Sarcoamele de tesuturi moi: cancere care au drept punct de plecare tesutul conjunctiv
Rezumat: Sarcoamele de țesut moale (STS) sunt tipuri de cancer rare care apar din țesuturile conjunctive ale organismului, cum ar fi mușchii, grăsimea, nervii și vasele de sânge. În majoritatea cazurilor, cauza exactă este necunoscută - aceste tumori apar adesea sporadic - dar anumiți factori, cum ar fi expunerea anterioară la radiații sau sindroamele genetice moștenite, pot crește riscul de a dezvolta un sarcoame de țesut moale.
De obicei, primul semn al unui sarcom de țesut moale este o umflătură nedureroasă, care se mărește; pe măsură ce crește, poate provoca în cele din urmă simptome precum durere, umflare sau presiune asupra organelor și nervilor din apropiere (de exemplu, amorțeală sau furnicături la un braț sau picior). Medicii diagnostichează sarcoamele de țesut moale folosind teste imagistice (cum ar fi RMN sau CT) pentru a vizualiza tumora și o biopsie pentru a examina o probă de țesut la microscop pentru celule canceroase.
Tratamentul implică de obicei o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta complet tumora, adesea combinată cu radioterapie pentru a distruge orice celule canceroase rămase în zonă; chimioterapia este utilizată în anumite cazuri, mai ales dacă sarcomul este agresiv sau s-a răspândit în alte părți ale corpului. De asemenea, se explorează terapii mai noi, inclusiv medicamente țintite și imunoterapia, pentru a îmbunătăți rezultatele pacienților cu sarcoame de țesuturi moi în stadiu avansat.
1. Ce sunt sarcoamele de țesuturi moi?
2. Cauze și factori de risc sarcoame de țesuturi moi
a. Expunere anterioară la radiații
b. Expuneri chimice
c. Sindroame genetice moștenite
d. Infecțiile virale
3. Simptome sarcoame de țesuturi moi
4. Cum se pune diagnosticul de sarcoame de țesuturi moi?
5. Tratament sarcoame de țesuturi moi
1. Ce sunt sarcoamele de țesuturi moi?
Sarcoamele țesuturilor moi (STS) sunt un grup de tumori maligne (canceroase) care se dezvoltă în țesuturile conjunctive și de susținere ale corpului - în esență, țesuturile „moi” care conectează, înconjoară sau susțin alte structuri. Acestea includ țesuturi precum grăsimea, mușchii, țesutul fibros, vasele de sânge și nervii. Deși există multe tipuri de cancer, sarcoamele sunt mai puțin frecvente: ele reprezintă doar aproximativ 1% din totalul malignităților la adulți. (Sarcoamele sunt relativ mai frecvente la copii, reprezentând până la 15% dintre cancerele infantile, rabdomiosarcomul fiind un sarcom de țesut moale frecvent în cazurile pediatrice.)
O caracteristică cheie a sarcoamelor țesuturilor moi este diversitatea lor. Există peste 50 de subtipuri diferite de sarcoame de țesuturi moi identificate, fiecare fiind adesea numit după țesutul cu care se aseamănă cel mai mult sau din care provine.
De exemplu, liposarcomul provine din celulele adipoase, leiomiosarcomul provine din mușchiul neted, angiosarcomul provine din celulele vaselor de sânge sau limfatice, iar tumora malignă a tecii nervoase periferice provine din celulele care înconjoară nervii. Unele subtipuri sunt mai frecvente decât altele - la adulți, sarcomul pleomorf nediferențiat (UPS) (cunoscut anterior sub numele de histiocitom fibros malign), liposarcoamele și leiomiosarcoamele sunt frecvent întâlnite.
În ciuda acestei varietăți, toate sarcoamele țesuturilor moi au o origine comună din celulele mezenchimale (țesut conjunctiv) și tind să fie tratate în moduri similare, cu accent pe îngrijire specializată datorită rarității și complexității lor.
Sarcoamele țesuturilor moi pot apărea oriunde în corp. Cele mai frecvente localizări sunt extremitățile (brațele și picioarele) - studiile arată că aproximativ 50-70% dintre sarcoamele de țesuturi moi apar la nivelul membrelor, în special la nivelul coapselor, care au un volum mare de mușchi și grăsime. Alte localizări includ trunchiul și zona abdominală.
Aproximativ 10-15% dintre sarcoamele țesuturilor moi apar în retroperitoneu (spațiul abdominal profund) sau pelvis, iar aproximativ alte 10% în peretele toracic sau trunchiul superficial. Mai rar, se pot dezvolta și în regiunea capului și gâtului.
Dacă este localizat pe un braț sau un picior, un sarcom poate fi observabil ca o umflătură fermă sub piele; dacă este localizat în abdomen, este posibil să nu provoace niciun semn până când nu crește suficient de mare pentru a provoca disconfort.
Este important de menționat că tumorile benigne (necanceroase) ale țesuturilor moi sunt mult mai frecvente decât sarcoamele - nodulii benigni (cum ar fi lipoamele, care sunt tumori grase) depășesc numeric tumorile maligne ale țesuturilor moi cu peste 100 la 1. Aceasta înseamnă că majoritatea nodulilor de țesut moale nu sunt canceroși; cu toate acestea, distingerea unui nodul inofensiv de un sarcom poate fi dificilă fără evaluare medicală, motiv pentru care orice nodul îngrijorător este de obicei investigat în detaliu.
2. Cauze și factori de risc sarcoame de țesuturi moi
Majoritatea cazurilor de sarcom de țesuturi moi nu au o cauză evidentă. De fapt, etiologia (cauza) sarcoamelor de țesuturi moi este în mare parte necunoscută - aceste tipuri de cancer par să apară adesea la întâmplare (sporadic) din cauza mutațiilor genetice care se acumulează în celulele unui țesut. Cu toate acestea, cercetătorii au identificat câțiva factori de risc și circumstanțe care pot crește riscul de a dezvolta un sarcom de țesuturi moi:
a. Expunere anterioară la radiații
Unul dintre cei mai clari factori de risc din mediu este expunerea la radiații ionizante. De exemplu, pacienții care au primit radioterapie pentru un cancer anterior (cum ar fi cancerul de sân sau limfomul) au un risc mic de a dezvolta ulterior un sarcom în zona tratată. În general, se consideră că expunerea la radiații ionizante reprezintă aproximativ 3-6% din totalul sarcoamelor. Aceste sarcoame asociate cu radiațiile apar de obicei la ani după tratamentul cu radiații (adesea un deceniu sau mai mult mai târziu).
b. Expuneri chimice
Anumite substanțe chimice au fost asociate cu un risc crescut de sarcoame de țesuturi moi. Un exemplu îl reprezintă erbicidele care conțin dioxină, care a fost utilizat în timpul războiului din Vietnam - expunerea la aceste erbicide a fost asociată cu o incidență mai mare a sarcoamelor de țesuturi moi în unele studii. Alte substanțe chimice industriale (cum ar fi clorura de vinil, care este legată de angiosarcomul hepatic) sunt cunoscute ca provocând sarcoame specifice, deși astfel de cazuri sunt destul de rare.
c. Sindroame genetice moștenite
Un procent mic de sarcoame de țesuturi moi sunt atribuibile predispozițiilor genetice. Anumite sindroame moștenite pot crește semnificativ riscul unei persoane de a dezvolta sarcoame (adesea împreună cu alte tipuri de cancer).
De exemplu, sindromul Li-Fraumeni este o afecțiune ereditară cauzată de mutații ale genei supresoare tumorale TP53; persoanele cu Li-Fraumeni au un risc foarte mare de a dezvolta diverse tipuri de cancer pe parcursul vieții, inclusiv sarcoame de țesuturi moi.
Un alt exemplu este neurofibromatoza de tip 1 (NF1), o tulburare genetică în care pacienții dezvoltă multiple tumori benigne ale tecii nervoase (neurofibroame); acestea se pot transforma ocazional într-o tumoră malignă a tecii nervoase periferice (un tip de sarcom de țesuturi moi).
Alte sindroame rare asociate cu sarcoamele de țesuturi moi includ mutațiile genei retinoblastomului, sindromul Gardner și sindromul Werner, printre altele.
d. Infecțiile virale
Persoanele cu sistem imunitar compromis (de exemplu, din cauza infecției cu HIV sau a transplantului de organe) prezintă un risc mai mare pentru anumite tipuri de cancer, inclusiv unele sarcoame. Un exemplu bine cunoscut este sarcomul Kaposi, un tip de sarcom de țesuturi moi care se manifestă prin leziuni pe piele și alte organe; este cauzat de infecția cu herpesvirusul uman 8 (HHV-8) și este mult mai frecvent la persoanele cu SIDA sau alte imunodeficiențe.
În general, infecțiile virale cronice și imunosupresia sunt factori minori care contribuie la riscul de sarcoame de țesuturi moi în comparație cu alți factori, dar ilustrează modul în care sarcoamele pot apărea uneori în contexte specializate.
3. Simptome sarcoame de țesuturi moi
Cel mai frecvent simptom al unui sarcom de țesuturi moi este un nodul sau o masă cu creștere lentă. În stadiile incipiente, acest nodul este adesea nedureros - mulți pacienți observă o umflătură sub piele sau o umflătură la un braț sau picior care nu doare și poate fi ușor ignorată. Deoarece de obicei nu este sensibil și poate crește treptat, un sarcom poate uneori să devină destul de mare înainte de a fi adus la cunoștința unui medic.
Simptomele sau efectele specifice cauzate de tumoră pot varia în funcție de localizarea sa:
Un sarcom la un braț sau picior poate provoca în cele din urmă dureri la nivelul membrului afectat sau poate apăsa pe nervi și vasele de sânge, ducând la amorțeală, furnicături sau umflături în josul membrului (de exemplu, o tumoră la coapsă care provoacă umflarea piciorului).
Un sarcom în abdomen (sarcom retroperitoneal) poate să nu fie vizibil până când nu crește; poate provoca dureri abdominale, o senzație de plenitudine sau simptome digestive odată ce începe să apese pe organe. Pacienții cu tumori retroperitoneale foarte mari pot simți pur și simplu o masă în abdomen sau pot avea o pierdere în greutate inexplicabilă sau anemie din cauza efectelor de presiune asupra intestinelor.
Un sarcom în peretele toracic sau trunchi se poate prezenta ca un nodul ferm pe piept sau spate sau poate provoca durere dacă invadează mușchi sau os.
Dacă un sarcom se dezvoltă în sau în apropierea regiunii capului și gâtului, acesta poate provoca simptome precum un nodul vizibil pe obraz sau gât, congestie nazală sau sângerare (dacă este în căile nazale) sau dificultăți la înghițire (dacă este în gât), în funcție de locul exact.
Este important de subliniat faptul că sarcoamele țesuturilor moi sunt rare, iar nodulii benigni (cum ar fi lipoamele sau chisturile) sunt foarte frecvente.
Atât tumorile benigne, cât și cele maligne ale țesuturilor moi se prezintă adesea ca noduli nedureroși, așa că este greu să le deosebești doar pe baza simptomelor.
Potrivit experților în sarcom, orice masă de țesut moale care prezintă una sau mai multe dintre următoarele caracteristici ar trebui considerată suspectă de malignitate până la proba contrarie:
Mai mare de 5 cm: Orice nodul mai mare de aproximativ 5 centimetri (aproximativ dimensiunea unei mingi de golf sau a unei piersici) este un semnal de alarmă. Nodulii benigni sunt de obicei mici; o masă în creștere care depășește această dimensiune este mai probabil să fie canceroasă.
Creștere în dimensiune: Un nodul care a crescut în dimensiune sau s-a modificat în timp este îngrijorător. Creșterea constantă sau rapidă sugerează un proces agresiv; nodulii benigni tind să rămână stabili.
Localizare profundă: Masele care sunt situate adânc în mușchi sau țesut, mai degrabă decât chiar sub piele, sunt mai îngrijorătoare. O tumoră profundă (de exemplu, una sub stratul muscular al coapsei) este mai puțin probabil să fie un lipom inofensiv și mai probabil să fie un sarcom, mai ales dacă este, de asemenea, mare sau în creștere.
Dureros: Apariția unei noi dureri într-un nodul este un potențial semnal de alarmă. Multe sarcoame ale țesuturilor moi sunt nedureroase, dar unele pot provoca durere dacă cresc în nervii sau structurile din apropiere. În schimb, majoritatea nodulilor benigni ai țesuturilor moi (cum ar fi lipoamele) rămân nedureroase. Durerea în sine nu este un semn definitiv - unele sarcoame nu dor - dar durerea, împreună cu celelalte semne de mai sus, crește îngrijorarea.
Recurență după îndepărtare: Dacă un nodul a fost îndepărtat (presupunând că se credea că este benign) și apoi reapare în același loc, ar trebui să ridice suspiciuni. O masă recurentă poate indica faptul că tumora inițială a fost un sarcom care nu a fost complet excizat. Orice creștere recurentă merită o evaluare promptă.
Se simte ferm sau fix: Un nodul care se simte mai ferm decât țesutul înconjurător și nu este ușor de deplasat sub piele este un alt semn de avertizare.
Tumorile maligne se simt adesea dure sau solide, în timp ce tumorile grase benigne se pot simți mai moi. De asemenea, dacă masa pare fixată pe structurile subiacente (nu se mișcă liber), ar putea sugera o creștere invazivă (uneori observată ca „legare” la examinare).
Alte semne de invazie locală: De exemplu, modificări ale pielii suprapuse (cum ar fi ulcerații sau decolorarea pielii) sau tulburări funcționale, cum ar fi slăbiciunea musculară sau diminuarea amplitudinii de mișcare a unui membru, pot indica o tumoră mai agresivă care afectează țesuturile adiacente.
4. Cum se pune diagnosticul de sarcoame de țesuturi moi?
Diagnosticarea unui sarcom de țesuturi moi implică de obicei o combinație de studii imagistice și o biopsie, efectuate într-o manieră planificată și pas cu pas.
Procesul de diagnostic începe de obicei cu un istoric medical și un examen fizic amănunțit. Un medic va evalua caracteristicile masei (locație, dimensiune, fermitate, mobilitate) și va întreba despre simptome (de exemplu, cât de repede crește, orice durere sau probleme funcționale). De asemenea, va analiza orice factori de risc (cum ar fi radiațiile anterioare sau antecedentele familiale) care ar putea ridica suspiciuni. Dacă se suspectează un sarcom sau dacă natura nodulului este neclară, următorul pas este imagistica:
Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM): IRM este modalitatea de imagistică preferată pentru evaluarea maselor de țesuturi moi din regiunile membrelor, trunchiului și capului și gâtului.
Tomografie computerizată (CT): Pentru tumorile din anumite locații, cum ar fi retroperitoneul sau abdomenul, o scanare CT poate fi mai utilă (sau mai practică) decât RMN.
Ecografie: În unele cazuri, o ecografie poate fi efectuată ca o evaluare inițială a unui nodul superficial (ecografia poate confirma dacă un nodul este solid sau plin de lichid etc.). Cu toate acestea, ecografia este limitată în evaluarea maselor profunde sau mari și nu poate determina malignitatea în mod fiabil; în general, nu este definitivă pentru sarcoame, dar poate fi o primă examinare rapidă și neinvazivă în anumite scenarii.
Scanarea PET sau scintigrafia osoasă: Ocazional, o scanare PET (tomografie cu emisie de pozitroni) este utilizată împreună cu CT pentru a evalua activitatea metabolică a tumorii (tumorile maligne prezintă de obicei o absorbție ridicată a trasorului radioactiv de glucoză).
După ce imagistica a caracterizat masa, diagnosticul definitiv de sarcom de țesut moale se face printr-o biopsie. Abordarea standard este o biopsie cu ac central efectuată de către un expert (adesea un radiolog intervențional sau un oncolog ortoped) într-un mod care anticipează intervenția chirurgicală ulterioară.
5. Tratament sarcoame de țesuturi moi
Tratamentul sarcoamelor de țesuturi moi poate fi complex și este extrem de individualizat în funcție de dimensiunea, localizarea, subtipul, gradul tumorii și de răspândirea acesteia. Având în vedere raritatea acestor tipuri de cancer, tratamentul este cel mai bine planificat de o echipă multidisciplinară care poate include oncologi chirurgicali, oncologi medicali (chimioterapici), oncologi radioterapeuti, chirurgi ortopezi (pentru tumori ale membrelor), chirurgi plasticieni/reconstructivi și alți specialiști.
Chirurgie: Aceasta este piatra de temelie a tratamentului pentru sarcoamele de țesuturi moi localizate. Scopul intervenției chirurgicale este de a îndepărta complet tumora cu o marjă de țesut sănătos în jurul acesteia, asigurându-se că nu rămân celule canceroase microscopice. Aceasta se numește adesea „rezecție R0” (margini curate). Obținerea unor margini largi și clare este crucială, deoarece reduce semnificativ riscul de recidivă a sarcomului (recurență locală).
Radioterapie: Radioterapia este frecvent utilizată alături de chirurgie pentru a trata sarcoamele țesuturilor moi. Scopul radiațiilor este de a ucide orice celule canceroase care ar putea rămâne în zonă după intervenția chirurgicală (boală reziduală microscopică) și, prin urmare, de a reduce riscul de recurență locală. Aceasta poate fi administrată sub formă de radiații cu fascicul extern direcționate către zona tumorii.
Chimioterapia: Rolul chimioterapiei în tratamentul sarcomului de țesuturi moi este mai variabil și depinde adesea de subtipul specific de sarcom și de stadiul bolii. Pentru sarcoamele de tesuturi moi localizate, chimioterapia poate fi uneori administrată înainte de intervenția chirurgicală (chimioterapie neoadjuvantă) sau după intervenția chirurgicală (chimioterapie adjuvantă) în încercarea de a reduce riscul de metastaze sau de a micșora o tumoră la limita rezecării.
Terapie țintită și imunoterapie: În ultimii ani, s-au înregistrat progrese în dezvoltarea de terapii țintite și imunoterapii pentru sarcoamele țesuturilor moi. Terapiile țintite sunt medicamente care atacă în mod specific caracteristicile moleculare unice ale celulelor canceroase.
De exemplu, imatinib a revoluționat tratamentul tumorilor stromale gastrointestinale (GIST, un subtip de sarcom) prin țintirea mutațiilor KIT/PDGFRA din aceste tumori - acest tip de abordare țintită este acum investigat și pentru alte subtipuri de sarcom.
Q&A: Întrebări și răspunsuri
Întrebare: Ce este un sarcom de țesuturi moi?
Răspuns: Este un tip de cancer care se dezvoltă în țesuturile conjunctive ale organismului, care includ mușchi, grăsime, nervi, vase de sânge și alte țesuturi de susținere. Sarcoamele de țesuturi moi sunt rare (doar aproximativ 1% din cazurile de cancer la adulți) și cuprind un grup divers de tumori care apar din aceste țesuturi moi. Mai simplu spus, un sarcom de țesuturi moi începe adesea ca o umflătură sau o excrescență în locuri precum un braț, un picior sau în profunzimea abdomenului, provenind din celule care în mod normal formează structuri moi ale corpului.
Întrebare: De ce apar sarcoamele de țesuturi moi?
Răspuns: În majoritatea cazurilor, cauza exactă este necunoscută - aceste tipuri de cancer apar de obicei sporadic din cauza mutațiilor genetice aleatorii din celulele țesutului. Cu toate acestea, câțiva factori de risc pot crește riscul de a dezvolta un sarcom de țesuturi moi. Aceștia includ expunerea anterioară la radiații (de exemplu, radioterapia dintr-un tratament anterior pentru cancer), expunerea la anumite substanțe chimice și afecțiuni genetice moștenite, cum ar fi sindromul Li-Fraumeni sau neurofibromatoza, care predispun persoanele la cancer.
Întrebare: Care sunt simptomele unui sarcom de țesuturi moi?
Răspuns: Cel mai frecvent simptom este un nodul sau o masă nedureroasă, care se mărește. Sarcoamele de țesuturi moi încep adesea ca o mică umflătură care crește treptat în timp, fără a provoca durere. În funcție de localizarea sa, un sarcom poate provoca în cele din urmă alte simptome: de exemplu, o tumoră la un membru poate provoca durere, umflare sau amorțeală prin apăsarea pe mușchi și nervi, în timp ce o tumoră în abdomen poate provoca o senzație de plenitudine sau disconfort abdominal.
Întrebare: Cum se diagnostichează un sarcom de țesuturi moi?
Răspuns: Diagnosticul implică de obicei teste imagistice și o biopsie. Dacă un medic suspectează un sarcom, va solicita investigații precum un RMN (pentru o tumoare la braț sau picior) sau o tomografie computerizată (pentru o tumoare abdominală) pentru a obține o imagine detaliată a masei. Diagnosticul definitiv vine în urma unei biopsii, în care se prelevează o mostră din nodul (adesea cu un ac) și se examinează la microscop de către un patolog. Patologul poate identifica dacă este un sarcom și poate determina subtipul și gradul (cât de agresiv pare). Toate acestea se fac de obicei într-un centru specializat, deoarece expertiza este importantă pentru a diagnostica și clasifica cu precizie sarcomul.
Întrebare: Cum se tratează un sarcom de țesut moale?
Răspuns: Principalul tratament pentru un sarcom de țesut moale este intervenția chirurgicală pentru a îndepărta complet tumora. Chirurgii își propun să elimine cancerul cu o margine de țesut normal pentru a se asigura că nu rămân celule canceroase. Pe lângă intervenția chirurgicală, radioterapia este adesea utilizată fie înainte de intervenția chirurgicală (pentru a micșora tumora), fie după intervenția chirurgicală (pentru a ucide orice celule rămase) - acest lucru ajută la reducerea șansei de recidivă a cancerului. Chimioterapia poate fi recomandată în anumite cazuri, în special dacă sarcomul este de grad înalt sau prezintă risc de răspândire; este utilizată și pentru sarcoamele care s-au răspândit deja (boală metastatică).
Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
National Library of Medicine - Soft Tissue Sarcoma, Version 2.2022
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10186762/
Studiul „Diagnosis and Therapy of Soft Tissue Sarcomas: Spanish Group for Research in Sarcomas (GEIS) Guidelines”, Cancers (Basel). 2025 Sep 29, autori: Maria Angeles Vaz-Salgado, Claudia Valverde-Morales, Rosa Alvarez et al.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12523295/
Studiul „Soft tissue sarcoma: clinical recognition and approach to the loneliest cancer”, Explor Musculoskeletal Dis. 2024, autori: Sujan Shakya, Erandathie Lasanda Banneyake, Sumita Cholekho, Janith Singh, Xiang Zhou et al.
https://www.explorationpub.com/Journals/emd/Article/100734
National Library of Medicine - SEOM Clinical Guideline of management of soft-tissue sarcoma (2020)
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8057970/
Te-ar mai putea interesa și...
![Consumul de legume și fructe prelungește viața? [studiu]](https://img.gs/shcfmqtrbf/290x290,fit,quality=medium/https://doc.ro/uploads/photos/uploads/2021/APRILIE/consum-fructe-legume.jpg "Consumul de legume și fructe prelungește viața? [studiu]")
Bună ziua,
În prezent, utilizarea RAPAMUNE în cadrul indicației terapeutice menționate de către dumneavoastră nu este aprobată în România.
Sănătate și numai bine!
