul se confruntă cu leziuni cutanate sau cu un nivel prea mare de calciu în sânge.

Și alte medicamente pot fi utilizate pentru a trata simptome specifice sau complicații ale sarcoidozei, cum ar fi talidomida, pentoxifilina și tetraciclinele (minociclină, doxiciclină).

In cazul afecatrii renale generate de sarcoidoza, pot fi prescrise pentru a trata deshidratarea fluide intravenoase (IV). Corticosteroizii precum prednisonul sunt prima alegere de tratament, deoarece reduc numărul și activitatea granuloamelor, uşurează inflamaţia și blochează activitatea 1-alfa-hidroxilazei pentru a reduce absorbţia calciului.

Intervenție chirurgicală sarcoidoză

Transplantul de organ poate fi luat în considerare dacă sarcoidoza a afectat grav plămânii, inima sau ficatul unei persoane cu sarcoidoză.

Alte tratamente sarcoidoză

În funcție de simptome și complicații, medicul poate recomanda și alte tratamente pentru sarcoidoză: fizioterapie pentru a reduce oboseala și pentru a îmbunătăți forța musculară, reabilitare pulmonară pentru a reduce simptomele respiratorii sau un stimulator cardiac sau defibrilator implantat pentru aritmii cardiace.

Un alt studiu, intitulat studiul CLEAR (Levofloxacină combinată, etambutol, azitromicină și rifampină), vizează ipoteza că micobacteriile sunt antigenul evaziv în unele cazuri de sarcoidoză. Un studiu pilot pe treizeci de pacienți cu sarcoidoză cutanată a arătat scăderea dimensiunii leziunilor cutanate și povara granulomatoasă cu regimul CLEAR. Într-un studiu similar pe 15 pacienți cu sarcoidoză pulmonară cronică tratați cu CLEAR, au arătat o îmbunătățire a distanței de mers pe jos, dispnee (măsurată prin Chestionarul Respirator St. George) și FVC, deși jumătate dintre pacienți au fost nevoiți să oprească terapia din cauza intoleranței.

In cazul complicatiilor renale generate de hipercalcemia sociata dins sarcoidoza, odată ce nefrocalcinoza este descoperită, este puțin probabil ca aceasta să fie inversată, totuși, a fost raportată inversare parțială la pacienții care au avut tratament cu succes pentru hipercalciurie și hiperoxalurie în urma unei intervenții chirurgicale intestinale corective.

In octombrie 2019, Boehringer Ingelheim a anunțat că Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) a acordat Breakthrough Therapy Designation produsului Ofev (nintedanib), care este un nou medicament despre care se crede că încetinește progresia bolilor pulmonare interstițiale precum sarcoidoza.

Monitorizare continuă sarcoidoză

E necesar ca persoanele diagnosticate cu sarcoidoză să meargă la controale medicale regulate, fie că li s-a recomandat un tratament pentru această boală, fie că nu. Monitorizarea poate include diferite teste cum ar fi analizele de sânge și de urină, radiografiile etc.

Remedii la domiciliu pentru sarcoidoză

E important ca persoanele cu sarcoidoză să respecte tratamentul prescris de medic și să-l infomeze dacă au apărut simptome noi. De asemenea, dacă persoana se simte mai bine cu tratamentul indicat, nu trebuie să-l întrerupă decât cu acordul medicului.

Angajarea în exerciții fizice regulate poate îmbunătăți starea de spirit, poate întări mușchii și poate ajuta la reducerea oboselii asociată cu sarcoidoza, care interferează cu activitățile zilnice. Alegerile de viață sănătoase contează și ele în gestionarea sarcoidozei: adoptarea unei alimentații echilibrate, menținerea unei greutăți normale, gestionarea stresului.

Evitați consumul de alimente cu cereale rafinate, cum ar fi pâinea albă și pastele. Reduceți carnea roșie. Evitați alimentele cu acizi grași trans, cum ar fi produsele de patiserie procesate comercial, cartofii prăjiți și margarina. Stați departe de cofeină, tutun și alcool.

Din punct de vedere al suplimnetelor si vitaminelor recoamndate in sarcoidoza, pot ajuta vitaminele antioxidante A, C, E, vitaminele din complexul B și oligominerale, cum ar fi magneziu, calciu, zinc și seleniu. Studiile arata ca pot ajuta si acizii grași Omega-3: cum ar fi uleiul de pește, 1 până la 2 capsule sau 1 până la 3 linguri de ulei, de 1 până la 3 ori pe zi. Uleiul de pește pare să ajute la reducerea inflamației în întregul corp.

Dacă aveți sarcoidoză, există o șansă crescută să aveți reacții adverse în urma luării suplimentelor de vitamina D și calciu. Nu luați vitamina D sau suplimente de calciu fără a consulta mai întâi medicul dumneavoastră dincazua riscului hipercalciuriei, ce poate afecta rinichii. S-a observat că cantitățile excesive de vitamina D sunt asociate cu un rezultat clinic mai rău în sarcoidoză. În granuloame, poate exista o activitate crescută a 1-alfa hidroxilazei.

Prevenire sarcoidoză

Având în vedere că sarcoidoza nu este o boală pe deplin înțeleasă, nici metodele de prevenire s-ar putea să nu funcționeze în toate cazurile. Reducerea riscului de sarcoidoză se poate face prin evitarea fumatului, limitarea consumului de alcool și evitarea expunerii la substanțe toxice (gaze, vapori toxici etc). Intrucat sarcoidoza provoacă hipercalcemie, pacienții pot fi sfătuiți să evite alimentele bogate în calciu, precum și expunerea excesivă la soare, deoarece activități precum plaja promovează producția de vitamina D, care crește nivelul de calciu din sânge.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
NHS - Sarcoidosis
https://www.nhs.uk/conditions/sarcoidosis/
Mayo Clinic - Sarcoidosis
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sarcoidosis/symptoms-causes/syc-20350358
Stopsarcoidosis - Sarcoidosis
https://www.stopsarcoidosis.org/wp-content/uploads/2013/03/Sarcoidosis-the-Body-text-revised-2-21-08.pdf
Cleveland Clinic - Diagnosed with Sarcoidosis? Four Types to Watch
https://health.clevelandclinic.org/diagnosed-with-sarcoidosis-four-types-to-watch/
Sarcoidosis News - Sarcoidosis and Pregnancy
https://sarcoidosisnews.com/sarcoidosis-and-pregnancy
Wellstar - Sarcoidosis prevention
https://www.wellstar.org/medical-care/pulmonary/pages/sarcoidosis-prevention.aspx

Hypercalcemia in sarcoidosis--case report, prevalence, pathophysiology and therapeutic options, 2007, D Ackermann

Te-ar mai putea interesa și...

TE-AR MAI PUTEA INTERESA ȘI...