Despre boala Sjogren

Boala Sjogren este o boala autoimuna cronica care poate sa apara de sine statatoare (boala Sjogren primara) sau impreuna cu alte boli autoimune (poliartrita reumatoida, lupus eritematos sistemic, scleroza sistemica, etc.) (boala Sjogren secundara). Boala Sjogren se caracterizeaza prin producere de autoanticorpi, inflamatie si infiltrare cu limfocite (un tip de celule albe ale sangelui) a glandelor exocrine (de ex. glandele salivare, lacrimale), unde formeaza structuri limfocitare caracteristice care produc autoanticorpi din familia imunoglobulinelor G (IgG).

Autoanticorpii IgG din circulatia sanguina, precum si complexele imune pe care acestia le formeaza, activeaza procese imune care duc la distrugere sistemica a tesuturilor si distrugere locala a glandelor exocrine (de ex. glandele salivare, lacrimale). Aceste procese se manifesta prin semnele si simptomele specifice bolii Sjogren, cum sunt xerostomia (uscaciunea gurii), keratoconjunctivita uscata (uscaciunea ochilor) sau uscaciunea vaginala.

Pe langa acestea, in aproximativ 40% din cazurile diagnosticate cu boala Sjogren primara, apar manifestari extraglandulare sau sistemice cum sunt oboseala, durerea, simptome de afectare musculoscheletala, leziuni cutanate sau pulmonare, renale sau neurologice. Progresia pe termen lung a bolii poate sa duca la aparitia unor diferite tipuri de complicatii cum ar fi: limfom, fibroza pulmonara sau insuficienta renala. Manifestarile bolii Sjogren impacteaza major calitatea vietii pacientilor evolutia bolii putand sa determine afectare de organe la aproximativ jumatate din cei afectati, cu rate crescute de spitalizare, comorbiditati grave si utilizarea crescuta de resurse sanitare pentru managementul bolii.

Referitor la fiziopatologia acestei boli, evidentiabila prin aparitia focarelor de limfocite de tip B activate la nivelul glandelor salivare, o caracteristica specifica bolii Sjogren, se poate sublinia rolul pe care o serie de proteine activatoare cum ar fi, de exemplu, o proteina numita APRIL, aceasta contribuind la maturarea, diferentierea si supravietuirea limfocitelor de tip B. Studii anterioare au putut arata asocierea dintre valorile crescute ale acestei proteine APRIL si infiltrarea cu celule imunitare la nivelul glandelor salivare. De asemenea, date clinice recente sugereaza ca terapia tintita asupra proteinei APRIL poate reprezenta o optiune terapeutica promitatoare pentru boala Sjogren.