Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren
1. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren
a. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Durere articulară și musculară
b. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Probleme cutanate
c. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Tuse seacă cronică sau voce răgușită
d. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Probleme renale și urinare
e. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Amorțeli, furnicături
f. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Alte simptome sistemice
2. Ce tratament este indicat în boala Sjögren
a. Ameliorarea uscăciunii (tratament simptomatic)
b. Hidroxiclorochina și terapia sistemică ușoară
c. Medicație imunosupresoare sistemică
d. Terapii biologice
e. Schimbări în stilul de viață
Boala Sjögren este o afecțiune autoimună cronică cunoscută în special pentru că duce la uscarea ochilor și gurii. Acest lucru se întâmplă deoarece sistemul imunitar atacă în mod eronat glandele care produc lacrimi și salivă, reducând secreția acestora.
Cu toate acestea, boala Sjögren nu se limitează doar la glande. La mulți pacienți, atacul imun continuă și asupra altor părți ale corpului - acestea sunt cunoscute drept manifestări extra-glandulare. Cu alte cuvinte, implicarea extra-glandulară se referă la simptome și complicații care apar în organe din afara glandelor salivare și lacrimale.
Aproape orice organ al organismului poate fi afectat, de la articulații și piele până la plămâni și nervi. Cercetările arată că aproximativ jumătate dintre persoanele cu Sjögren prezintă o formă de implicare sistemică sau extra-glandulară1. Aceste manifestări sunt importante deoarece pot influența semnificativ calitatea vieții și chiar starea generală de sănătate.
În acest articol, vom explica simptomele bolii Sjögren extra-glandulare, vom discuta despre mecanismele implicate, vom revizui abordările actuale de tratament și vom examina prognosticul.
1. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren
Pentru multe persoane, uscăciunea ochilor și gurii reprezintă doar începutul. Manifestările extra-glandulare se referă la simptomele care apar atunci când boala afectează organe din întregul corp. Aceste simptome pot varia semnificativ de la o persoană la alta. Iată câteva dintre cele mai frecvente manifestări extra-glandulare:
a. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: durere articulară și musculară
Durerea articulară (artralgia) și artrita sunt frecvente în boala Sjögren. Pacienții prezintă adesea umflături sau dureri la nivelul mâinilor, genunchilor sau altor articulații. Spre deosebire de artrita reumatoidă, inflamația articulară din boala Sjögren nu provoacă de obicei eroziuni severe ale oaselor, dar poate fi totuși dureroasă și rigidă. Durerile musculare sau oboseala musculară sunt, de asemenea, frecvent raportate. De fapt, oboseala cronică este una dintre cele mai frecvente afecțiuni în boala Sjögren - mulți pacienți simt o oboseală extremă care poate interfera cu viața de zi cu zi.
b. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Probleme cutanate
Boala Sjögren poate afecta pielea în mai multe moduri. Unele persoane dezvoltă xerodermie, adică o piele excesiv de uscată și cu mâncărime din cauza funcției reduse a glandelor sudoripare și sebacee. Altele pot prezenta erupții cutanate sau leziuni vasculitice - de exemplu, pete violacee pe picioare, cunoscute sub numele de purpură, care rezultă din inflamația vaselor mici de sânge din piele.
Spectrul variază de la uscăciune ușoară până la complicații mai severe, cum ar fi vasculita cutanată (inflamația vaselor de sânge), care poate provoca erupții cutanate ulcerate. Implicarea pielii nu numai că este inconfortabilă, dar semnalează și o inflamație imună activă.
c. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: tuse seacă cronică sau voce răgușită
Plămânii și tractul respirator pot fi ținte ale efectelor sistemice ale bolii Sjögren. Uscăciunea căilor respiratorii poate duce la o tuse seacă cronică sau la o voce răgușită constant. Mai grav, unii pacienți dezvoltă boală pulmonară interstițială, o afecțiune în care țesutul pulmonar se inflamează sau se cicatrizează, provocând dificultăți de respirație. Aceasta poate debuta subtil cu o tuse seacă sau intoleranță la efort, dar poate progresa până la a afecta capacitatea respiratorie. Aproximativ 10-20% dintre pacienții cu boala Sjögren prezintă o anumită afectare pulmonară2.
Atenția promptă la simptome precum tusea inexplicabilă sau dificultățile de respirație este importantă, deoarece complicațiile pulmonare pot afecta semnificativ sănătatea pacientului.
d. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Probleme renale și urinare
Boala Sjögren poate afecta rinichii, deși acest lucru este mai puțin frecvent (apărând la până la aproximativ 10% dintre pacienți). Cea mai tipică problemă renală este nefrita interstițială, o inflamație a tubulilor filtranți ai rinichiului.
Aceasta poate perturba capacitatea rinichilor de a acidifica corect urina, ducând la o afecțiune numită acidoză tubulară renală. Pacienții pot să nu observe inițial probleme renale ușoare, dar afectarea severă poate provoca simptome precum pietre la rinichi, urinare frecventă sau dezechilibre electrolitice.
În cazuri rare, boala Sjögren poate provoca, de asemenea, glomerulonefrită (inflamația unităților filtrante ale rinichiului) sau poate afecta vezica urinară prin cistită interstițială. Orice semne de probleme renale, cum ar fi umflarea picioarelor sau modificări ale urinării, necesită o evaluare medicală în contextul bolii Sjögren.
e. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: amorțeli, furnicături
Sistemul nervos poate fi afectat de boala Sjögren, ducând la o varietate de simptome. O problemă frecventă este neuropatia periferică, în care pacienții prezintă amorțeală, furnicături sau senzații de arsură la nivelul mâinilor și picioarelor din cauza leziunilor nervoase.
Aceasta apare din cauza atacului sistemului imunitar asupra fibrelor nervoase sau a vaselor mici de sânge care le alimentează. O altă manifestare poate fi neuropatia craniană, care provoacă, de exemplu, amorțeală la nivelul feței sau modificări ale vederii dacă sunt implicați nervii cranieni.
În cazuri rare, poate fi afectat sistemul nervos central (creierul și măduva spinării), imitând afecțiuni precum scleroza multiplă, cu simptome precum probleme de echilibru sau dificultăți cognitive. Simptomele neurologice pot fi subtile - de exemplu, unii pacienți au dificultăți de concentrare („ceață mentală”) sau disfuncție nervoasă autonomă, ceea ce duce la amețeli la ridicarea în picioare. Se estimează că aproximativ 10% dintre pacienții cu boala Sjögren au afectarea nervilor periferici, iar o fracțiune mai mică are afectarea sistemului nervos central2. Orice simptom neurologic nou la un pacient cu boala Sjögren trebuie evaluat, deoarece tratamentele pot ajuta la prevenirea leziunilor permanente ale nervilor.
f. Manifestări extra-glandulare în boala Sjögren: Alte simptome sistemice
Boala Sjögren poate provoca o serie de alte probleme sistemice. Uscăciunea în alte zone este frecventă - de exemplu, pasaje nazale uscate (care duc la sângerări nazale sau probleme cronice ale sinusurilor), gât uscat (care provoacă dificultăți la înghițire) și, la femei, uscăciune vaginală, care poate duce la disconfort sau infecții vaginale recurente.
Unele paciente au probleme digestive, cum ar fi refluxul de acid sau gastrita, parțial din cauza uscăciunii tractului digestiv și, de asemenea, din cauza inflamației autoimune a ficatului sau pancreasului.
De fapt, boala Sjögren se suprapune uneori cu boli autoimune hepatice, cum ar fi colangita biliară primară, provocând oboseală și creșterea enzimelor hepatice. Ganglionii limfatici sau glandele salivare mărite (cum ar fi umflarea glandelor parotide de lângă urechi) pot apărea în timpul puseelor bolii.
Febra și pierderea neintenționată în greutate sunt semne sistemice mai rare, dar posibile. În cele din urmă, pacientele cu boala Sjögren prezintă adesea oboseală intensă și ceață mentală, așa cum s-a menționat, și pot avea dureri generalizate sau simptome asemănătoare fibromialgiei. Toate acestea reflectă efectele răspândite ale acestei tulburări autoimune dincolo de uscăciunea glandelor caracteristică.
2. Ce tratament este indicat în boala Sjögren
Gestionarea bolii Sjögren, în special atunci când aceasta prezintă afectare extra-glandulară, necesită o abordare cuprinzătoare și personalizată. Nu există încă un leac pentru boala Sjögren, dar există numeroase tratamente pentru ameliorarea simptomelor și a aborda complicațiile specifice organelor.
Tratamentul poate fi împărțit în general în două categorii: terapii pentru simptomele glandulare (ochi uscați, gură uscată) și terapii pentru manifestări sistemice sau extraglandulare.
a. Ameliorarea uscăciunii ochilor și gurii (tratament simptomatic)
Prima linie de tratament în boala Sjögren se concentrează pe ameliorarea simptomelor de uscăciune (sicca) pe care le experimentează majoritatea pacienților. Pentru ochii uscați, pacienții utilizează picături lacrimale artificiale, unguente lubrifiante sau medicamente precum picăturile oftalmice cu ciclosporină pentru a reduce inflamația glandelor lacrimale. Pentru gura uscată, înghițiturile frecvente de apă, înlocuitorii de salivă (spray-uri sau pastile) și o igienă orală meticuloasă ajută la gestionarea simptomelor. Guma de mestecat sau bomboanele fără zahăr pot stimula saliva.
Există, de asemenea, medicamente precum pilocarpina sau cevimelina, care stimulează orice salivă rămasă și producția de lacrimi prin activarea glandelor. Aceste măsuri îmbunătățesc considerabil confortul zilnic și protejează împotriva complicațiilor cauzate de uscăciune (cum ar fi infecțiile oculare sau cariile dentare). Nu vindecă boala, dar tratează principalele sale simptome.
b. Hidroxiclorochina și terapia sistemică ușoară
Pentru mulți pacienți cu boala Sjögren, în special cei cu simptome sistemice mai ușoare (cum ar fi oboseala, durerile articulare sau uscăciunea pielii), se utilizează adesea un medicament numit hidroxiclorochina.
Hidroxiclorochina este un medicament antimalaric, cu un profil de siguranță bun, care poate reduce durerile articulare, oboseala și nivelurile ridicate de anticorpi în unele cazuri. Deși nu este eficientă pentru toată lumea, este frecvent prescrisă ca modulator imun de bază în boala Sjögren. Pentru durerile artritice ușoare, medicii pot recomanda, de asemenea, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sau cure scurte de steroizi în doze mici pentru a calma puseele.
Este important să se echilibreze ameliorarea simptomelor cu efectele secundare, astfel încât acestea să fie adaptate la fiecare individ în parte.
c. Medicație imunosupresoare sistemică
Dacă un pacient prezintă o afectare extraglandulară semnificativă - de exemplu, o boală pulmonară, inflamație renală, vasculită sau probleme neurologice grave - se utilizează medicamente imunosupresoare mai puternice.
Corticosteroizii (cum ar fi prednisonul) sunt un pilon principal pentru controlul acut al inflamației severe. Prednisonul poate suprima rapid atacul imun, ceea ce salvează vieți în cazul afectării critice a organelor (cum ar fi o inflamație renală sau o boală pulmonară severă), dar din cauza efectelor sale secundare, utilizarea pe termen lung este redusă la minimum.
Specialiștii pot recomanda și medicamente antireumatice modificatoare de boală (DMARD). Acestea includ medicamente precum metotrexatul, azatioprina, micofenolatul de mofetil, leflunomida sau ciclofosfamida, în funcție de sistemul de organe afectat.
De exemplu, metotrexatul poate fi ales pentru artrita inflamatorie sau afectarea pulmonară, în timp ce micofenolatul este adesea utilizat pentru afectarea pulmonară sau renală. Aceste medicamente atenuează în mare măsură activitatea imună. Conform ghidurilor de reumatologie, terapia imunosupresoare sistemică este rezervată pacienților cu boală sistemică activă, iar tratamentul este adaptat la severitatea afectării organelor. Scopul este de a controla boala cu cel mai puțin toxic regim care previne deteriorarea organelor.
d. Terapii biologice
În ultimii ani, medicamentele biologice (anticorpi modificați genetic sau proteine care vizează molecule imune specifice) au arătat rezultate promițătoare pentru complicațiile sistemice ale bolii Sjögren. Cel mai frecvent utilizat medicament biologic în boala Sjögren este rituximab, un anticorp care epuizează celulele B. Rituximab a fost utilizat pentru a trata manifestări extraglandulare severe, cum ar fi vasculita (vasele de sânge inflamate care provoacă erupții cutanate sau neuropatie), artrita severă, bolile pulmonare și umflarea persistentă a glandelor.
Unii pacienți prezintă o ameliorare semnificativă a simptomelor precum oboseala și funcția glandelor cu rituximab, deși rezultatele studiilor clinice au fost mixte. Alte medicamente biologice aflate în studiu includ Belimumab și Ianalumab (un anticorp care vizează receptorul BAFF de pe celulele B). Studiile timpurii sugerează că combinarea rituximabului cu belimumab ar putea spori beneficiile prin suprimarea mai completă a activității celulelor B.
În plus, au fost testate medicamente care vizează semnalizarea interferonului sau citokine specifice (cum ar fi interleukina-6 prin intermediul tocilizumabului) la subgrupuri de pacienți. Nu toate au demonstrat un succes clar - de exemplu, blocantele factorului de necroză tumorală (TNF), cum ar fi etanerceptul și infliximabul, nu s-au dovedit eficiente pentru boala Sjögren în cadrul studiului. Acest lucru indică faptul că boala Sjögren are o cale imună unică, diferită de alte boli autoimune. Cu toate acestea, se explorează noi frontiere biologice.
e. Schimbări în stilul de viață
Dincolo de medicamente, tratarea bolii Sjögren înseamnă abordarea stilului de viață și a măsurilor de susținere. Pacienții sunt încurajați să rămână hidratați pentru a atenua uscăciunea gurii și ochilor și să evite substanțele care o agravează (de exemplu, medicamentele decongestionante sau excesul de cafeină).
Utilizarea unui umidificator acasă, în special în lunile foarte călduroase, poate ajuta la uscăciunea nazală și a căilor respiratorii. Gelurile lubrifiante pot ajuta la uscăciunea vaginală. Îngrijirea dentară este crucială - din cauza salivei reduse, pacienții sunt predispuși la carii; controalele dentare regulate, tratamentele cu fluor pot proteja dinții.
Se pot recomanda fizioterapia și exercițiile fizice pentru a gestiona rigiditatea articulară și slăbiciunea musculară. Dacă oboseala este o problemă majoră, exercițiile fizice de intensitate moderată și odihna adecvată sunt echilibrate pentru a menține nivelurile de energie.
Uneori, sunt necesare consultații cu specialiști: un pneumolog pentru afectarea plămânilor, un neurolog pentru simptomele sistemului nervos sau un nefrolog pentru problemele renale. Având în vedere varietatea simptomelor, o abordare multidisciplinară este adesea cea mai bună - ceea ce înseamnă că diferiți specialiști colaborează în îngrijirea unui pacient cu boala Sjögren.
Testele periodice ale funcției pulmonare sau imagistica (cum ar fi radiografiile toracice sau tomografia computerizată) pot fi efectuate la persoanele cu simptome respiratorii pentru a depista din timp problemele pulmonare.
Deoarece pacienții cu boala Sjögren au un risc mai mare de limfom pe termen lung, medicii urmăresc semnele de alarmă, cum ar fi ganglionii limfatici umflați persistent, pierderea inexplicabilă în greutate sau transpirațiile nocturne abundente. Depistarea precoce a limfomului îmbunătățește dramatic rezultatele, așa că vigilența este esențială.
Se recomandă și măsuri preventive, cum ar fi imunizările (vaccinuri antigripale anuale, vaccinuri împotriva pneumoniei), deoarece o persoană cu o boală autoimună ar putea fi mai susceptibilă la infecții sau ar putea contracta infecții mai severe în timp ce ia imunosupresoare.
În concluzie, tratarea manifestărilor extra-glandulare în boala Sjögren este individualizată. Un pacient care se confruntă doar cu dureri articulare ușoare și uscăciune va avea un regim foarte diferit în comparație cu o persoană cu o boală care amenință organele (care ar putea necesita imunosupresie agresivă).
Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.
Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
1. Studiul „The Spectrum of Extraglandular Manifestations in Primary Sjögren’s Syndrome”, J. Pers. Med. 2023, autori: Ancuta Mihai, Constantin Caruntu et al.
https://www.mdpi.com/2075-4426/13/6/961
2. Studiul „Manifestations and management of Sjögren’s disease”, Arthritis Research & Therapy volume 26, Article number: 43 (2024), autori: Mehrnaz Maleki-Fischbach, Liudmila Kastsianok, Matthew Koslow & Edward D. Chan
https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-024-03262-4#
Te-ar mai putea interesa și...
