Page 1
1
AUTORIZAŢIE DE PUNERE PE PIAŢĂ NR. 7638/2015/01
Anexa
1
7639/2015/01
7640/2015/01
Prospect
Prospect: Informaţii pentru utilizator
Haemate P P 250 FVIII/600 UI FVW/ pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă sau perfuzabilă
Haemate P 500 UI FVIII/1200 UI FVW pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă sau perfuzabilă
Haemate P 1000 UI FVIII/2400 UI FVW pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă sau perfuzabilă
Factor uman von Willebrand
Factor uman de coagulare VIII
Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizaţi acest medicament
deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră.
-
Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
-
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
-
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le
poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.
-
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce găsiţi în acest prospect:
1.
Ce este Haemate P şi pentru ce se utilizează
2.
Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administrează Haemate P
3.
Cum să vi se administreze Haemate P
4.
Reacţii adverse posibile
5.
Cum se păstrează Haemate P
6.
Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
1.
Ce este Haemate P şi pentru ce se utilizează
Ce este Haemate P?
Haemate P se prezintă sub formă de pulbere şi solvent. Soluţia preparată se administrează prin injecţie sau
prin perfuzie într-o venă.
Haemate P este fabricat din plasmă umană (partea lichidă a sângelui) şi conţine factor uman von Willebrand
şi factor uman de coagulare VIII.
Pentru ce se utilizeaz
ă
?
Boala Von Willebrand (BVW)
Haemate P este indicat pentru profilaxia şi tratamentul hemoragiilor sau sângerărilor în urma intervenţiilor
chirurgicale cauzate de lipsa factorului von Willebrand, când tratamentul cu desmopresin (DDAVP) în
monoterapie este ineficace sau contraindicat.
Hemofilia A (deficit congenital de factor de coagulare VIII)
Haemate P este indicat pentru profilaxia şi tratamentul sângerărilor cauzate de lipsa factorului VIII din
sânge.
Acest medicament poate fi utilizat în controlul deficitului dobândit de factor VIII şi pentru tratamentul
pacienţilor la care s-a constatat prezenţa anticorpilor anti-factor VIII.
2.
Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administreze Haemate P
Page 2
2
Următoarele puncte conţin informaţii care trebuie luate în considerare de către medicul dumneavoastră,
înainte de a vi se prescrie Haemate P.
Nu utilizaţi Haemate P:
dacă sunteţi hipersensibil (alergic) la factorul uman von Willebrand sau factor uman de coagulare
VIII sau la oricare dintre celelalte componente ale Haemate P (vezi pct. 6).
Vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă sunteţi alergic la oricare
medicament sau aliment.
Atenţionări şi precauţii
Discutaţi cu medicul dumeavoastră sau cu farmacistul înainte să utilizaţi Haemate P:
când apar reacţii alergice sau reacţii de tip anafilactic
(o reacţie alergică gravă care determină
dificultate severă la respiraţie sau ameţeli). Sunt posibile reacţii de hipersensibilitate de tip alergic.
Medicul dumneavoastră trebuie să vă informeze asupra
semnelor incipiente ale reacţiilor de
hipersensibilitate
, ce includ: urticarie simplă sau generalizată, constricţie toracică, dificultăţi în
respiraţie, hipotensiune arterială şi anafilaxie (o reacţie alergică gravă care determină dificultate
severă la respiraţie sau ameţeli).
În cazul în care aceste simptome apar, utilizarea produsului
trebuie întreruptă imediat şi contactat medicul dumneavoastră.
dacă se observă formarea
inhibitorilor
(anticorpilor de neutralizare). Acest lucru înseamnă că
terapia cu factor de coagulare s-ar putea să nu fie eficace şi succesul tratamentului să fie
nemulţumitor.
dacă vi s-a spus că aveți o boală cardiacă sau orice risc pentru boli de inima, adresaţi-vă medicului
dumneavoastră sau farmacistului.
dacă pentru utilizarea Haemate P este necesar un dispozitiv de acces venos central (DAVC), medicul
dumneavoastră trebuie să ia în considerare riscul complicaţiilor legate de utilizarea acestuia cum ar fi
infecţii locale, bacterii în sânge (bacteriemie) și formarea unui cheag de sânge într-un vas de sânge
(tromboză) la locul inserţiei cateterului.
BoalaVon Willebbrand
În acest caz este cunoscut riscul de producere de cheaguri de sânge (evenimente trombotice
inclusiv
cheaguri de sânge în plămâni), în special în cazul în care se cunosc factori de risc clinici sau de
laborator (de exemplu, perioadele de conduită perioperatorie fără tromboprofilaxie, fără mobilizare
precoce, obezitate, supradozaj, cancer). Pacienţii cu risc trebuie monitorizaţi pentru semnele
incipiente de tromboză. Conform recomandărilor curente, trebuie instituită profilaxia
tromboembolismului venos.
Medicul dumneavoastră va evalua cu atenţie beneficiul tratamentului cu Haemate P comparativ cu riscul
apariţiei acestor complicaţii.
Siguran
ţ
a viral
ă
În cazul în care medicamentele sunt fabricate din sânge sau plasmă umană, sunt instituite anumite măsuri,
pentru a preveni transmiterea de infecţii la pacienţi. Aceste măsuri includ:
selectarea atentă de donatori de sânge şi plasmă, pentru a se asigura excluderea persoanelor cu risc
de purtător de infecţii şi
testarea fiecărei donări şi a rezervelor de plasmă, pentru semne ale prezenţei virusurilor/infecţii;
includerea de etape în procesarea sângelui sau plasmei care pot inactiva sau elimina virusuri.
În ciuda acestor măsuri, atunci când se administrează medicamente preparate din sânge sau plasmă umană,
posibilitatea transmiterii de infecţii nu poate fi exclusă în totalitate. De asemenea, acest lucru este valabil în
cazul oricăror virusuri necunoscute sau nou-apărute sau al altor tipuri de infecţii.
Măsurile luate sunt considerate eficace pentru virusurile cu capsulă, cum sunt virusul imunodeficienţei
umane (HIV, virusul care determină SIDA), virusul hepatitei B şi C (inflamaţie a ficatului) şi pentru virusul
fără capsulă al hepatitei A (inflamaţie a ficatului).
Măsurile luate pot avea o valoare limitată împotriva virusurilor fără capsulă, cum este parvovirusul B19.
Page 3
3
Infecţiile cu parvovirusul B19 pot fi grave:
la gravide (infecţii ale copilului nenăscut) şi
pentru persoanele cu sistem imunitar deficitar sau cu producere crescută de celule roşii ale sângelui,
datorată unor anumite tipuri de anemie (de exemplu siclemie sau anemie hemolitică).
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luaţi în considerare vaccinarea împotriva hepatitei A şi B,
dacă vi se administrează în mod regulat/repetat medicamente derivate din plasma umană cu factor von
Willebrand şi factor de coagulare VIII.
Se recomandă insistent, ca de fiecare dată când vi se administrează o doza de Haemate P, să se noteze
numele si numărul seriei medicamentului pentru a se ţine evidenţa seriilor utilizate.
Haemate P împreună cu alte medicamente
Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizaţi, aţi utilizat recent sau s-ar putea să
utilizaţi orice alte medicamente, inclusiv cele eliberate fără prescripţie medicală.
Haemate P nu trebuie amestecat cu alte medicamente sau solvenţi în seringă /dispozitiv de
administrare perfuzabilă.
Sarcina, alăptarea şi fertilitatea
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră sau farmacistului
pentru recomandări, înainte de a lua orice medicament.
Pe baza faptului că prevalenţa hemofiliei A este rară la femei, nu există experientă privind utilizarea
factorului VIII pe perioada sarcinii şi alăptării.
În cazul bolii von Willebrand femeile sunt chiar şi mai afectate decât bărbaţii, datorită riscurilor
suplimentare de sângerare cum sunt menstruaţia, sarcina, travaliul, naştere şi complicaţiile
ginecologice. Pe baza experienţei de după punerea pe piaţă, se poate recomanda în tratamentul şi
prevenirea sângerărilor acute, substituţia FVW. Nu există studii clinice disponibile privind terapia de
substituţie cu FvW la gravide sau la femeile care alăptează.
În cursul sarcinii sau alăptării Haemate P trebuie administrat numai dacă este indicat în mod clar.
Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor
Haemate P nu are nicio influenţă asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
Haemate P conţine sodiu.
Haemate P conţine până la 35 mg sodiu per 500 UI. Vă rugăm să luaţi acest lucru în considerare dacă urmaţi
o dietă cu restricţie de sodiu.
3.
Cum să vi se administreze Haemate P
Tratamentul trebuie început şi supervizat de către un medic cu experienţă în tratamentul acestui tip de
tulburare.
Doze
Dozele recomandate de factor von Willebrand şi durata tratamentului depind de o serie de factori ca
greutatea corporală, severitatea bolii dumneavoastră, locul şi intensitatea sângerării sau necesitatea de
prevenire a sângerărilor din timpul intervenţiilor chirurgicale sau investigaţii (vezi punctul „Următoarele
informaţii sunt destinate numai medicilor şi personalului medical”).
Dacă v-a fost prescris Haemate P în ambulatoriu, medicul dumneavoastră trebuie să fie sigur că ştiţi cum
trebuie administrat şi în ce doză.
Urma
ţ
i indica
ţ
iile medicului dumneavoastr
ă
sau ale personalului medical de la centrul de hemofilie.
Dacă utilizaţi mai mult Haemate P decât trebuie
Page 4
4
Nu s-a raportat niciun caz de supradozaj cu FVW sau FVIII. Totuşi, riscul de formare de cheaguri de sânge
(tromboze) nu poate fi exclus în cazul dozelor mari, în special în cazul produselor cu FVW cu conţinut mare
de FVIII.
Reconstituire şi administrare
Instruc
ţ
iuni generale
Pulberea trebuie amestecată (reconstituită) cu solventul (lichid) şi extrasă din flacon în condiţii de
asepsie.
Soluţia preparată trebuie să fie limpede sau uşor opalescentă. După filtrare sau extragere (vezi mai
jos), înainte de administrare, soluţia trebuie verificată vizual pentru observarea particulelor mici sau
a modificărilor de culoare. Chiar dacă instrucţiunile de utilizare sunt urmate cu stricteţe, nu e ceva
neobişnuit să rămână câteva flocoane sau particule. Filtrarea cu dispozitivul Mix2Vial înlătură
complet toate aceste particule. Filtrarea nu influenţează dozajul calculat.
Nu utilizaţi soluţia dacă este vizibil tulbure sau dacă conţine flocoane sau particule după filtrare.
După administrare, orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu
reglementările naţionale şi conform recomandărilor medicului dumneavoastră.
Reconstituire:
Fără a deschide niciunul dintre flacoane, încălziţi pulberea şi solventul Haemate P la temperatura camerei.
Aceasta se poate face fie lăsând flacoanele la temperatura camerei timp de aproximativ o oră, fie ţinându-le
în mâini, timp de câteva minute. NU expuneţi flacoanele la o sursă directă de căldură. Flacoanele nu trebuie
încălzite la o temperatură peste temperatura corpului (37°C).
Înlăturaţi cu atenţie capacele protectoare ale flaconului cu solvent şi ale flaconului cu medicament. Curăţaţi
dopurile din cauciuc expuse ale ambelor flacoane cu câte un tampon cu alcool medicinal pentru fiecare în
parte şi lăsaţi-le să se usuce. Solventul poate fi acum transferat în flaconul cu pulbere cu ajutorul
dispozitivului de administrare (Mix2Vial) ataşat. Vă rugăm să urmaţi instrucţiunile de mai jos.
1
1. Deschideţi ambalajul Mix2Vial prin
îndepărtarea capacului.
Nu
scoateţi Mix2Vial din
blister!
2
2. Aşezaţi flaconul cu solvent pe o suprafaţă
netedă, curată şi ţineţi flaconul strâns. Luaţi
Mix2Vial împreună cu blisterul şi împingeţi acul
adaptorului albastru
drept în jos,
prin dopul
flaconului cu solvent.
3
3. Înlăturaţi cu atenţie blisterul setului Mix2Vial,
ţinând de margine şi trăgând
vertical
, în sus.
Asiguraţi-vă că trageţi numai blisterul, nu şi setul
Mix2Vial.
4
4. Aşezaţi flaconul cu pulbere pe o suprafaţă
netedă, curată. Întoarceţi flaconul cu solvent
împreună cu setul Mix2Vial ataşat şi împingeţi
acul adaptorului transparent
drept în jos,
prin
dopul flaconului cu substanţă activă. Solventul va
curge automat în flaconul cu substanţă activă.
Page 5
5
5
5. Apucaţi cu o mână partea care conţine
medicamentul a setului Mix2Vial şi cu cealaltă
partea cu solvent şi deşurubaţi setul cu atenţie, în
două părţi pentru a evita formarea de spumă în
exces când produsul se dizolvă. Înlăturaţi flaconul
cu solvent, împreună cu adaptorul albastru
Mix2Vial ataşat.
6
6. Agitaţi cu blândeţe flaconul care conţine
medicamentul cu adaptorul transparent ataşat,
până când substanţa activă se dizolvă complet. Nu
scuturaţi.
7
7. Trageţi aer într-o seringă goală, sterilă. În timp
ce flaconul cu medicament este în poziţie
verticală, conectaţi seringa la fitingul Luer Lock al
Mix2Vial. Injectaţi aer în flaconul cu medicament.
Extragere
ş
i administrare:
8
8. În timp ce ţineţi apăsat pistonul seringii,
întoarceţi invers sistemul şi extrageţi soluţia în
seringă, trăgând lent pistonul, înapoi.
9
9. Acum soluţia a fost transferată în seringă, ţineţi
ferm corpul seringii (cu pistonul seringii îndreptat
în jos) şi deconectaţi de la seringă adaptorul
transparent Mix2Vial.
Administrare
Pentru administrarea Haemate P este recomandabil folosirea unei seringi de unică folosinţă de plastic în locul
uneia de sticlă, deoarece astfel de soluţii au tendinţă să adere la suprafeţele de sticlă.
Soluţia reconstituită trebuie administrată lent intravenos cu o viteză de injectare de cel mult 4 ml pe minut.
Aveţi grijă să vă asiguraţi că nu pătrunde sânge în seringa cu produs. Odată ce produsul a fost transferat în
seringă acesta trebuie utilizat imediat.
Page 6
6
Când sunt necesare administrări de doze foarte mari, aceasta se poate face prin perfuzie. În acest scop se
recomandă transferarea medicamentului reconstituit intr-un dispozitiv de perfuzie aprobat.
Infuzia se efectuează conform instrucţiunilor medicului dumneavoastră.
Observaţi orice reacţie imediată. Dacă se produce orice reacţie, care ar putea avea legătură cu administrarea
Haemate P, administrarea trebuie oprită. (vezi pct. 2).
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră
sau farmacistului.
4.
Reacţii adverse posibile
Ca toate medicamentele, Haemate P poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
Următoarele reacţii adverse au fost observate rar (la mai puţin de 1 din 10000 de pacienţi):
reacţii alergice neaşteptate (cum sunt edem angioneurotic, arsuri şi înţepături la nivelul locului de
administrare, frisoane, eritem facial tranzitoriu, urticarie simplă sau generalizată, cefalee, hipotensiune
arterială, letragie, greaţă, nelinişte, tahicardie, constricţie toracică, parestezii, vărsături, wheezing) au
fost observate foarte rar, şi în unele cazuri pot evolua către anafilaxie severă (inclusiv şoc).
Creşterea temperaturii corpului (febră).
Boala Von Willebrand
În cazuri foarte rare, există un risc de producere a evenimentelor trombotice/ tromboembolice
inclusiv cheaguri de sânge în plamâni (riscul formării şi migrării de cheaguri de sânge în vasele
arteriale/venoase cu impact potenţial asupra organelor).
La pacienţii trataţi cu produse care conţin FVW, valorile de activitate plasmatică crescute pot spori
riscul evenimentelor trombotice (vezi pct. 2.).
La pacienţii diagnosticaţi cu boală Von Willebrand, în special la pacienţii diagnosticaţi cu boală Von
Willebrand de tip 3, pot să apară inhibitori (anticorpi de neutralizare) ai FVW. Dacă apar astfel de
inhibitori, se va constata un răspuns clinic inadecvat, conducând o sângerare continuă. Astfel de
anticorpi precipită şi pot produce concomitent reacţii anafilactice. Prin urmare, pacienţii la care se
constată o reacţie anafilactică trebuie monitorizaţi pentru depistarea prezenţei unui inhibitor. În toate
cazurile de acest tip se recomandă să se contacteze un centru specializat de hemofilie.
Hemofilia A
La pacienţii cu hemofilie A pot să apară anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorului VIII. Dacă
apar astfel de inhibitori, se va constata un răspuns clinic insuficient. În astfel de cazuri, se recomandă
contactarea unui centru specializat de hemofilie.
Reacţii adverse la copii şi adolescenţi
Frecvenţa, tipul şi severitatea reacţiilor adverse la copii se aşteaptă a fi la fel ca la adulţi.
Raportarea reacţiilor adverse
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea
includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse
direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, ale cărui detalii sunt publicate pe web-site-ul
Agenţiei Naţionale a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale http://www.anm.ro/. Raportând reacţiile
adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.
5.
Cum se păstrează Haemate P
A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.
Nu utilizaţi Haemate P după data de expirare înscrisă pe etichetă şi cutie.
A nu se păstra la temperaturi peste 25°C.
Page 7
7
A nu se congela.
A se ţine flaconul în cutie, pentru a fi protejat de lumină.
Haemate P nu conţine un conservant, deci soluţia preparată trebuie utilizată, de preferat, imediat.
Dacă soluţia preparată nu este administrată imediat, trebuie utilizată în decurs de 8 ore.
Odată ce produsul a fost transferat în seringă trebuie utilizat imediat.
6.
Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
Ce conţine Haemate P
Substan
ţ
a activ
ă
este:
factor uman von Willebrand şi factor de coagulare VIII.
Celelalte componente sunt:
Albumină umană, acid aminoacetic, clorură de sodiu, citrat de sodiu, acid clorhidric sau hidroxid de sodiu (în
cantităţi mici pentru ajustarea PH-ului)
Solvent: apă pentru preparate injectabile
Cum arată Haemate P şi conţinutul ambalajului
Haemate P se prezintă sub formă de pulbere de culoare albă şi este disponibil împreună cu solventul apă
pentru preparate injectabile. Soluţia preparată trebuie să fie limpede sau uşor opalescentă, adică poate
străluci când este privită în lumină, dar nu trebuie să conţină nici o particulă vizibilă.
Prezentare
O cutie cu 250 UI FVIII/600 UI FVW conţine:
1 flacon cu pulbere
1 flacon cu 5 ml apă pentru preparate injectabile
-1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20
-2 tampoane cu alcool medicinal
O cutie cu 500 UI FVIII/1200 UI FVW conţine:
1 flacon cu pulbere
1 flacon cu 10 ml apă pentru preparate injectabile
-1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20
-2 tampoane cu alcool medicinal
O cutie cu 1000 UI FVIII/2400 UI FVW conţine:
1 flacon cu pulbere
1 flacon cu 15 ml apă pentru preparate injectabile
-1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20
-2 tampoane cu alcool medicinal
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Germania
Acest prospect a fost revizuit în mai 2019
Page 8
8
Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii
Doze
Boala von Willebrand:
În general, 1 UI/kg FVW:CoR ridică concentraţia plasmatică a FVW:CoR cu 0,02 UI/ml (2 %).
Se recomandă o creştere a concentraţiilor plasmatice a FVW:CoR cu peste 0,6 UI/ml (60%) şi ale FVIII:C
cu peste 0,4 UI/ml (40%).
De regulă, pentru realizarea hemostazei, sunt recomandate valori de 40 - 80 UI/kg pentru factorul von
Willebrand factor (FVW:CoR)şi de 20 - 40 UI FVIII:C/kg.
Poate fi necesară o doză iniţială de 80 UI/kg factor von Willebrand, în special la pacienţii diagnosticaţi cu
boală von Willebrand de tip 3, la care menţinerea concentraţiilor adecvate poate solicita doze mai mari
decât la alte tipuri de boală von Willebrand.
Prevenirea hemoragiei în caz de intervenţie chirurgicală sau traumă severă:
Pentru prevenirea sângerării în exces în timpul sau după intervenţiile chirurgicale, tratamentul trebuie
început cu 1 până la 2 ore înainte de procedura chirurgicală.
Se recomandă re-administrarea unei doze corespunzătoare la intervale de 12-24 ore. Dozele recomandate şi
durata tratamentului depind de starea clinică a bolnavului, de tipul şi severitatea sângerării şi de valorile
concentraţiilor plasmatice de FVW:CoR şi FVIII:C.
În cazul în care se administrează medicamente care conţin FVIII şi factor von Willebrand, medicul curant ar
trebui să aibă în vedere că tratamentul continuat poate determina o creştere excesivă a FVIII:C. După 24-48
ore de tratament, pentru a evita creşterea necontrolată a FVIII:C, trebuie să se ia în considerare reducerea
dozelor şi/sau prelungirea intervalului dintre doze.
Copii
În cazul administrării la copii, dozajul se bazează pe greutatea corporală şi, prin urmare, are la bază, în
general, aceleaşi recomandări ca şi la adulţi. Frecvenţa administrării trebuie să fie, întotdeauna, în funcţie de
eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.
Hemofilia A
Pacienţi netrataţi anterior
Siguranţa şi eficacitatea Haemate P la pacienţii netrataţi anterior nu au fost încă stabilite. Nu există date
disponibile.
Monitorizarea tratamentului
În timpul tratamentului se recomandă determinarea adecvată a nivelurilor de factor VIII, cu scopul de a
ghida stabilirea dozei care trebuie administrată şi a frecvenţei de repetare a perfuziilor. Răspunsul
individual la administrarea de factor VIII poate fi diferit de la un pacient la altul, aceştia putând avea valori
diferite ale timpului de înjumătăţire plasmatică şi niveluri diferite de recuperare. La pacientii subponderali
sau supraponderali poate fi necesară ajustarea dozei în funcție de greutatea corporală. În special în cazul
intervenţiilor chirurgicale majore, este indispensabilă o monitorizare precisă a terapiei de substituţie prin
intermediul testelor de coagulare (activitatea plasmatică a factorului VIII).
Pacienţii trebuie monitorizaţi pentru apariţia de inhibitori ai factorului VIII. Vezi şi pct. 2.
Dozele recomandate şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului factorului VIII, de
localizarea şi amploarea sângerării şi starea clinică a pacientului.
Page 9
9
Numărul de unităţi administrate de factor VIII este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), care sunt în
conformitate cu actualul standard OMS pentru medicamentele care conţin factorul VIII. Activitatea
plasmatică a factorului VIII este exprimată fie ca procentaj (referinţă-plasma umană normală) sau preferabil
în UI (conform Standardului Internaţional pentru factorul VIII în plasmă).
1 UI a activităţii plasmatice a factorului VIII este echivalentă cu acea cantitate de factor VIII dintr-un
mililitru de plasmă umană normală.
Tratament la cerere
Calcularea dozelor necesare de factor VIII are la bază concluziile empirice că 1 UI de factor VIII/kg ridică
activitatea factorului VIII din plasmă cu aproximativ 2% (2UI/dl) din activitatea normală. Dozajul necesar
este determinat prin utilizarea următoarei formule:
Unităţi necesare = greutate corporală [kg] x creşterea dorită a factorului VIII [% sau UI/dl] x 0.5.
Cantitatea care urmează a fi administrată şi frecvenţa administrării ar trebui întotdeauna să fie în funcţie de
eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.
În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului VIII nu trebuie să scadă sub valoarea
dată a activitătii plasmei (exprimată în procente faţă de normal sau UI/dl) în perioada respectivă. Următorul
tabel poate fi utilizat, ca ghid, pentru stabilirea dozelor în episoadele hemoragice şi operaţiile chirurgicale:
Gradul hemoragiei/ Tipul
intervenţiei chirurgicale
Valoarea de Factor VIII
dorită (% sau UI/dl)
Frecvenţa administrării (ore) /
Durata terapiei (zile)
Hemoragie
Hemartroza incipientă,
hemoragie la nivelul
musculaturii sau sângerări orale
20 - 40
Se repetă la intervale de 12
până la 24 ore, cel puţin 1 zi,
până când episoadele
hemoragice indicate de durere
sunt rezolvate sau se obţine
vindecarea
Hemartorze extinse, sângerări
la nivel muscular sau hematom
30 - 60
Perfuzia se repetă la intervale
de 12-24 ore pentru 3-4 zile
sau mai mult până când
durerea şi dizabilitatea acută
este rezolvată
Hemoragii esenţiale
ameniţătoare de viaţă
60 - 100
Perfuzarea se repetă la
intervale de 8-24 ore, până
când se rezolvă episodul acut
Chirurgie
Minoră, incluzând extracţiile
dentare
30 - 60
La intervale de 24 ore, pentru
cel puţin 1 zi, până la
cicatrizare (obţinerea
vindecării)
Majoră
80 - 100
(pre- şi
postoperator)
Perfuzarea se repetă la
intervale de 8-24 ore până la
cicatrizare, apoi terapia se
repetă pentru cel puţin 7 zile
pentru a menţine activitatea
factorului VIII 30% - 60%
(UI/dl).
Profilaxie
Page 10
10
Pentru o profilaxie pe termen lung a sângerării la pacienţii cu hemofilie A severă, dozele uzuale
recomandate sunt de 20 până la 40 UI de factor VIII/kg la interval de 2 până la 3 zile. În unele cazuri, în
special la pacienţii tineri, pot fi necesare intervale mai scurte de dozaj sau doze mai mari.
Copii
Nu există informaţii disponibile din studiile clinice cu privire la dozajul Haemate P la copii.
Atenţionări şi precauţii speciale pentru utilizare
La utilizarea medicamentelor care conţin FVW, medicul curant trebuie să cunoască faptul că un tratament
prelungit poate cauza creşterea în exces a FVIII:C. La pacienţii trataţi cu medicamente care conţin FVW şi
FVIII, concentraţiile plasmatice de FVIII:C trebuie monitorizate pentru a evita concentraţiile plasmatice
crescute prelungite de FVIII:C care pot spori riscul de evenimente trombotice şi trebuie luate în considerare
măsurile terapeutice antitrombotice.
Reacţii adverse
Când sunt necesare administrări de doze foarte mari şi repetări frecvente, când sunt prezenţi inhibitorii sau
când este implicată îngrijirea pre şi post-chirurgicală, toţi pacienţii trebuie monitorizaţi în ceea ce priveşte
semnele de hipervolemie. În plus, pacienţii cu grupele sanguine A, B şi AB ar trebui monitorizaţi privind
semnele hemolizei intravasculare şi/sau scăderii valorilor hematocritului.
