Page 1
1
AUTORIZAŢIE DE PUNERE PE PIAŢĂ NR. 4466/2012/01
Anexa 1
Prospect
PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR
IMMUNINE 1200 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Factor IX de coagulare uman
Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a începe să luaţi acest medicament
deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.
-
Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
-
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
-
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor
persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumnevoastră.
-
Dacă manifestați orice reacţii adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect.Vezi punctul 4.
Ce găsiţi în acest prospect:
1.
Ce este IMMUNINE şi pentru ce se utilizează
2.
Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi IMMUNINE
3.
Cum să utilizaţi IMMUNINE
4.
Reacţii adverse posibile
5.
Cum se păstrează IMMUNINE
6.
Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
1.
Ce este IMMUNINE și pentru ce se utilizează
IMMUNINE este un concentrat de factor IX de coagulare uman. El substituie factorul IX care lipsește
sau nu funcţionează corespunzător la pacienţii cu hemofilie B. Hemofilia B este un defect de coagulare
a sângelui,
ereditar, cu transmitere legată de cromozomii sexuali, produsă de scăderea concentraţiilor
de factor IX. Aceasta determină sângerarea la nivelul articulaţiilor, muşchilor şi organelor interne, fie
spontană, fie ca rezultat al accidentelor sau al intervenţiilor chirurgicale.
Administrarea de IMMUNINE corectează temporar deficitul de factor IX şi reduce tendinţa de
sângerare.
IMMUNINE este utilizat pentru tratamentul şi profilaxia sângerării la pacienţii care s-au născut cu
hemofilie B.
IMMUNINE este indicat pentru toate grupurile de vârstă, de la copii mai mari de 6 ani până la adulţi.
Nu sunt date suficiente pentru a recomanda utilizarea de IMMUNINE la copiii cu vârsta mai mică de 6
ani.
2.
Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi IMMUNINE
Nu utilizaţi IMMUNINE
-
dacă sunteţi
alergic
la factorul IX de coagulare uman sau la oricare dintre celelalte componente
ale acestui medicament (enumerate la punctul 6)
-
dacă aveţi o afecţiune denumită coagulopatie consumptivă (cunoscută şi sub denumirea de
CID, coagularea intravasculară diseminată). Aceasta este o afecţiune care pune viaţa în pericol, în care
apare coagularea excesivă a sângelui cu formare pronunţată de cheaguri în vasele de sânge.
-
dacă aveţi o afecţiune denumită
hiperfibrinoliză
. Hiperfibrinoliza apare când coagularea
sângelui este redusă deoarece fibrina, o importantǎ substanţă a coagulării, este degradată.
Page 2
2
- dacă aveţi o alergie cunoscută la heparină sau v-aţi confruntat cu o scădere anormală a numărului de
celule sanguine implicate în formarea cheagurilor de sânge, care este cauzată de administrarea de
heparină (
trombocitopenia indusă de heparină
).
După tratamentul adecvat al acestor afecţiuni, IMMUNINE trebuie utilizat doar în caz de sângerări
care pun viaţa în pericol.
Atenţionări şi precauţii
Înainte să luaţi IMMUNINE, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Când apar reac
ţ
ii alergice:
Există o posibilitate rară să dezvoltaţi o reacţie alergică severă, subită (reacţie anafilactică) la
IMMUNINE.
Opriţi perfuzarea imediat şi adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră
dacă observaţi oricare
dintre următoarele simptome. Acestea pot fi semnele unui şoc anafilactic şi necesită imediat tratament
de urgenţă.
-
înroşire a pielii
-
erupţiile trecătoare pe piele
-
formarea de umflături pe piele (urticarie)
-
mâncărime pe tot corpul
-
umflare a buzelor şi a limbii
-
dificultăţi la respiraţie (dispnee)
-
afectare a inspiraţiri şi/sau expiraţiei, din cauza îngustării căilor respiratorii (wheezing)
-
senzaţie de apăsare în piept
-
stare generală de rău
-
ameţeală
-
scăderea marcată a tensiunii arteriale
-
pierderea conştienţei.
Când este necesar
ă
monitorizarea:
Medicul vă va putea recomanda analize pentru a se asigura că doza curentă este potrivită şi
sângele dumneavoastră primeşte suficient factor IX .
Pentru a putea recunoaşte posibilele complicaţii medicul dumneavoastră vă va monitoriza cu
atenţie dacă
o
primiţi doze mari de IMMUNINE
o
dacă sunteţi predispus la tromboză. În acest caz veţi primi
deasemenea şi doze
mai mici de factor IX, substanţa activă din IMMUNINE.
Când sângerarea persist
ă
Dacă sângerarea dumneavoastră nu este controlată cu IMMUNINE,
adresaţi-vă imediat
medicului dumneavoastră
. S-ar putea să fi dezvoltat inhibitori faţă de factorul IX. Inhibitorii
de factor IX sunt anticorpi (inhibitori) din sângele dumneavoastră, care blochează efectul
factorului IX. Astfel, factorul IX este mai puţin eficace în tratamentul sângerării. Medicul
dumneavoastră vă va recomanda analizele necesare pentru a confirma acest lucru.
Există o posibilă corelaţie între apariţia inhibitorilor factorului IX şi reacţiile alergice.
Pacienţii cu inhibitori de factor IX pot avea un risc crescut de reacţii alergice bruşte şi grave
(anafilaxie). Ca urmare, pacienţii care dezvoltă reacţii alergice trebuie testaţi pentru prezenţa
inhibitorilor de factor IX.
Informa
ţ
ii asupra siguran
ţ
ei în privin
ţ
a infec
ţ
iilor
Atunci când medicamentele sunt obţinute din sânge sau plasmă umană, se aplică unele măsuri pentru
prevenirea transmiterii la pacienţi a infecţiilor. Acestea includ:
selectarea atentă a donatorilor de sânge şi de plasmă pentru a asigura excluderea celor cu risc
de infecţii
Page 3
3
testarea probelor donate individual şi a rezervelor de plasmă pentru depistarea
virusurilor/infecţiilor
includerea în cadrul procesării sângelui şi plasmei a unor etape de inactivare/îndepărtare a
virusurilor
În ciuda acestor măsuri, în cazul administrării medicamentelor preparate din sânge sau plasmă umană,
posibilitatea de transmitere a infecţiilor nu poate fi total exclusă. Acest lucru se aplică şi pentru orice
virusuri necunoscute sau nou apărute sau alte tipuri de infecţii.
Măsurile luate sunt considerate eficace în cazul virusurilor încapsulate, cum sunt virusul
imunodeficienţei umane (HIV), virusul hepatitei B şi virusul hepatitei C şi pentru virusul neîncapsulat
al hepatitei A.
Măsurile aplicate pot avea valoare limitată împotriva virusurilor neîncapsulate cum este parvovirusul
B 19 [ virus care produce înroşirea pielii (eritemul infecţios)].
Infecţia cu parvovirusul B 19 poate fi gravă pentru gravide (infecţie fetală) şi pentru persoanele cu
sistem imunitar slăbit sau care au anumite tipuri de anemie (de exemplu anemie falciformă, anemie
hemolitică).
Medicul dumneavoastră v-ar putea recomanda vaccinarea împotriva hepatitei A şi B dacă sunteţi tratat
în mod regulat/repetat cu medicamente derivate din plasma umană.
Este recomandat ca de fiecare dată când sunteţi trataţi cu o doză de IMMUNINE să fie înregistrate
denumirea şi numărul lotului medicamentului, pentru a menţine înregistrarea loturilor utilizate.
Copii
Nu există suficiente date pentru a recomanda utilizarea IMMUNINE la copii cu vârsta mai mică de 6
ani.
IMMUNINE împreună cu alte medicamente
Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi
orice alte medicamente.
Nu sunt cunoscute interacţiuni între IMMUNINE şi alte medicamente.
Fertilitatea, sarcina şi alăptarea
Hemofilia B este foarte rară la femei. Astfel că, până în prezent, nu există experienţă cu privire la
utilizarea IMMUNINE în timpul sarcinii şi alăptării și nici experiență privind impactul utilizării
IMMUNINE asupra fertilității.
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă,
adresaţi-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Medicul dumneavoastră
va decide dacă trebuie să utilizaţi IMMUNINE în timpul sarcinii şi alăptării.
Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor
Nu s-au observat efecte negative asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
IMMUNINE conține clorură de sodiu și citrat de sodiu
IMMUNINE 1200 UI conţine sodiu 41 mg (principala componentă la gătit/sare de bucătărie) în fiecare
flacon. Acesta este echivalent cu 2% din aportul zilnic maxim recomandat de sodiu pentru un adult.
3.
Cum să utilizaţi IMMUNINE
Tratamentul dumneavoastră trebuie iniţiat şi ghidat de medici cu experienţă în tratamentul hemofiliei
B.
Page 4
4
Medicul va stabili doza potrivită pentru dumneavoastră. El o va calcula luând în considerare nevoile
dumneavoastră particulare. Dacă aveţi impresia că efectul IMMUNINE este insuficient sau prea
puternic, spuneţi medicului.
Utilizarea la copii
Nu există date suficiente pentru a recomanda utilizarea IMMUNINE la copiii cu vârsta sub 6 ani .
Monitorizarea de către medicul dumneavoastră
Medicul dumneavoastră va recomanda analizele corespunzătoare, la intervale regulate, pentru a
asigura că aveţi în sânge un nivel adecvat de factor IX. Acest lucru este deosebit de important, în
special în cazul intervenţiilor chirurgicale majore sau sângerărilor care pun viața în pericol.
Pacienţii cu inhibitori de factor IX
Dacă nu sunt obţinute nivelurile dorite de factor IX cu toate că se administrează doza potrivită sau
dacă sângerarea nu este controlată adecvat, pot fi prezenţi inhibitori de factor IX. Prezenţa inhibitorilor
de factor IX va fi controlată de către medic, prin teste adecvate. În cazul dezvoltării de inhibitori,
trebuie contactat un centru specializat de hemofilie.
Dacă aţi dezvoltat inhibitori de factor IX, s-ar putea să aveţi nevoie de o cantitate mai mare de
IMMUNINE pentru a controla sângerarea. Dacă această doză nu reuşeşte să controleze sângerarea,
medicul poate lua în considerare un alt medicament pentru tratamentul dumneavoastră. Nu creşteţi
doza totală de IMMUNINE pentru a controla sângerarea, fără a discuta cu medicul dumneavoastră.
Frecvenţa administrării
Medicul dumneavoastră vă va explica cât de des şi la ce intervale se va administra IMMUNINE. El va
stabili aceste lucruri pentru dumneavoastră personal, în funcţie de răspunsul dumneavoastră la
IMMUNINE.
Calea și/sau modul de administrare
IMMUNINE
se administrează
lent
într-o venă (intravenos) după prepararea soluţiei cu solventul
furnizat.
IMMUNINE nu trebuie amestecat cu alte medicamente înainte de administrare. Acest lucru poate
afecta eficacitatea şi siguranţa medicamentului.
Vă rugăm să respectaţi întocmai recomandările medicului dumneavoastră.
Viteza de administrare va fi determinată de nivelul dumneavoastră de confort şi nu va depăşi 2 ml pe
minut.
Trebuie utilizat numai setul de transfer furnizat. Dacă se utilizează un alt set de transfer,
IMMUNINE poate să rămână în acel set de transfer, ceea ce determină un dozaj incorect.
Dacă sunteţi trataţi cu alte medicamente care vă sunt administrate tot prin locul de acces
venos, acest loc de acces venos
trebuie
spălat
înainte şi după
injectarea IMMUNINE cu o
soluţie corespunzătoare, cum ar fi soluţia salină izotonă.
IMMUNINE va fi reconstituit numai imediat înainte de administrare. Soluţia va fi utilizată
prompt (preparatul nu conţine conservanţi).
Soluţia pentru injectare este limpede sau uşor lăptoasă (opalescentă). Nu utilizaţi soluţia dacă
este tulbure sau are particule vizibile.
Orice material rezidual trebuie eliminat corespunzător.
Reconstituirea pulberii în vederea preparării soluţiei injectabile:
Aveţi grijă să preparaţi soluţia în condiţii cât mai igienice şi mai sterile posibil!
1.
Aduceţi flaconul cu solvent nedeschis (apă pentru preparate injectabile) la temperatura
camerei (maxim 37°C).
2.
Îndepărtaţi capacul protector de la flaconul cu pulbere şi de la cel cu solvent (fig. A) şi
dezinfectaţi ambele dopuri din cauciuc.
Page 5
5
3.
Îndepărtaţi învelişul protector de la un capăt al acului pentru transfer inclus, prin răsucire şi
tragere. Inseraţi acul prin dopul din cauciuc al flaconului cu solvent (fig. B şi C).
4.
Îndepărtaţi învelişul protector de la celălalt capăt al acului pentru transfer, având grijă să nu
atingeţi capătul expus.
5.
Răsturnaţi flaconul cu solvent deasupra flaconului cu pulbere şi inseraţi capătul liber al acului
pentru transfer prin dopul din cauciuc al flaconului cu pulbere (fig. D). Solventul va fi aspirat
în flaconul cu pulbere, datorită vacuumului.
6.
După ce tot solventul s-a scurs în flaconul cu pulbere, deconectaţi cele două flacoane
îndepărtând acul din flaconul cu pulbere (fig. E). Agitaţi uşor sau rotiţi flaconul cu pulbere
pentru a accelera dizolvarea.
7.
După reconstituirea completă a soluţiei inseraţi acul pentru aerare inclus (fig. F) şi orice spumă
va dispărea. Îndepărtaţi acul pentru aerare.
Injectarea/perfuzarea:
Aveţi grijă să preparaţi soluţia în condiţii cât mai igienice şi mai sterile posibil!
1.
Îndepărtaţi învelişul protector de la acul pentru filtrare inclus, prin răsucire şi tragere şi ataşaţi
acul la o seringă de unică utilizare. Aspiraţi soluţia în seringă (fig. G).
2.
Deconectaţi acul pentru filtrare de la seringă şi injectaţi soluţia intravenos lent (viteza maximă
de injectare 2 ml/min) cu setul pentru transfer inclus (sau cu acul de unică utilizare inclus).
Dacă se administrează în perfuzie, se va utiliza un set pentru perfuzare cu filtru adecvat, de unică
utilizare.
fig. A fig. B fig. C fig. D fig. E fig. F fig. G
Durata tratamentului
De regulă tratamentul cu IMMUNINE este necesar pe toată durata vieţii.
Dacă utilizaţi mai mult IMMUNINE decât trebuie
Vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră. Nu au fost raportate simptome ale supradozajului
cu factor IX.
Dacă uitaţi să utilizaţi IMMUNINE
Nu administraţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată.
Continuaţi cu următoarea administrare obişnuită imediat, apoi respectaţi intervalele regulate,
recomandate de medicul dumneavoastră.
Dacă încetaţi să utilizaţi IMMUNINE
Nu luaţi decizia de a întrerupe administrarea IMMUNINE fără a vă adresa în prealabil medicului
dumneavoastră.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului
dumneavoastră sau farmacistului.
Page 6
6
4.
Reacţii adverse posibile
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse,
cu toate că nu apar la toate
persoanele.
Dacă apar următoarele reacţii adverse grave trebuie să solicitaţi urgent ajutor medical
reacţii alergice periculoase (reacţii anafilactice). Opriţi perfuzarea imediat şi contactaţi-l
imediat pe medicul dumneavoastră dacă observaţi oricare dintre urmatoarele simptome.
Acordaţi o atenţie specială dacă medicul dumneavoastră a detectat inhibitori în sânge.
o
înroşire a pielii
o
erupţii trecătoare pe piele
o
formarea de umflături pe piele (urticarie)
o
mâncărime pe tot corpul
o
umflare a buzelor şi a limbii
o
dificultăţi la respiraţie (dispnee)
o
afectare a inspiraţiei şi/sau expiraţiei, din cauza îngustării căilor respiratorii
(wheezing)
o
senzaţie de apăsare în piept
o
stare generală de rău
o
ameţeală
o
scăderea marcată a tensiunii arteriale
o
pierderea conştienţei
umflarea neaşteptată a pielii sau a mucoaselor, cu sau fără dificultăţi la înghiţit şi/sau
respiraţie (angioedem)
formarea de cheaguri de sânge în vasele mici de sânge ce străbat corpul (coagulare
intravasculară diseminată (CID))
atac de cord (infart miocardic)
bătăi rapide ale inimii (tahicardie)
scăderea marcată a tensiunii arteriale (hipotensiune arterială)
cheaguri de sânge (episoade tromboembolice)
ocluzia unui vas printr-un cheag de sânge (de exemplu embolie pulmonară, tromboză venoasă,
tromboză arterială, arteriotromboză cerebrală)
înroşire a feţei
afectare a inspiraţiei şi/sau expiraţiei, din cauza îngustării căilor respiratorii (wheezing)
dificultate la respiraţie (dispnee)
o anumită tulburare renală cu simptome cum sunt umflarea pleoapelor, a feţei şi a membrelor
inferioare, cu creştere în greutate şi pierdere de proteine prin urină (sindrom nefrotic)
Dacă medicul dumneavoastră a detectat inhibitori în sânge puteţi fi expus unui risc crescut de apariţie
a afecţiunii denumite
boala serului
. Opriţi perfuzarea imediat şi contactaţi-l imediat pe medicul
dumneavoastră dacă observaţi oricare dintre urmatoarele simptome.
erupţii trecătoare pe piele
mâncărimi
dureri articulare (artralgie), în special la nivelul degetelor de la mîini şi picioare
febră
umflarea nodulilor limfatici (limfadenopatie)
scădere marcată a presiunii arteriale (hipotensiune arterială)
mărirea splinei (splenomegalie)
Alte reacţii adverse
Reacţii adverse cu frecvenţă mai puţin cunoscută (pot afecta până la 1 din 100 persoane)
iritaţie şi dureri în gât şi tuse (uscată)
erupţii trecătoare pe piele şi mâncărimi (prurit)
febră (pirexie)
Page 7
7
Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)
dureri de cap
nelinişte
furnicături
stare de rău (greaţă)
vărsături
erupţie cu mâncărime pe tot corpul (urticarie)
frisoane
reacţii de hipersensibilitate
arsuri şi înţepături la locul injectării
letargie
înroşire a feţei
senzaţie de apăsare în piept
Următoarele reacţii adverse au fost observate la medicamente din acelaşi grup:
Sensibilitate anormală sau redusă (parestezii)
Raportarea reacţiilor adverse
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta
reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, ale cărui detalii sunt publicate
pe web-site-ul Agenţiei Naţionale a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România
http://www.anm.ro/.
Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România
Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1
București 011478- RO
Tel: + 4 0757 117 259
Fax: +4 0213 163 497
e-mail: [email protected].
Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa
acestui medicament.
5.
Cum se păstrează IMMUNINE
Nu lăsaţi acest medicament la îndemâna şi vederea copiilor.
Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă şi pe cutie. Data de expirare se
referă la ultima zi a lunii respective.
A se păstra la frigider (2
C – 8
C). A nu se congela.
A se păstra flaconul cu pulbere în cutie, pentru a fi protejat de lumină.
Pe perioada de valabilitate, IMMUNINE poate fi păstrat la temperatura camerei (până la 25°C).
Cu toate acestea, aceasta perioadă este restricţionată la cel mult 3 luni. Înregistraţi începutul perioadei
şi sfârşitul perioadei de păstrare la temperatura camerei (până la 25°C) pe cutia medicamentului.
Trebuie să utilizaţi IMMUNINE în cursul acestor 3 luni. Dacă nu mai aveţi nevoie de medicament,
trebuie să îl eliminaţi după 3 luni. Nu mai puneţi IMMUNINE din nou la frigider.
Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să
aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Page 8
8
6.
Conținutul ambalajului și alte informaţii
Ce conţine IMMUNINE
Pulbere:
Substanţa activă este factorul IX de coagulare uman. Un flacon cu pulbere pentru soluţie
injectabilă conţine 1200 UI factor IX de coagulare uman.
1 ml soluţie conţine aproximativ 120 UI factor IX de coagulare uman după reconstituire cu 10
ml apă pentru preparate injectabile.
Celelalte componente sunt clorură de sodiu şi citrat de sodiu dihidrat.
Solvent:
-
Apă pentru preparate injectabile.
Cum arată IMMUNINE şi conţinutul ambalajului
IMMUNINE se prezintă sub formă de pulbere de culoare albă sau uşor gălbuie pentru prepararea
soluţiei injectabile. După reconstituirea cu solventul furnizat (apă pentru preparate injectabile) soluţia
este limpede sau uşor lăptoasă (opalescentă).
Dacă soluţia prezintă particule vizibile, are modificări de
culoare sau este tulbure, vă rugăm să nu utilizaţi produsul.
Mărimea ambalajului: 1 x 1200 UI
Fiecare ambalaj conţine:
- 1 flacon IMMUNINE 1200 UI
- 1 flacon cu 10 ml apă pentru preparate injectabile
- 1 ac pentru transfer
- 1 ac pentru aerare
- 1 ac pentru filtrare
- 1 ac de unică folosinţă
- 1 seringă de unică folosinţă (10 ml)
- 1 set pentru transfer
Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Viena
Austria
Fabricantul
Baxter AG
Industriestrasse 67
A-1221 Viena
Austria
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
A-1221 Viena
Austria
Numărul Autorizaţiei de punere pe piaţă:
4466/2012/01
Acest medicament este autorizat în statele membre ale Spaţiului Economic European sub
următoarele denumiri comerciale:
Austria, Bulgaria, Republica Cehă, Estonia, Germania, Letonia, Lituania, Norvegia, Polonia,
Portugalia, România, Slovacia, Slovenia, Spania, Suedia: Immunine
Italia: Fixnove
Acest prospect a fost revizuit în decembrie 2020.
Page 9
9
Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Naționale a
Medicamentului și a Dispozitivelor Medicale din România
http://www.anm.ro
.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:
Doze şi modul de administrare
Tratamentul trebuie iniţiat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul hemofiliei.
Doze
Doza şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului de factor IX, de locul şi
gravitatea sângerării şi de starea clinică a pacientului.
Numărul de unităţi de factor IX administrat este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), care
corespund standardului actual al OMS pentru medicamentele care conţin factor IX. Activitatea
factorului IX în plasmă este exprimată fie ca procent (raportat la plasma umană normală), fie în unităţi
internaţionale (raportat la un standard internaţional pentru activitatea în plasmă a concentratelor care
conţin factor IX).
O unitate internaţională (UI) de activitate pentru factorul IX este echivalentă cu cantitatea de factor IX
dintr-un mililitru de plasmă umană normală.
Tratamentul la cerere
Calculul dozei necesare de factor IX se bazează pe observaţia empirică, conform căreia 1 Unitate
Internaţională (UI) de factor IX per kg creşte activitatea plasmatică a factorului IX cu 1,1% din
activitatea normală la pacienţii cu vârsta de 12 ani şi peste.
Doza necesară se calculează utilizând următoarea formulă:
Unităţi necesare = greutate (kg) x creşterea dorită de factor IX (%) (UI/dl) x 0,9
Cantitatea de administrat şi frecvenţa administrării trebuie întotdeauna orientate în funcţie de
eficacitatea clinică, în cazuri individuale. Medicamentele care conţin factor IX necesită rareori
administrare mai mult de o dată pe zi.
În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului IX nu trebuie să scadă sub nivelul
de activitate plasmatic dorit (exprimat în % din normal sau în UI/dl), în perioada corespunzătoare.
Tabelul următor poate fi utilizat drept ghid pentru dozaj în sângerări şi intervenţii chirurgicale:
Gradul hemoragiei/
Tipul de intervenţie chirurgicală
Nivel necesar de factor IX
(% din normal) (UI/dl)
Frecvenţa
administrării
(ore)/Durata terapiei (zile)
Hemoragie
Hemartroză incipientă, sângerare
musculară sau sângerare orală
20-40
Se repetă la intervale de 24 ore,
cel puţin 1 zi, până când
sângerarea indicată de durere
este rezolvată sau vindecată.
Hemartroză mai extinsă, sângerare
musculară sau hematom
30–60
Se repetă perfuzarea la intervale
de 24 ore, timp de 3–4 zile sau
mai mult, până la rezolvarea
durerii şi a invalidităţii acute.
Hemoragii care pun viaţa în pericol 60-100
Se repetă perfuzarea la intervale
de 8-24 ore, până la eliminarea
riscului vital.
Page 10
10
Intervenţii chirurgicale
Minore, inclusiv extracţia dentară
30-60
La intervale de 24 ore, cel puţin
1 zi, până la vindecare.
Intervenţii chirurgicale majore
80-100
(pre- şi postoperator)
Se repetă perfuzarea la intervale
de 8-24 ore, până la vindecare,
apoi terapie pentru cel puţin încă
7 zile, pentru menţinerea unei
activităţi a factorului IX de 30%-
60%.
Profilaxie
Pentru profilaxia pe termen lung a sângerărilor la pacienţii cu hemofilie B severă, dozele uzuale sunt
20-40 UI factor IX/kg ,la intervale de 3-4 zile.
În unele cazuri, în special la pacienţii tineri, pot fi necesare intervale mai scurte între doze sau doze
mai mari.
Pe durata tratamentului se recomandă determinarea adecvată a valorilor de factor IX, pentru a adapta
doza administrată şi frecvenţa administrării perfuziilor repetate. În special în cazul intervenţiilor
chirurgicale majore este indispensabilă monitorizarea exactă a terapiei de substituţie, pe baza
coagulogramei (activitatea plasmatică a factorului IX). Pacienţii pot prezenta variaţii interindividuale
ale răspunsului faţă de factorul IX, având nivele diferite de recuperare
in vivo
şi timpi de înjumătăţire
plasmatică prin eliminare diferiţi.
Copii şi adolescenţi
În baza datelor disponibile din studiile clinice, recomandări privind dozajul la pacienţi copii şi
adolescenţi pot fi făcute doar pentru grupul de pacienţi cu vârsta peste 12 ani. Pentru grupul de vârstă
6-12 ani, datele clinice disponibile nu sunt suficiente pentru a se putea face recomandări cu privire la
doze.
Reacţii adverse
Categorii speciale de pacienţi
Utilizarea IMMUNINE a fost investigată la copii şi adolescenţi cu hemofilie B. Profilul de siguranţă a
fost similar celui pentru pacienţi adulţi care utilizează IMMUNINE.
Utilizarea IMMUNINE a fost investigată în două studii observaţionale la copii cu vârsta până la 6 ani
şi, respectiv, pacienţi cu vîrsta între 0 şi 64 ani cu Hemofilie B. Profilul de siguranţă la copiii cu
vârsta până la 6 ani a fost similar celui pentru copiii cu vârsta peste 6 ani şi a adulţilor care utilizează
IMMUNINE.
