Totul despre morfee: simptome, diagnostic, tratament

1. Ce este morfeea sau sclerodermia localizată
2. Tipuri de morfee
a. Morfeea în plăci
b. Morfeea generalizată
c. Morfeea liniară
d. Morfeea profundă
e. Morfeea mixtă
3. Factori de risc morfeea sau sclerodermia localizată
4. Cum recunoști simptomele morfeei
a. Manifestări extracutanate ale morfeei
5. Cum se pune diagnosticul de morfee
a. Diagnostic diferenţial
6. Cum se tratează morfeea sau sclerodermia localizată
7. Prognostic în morfeea sau sclerodermia localizată

Morfeea, cunoscută și sub numele de sclerodermie localizată, este o boală autoimună rară a pielii caracterizată prin zone de piele întărită, îngroșată și decolorată. Spre deosebire de sclerodermia sistemică, morfeea nu afectează de obicei organele interne, dar poate cauza complicații serioase, în special dacă progresează sau implică țesuturi mai profunde, cum ar fi grăsimea sau mușchii. Cu toate acestea, cu un diagnostic precoce și un tratament adecvat, efectele sale pot fi gestionate eficient.

1. Ce este morfeea sau sclerodermia localizată

Morfeea este o afecțiune autoimună caracterizată prin producția excesivă de colagen, care are ca rezultat pete cutanate îngroșate și întărite. Afectează mai puțin de 3 din 100.000 de persoane, ceea ce o face o tulburare rară. Poate apărea la orice vârstă, dar este puțin mai frecventă la femei și la persoanele de origine europeană. Cauza exactă a morfeei rămâne neclară, dar cercetătorii cred că aceasta rezultă dintr-o combinație de factori: genetici, traume ale pielii, infecții și dereglarea sistemului imunitar.

ÎNSCRIE-TE ÎN APAA!

Morfeaa diferă de sclerodermia sistemică deoarece implică rar organele interne. Cu toate acestea, impactul său asupra pielii poate duce la modificări estetice, cum ar fi decolorarea sau cicatricile, iar în cazuri severe, poate provoca rigiditate sau deformări articulare. Afecțiunea variază foarte mult ca prezentare, de la pete mici, izolate, până la leziuni larg răspândite care afectează țesuturile mai profunde.

2. Tipuri de morfee

Morfeea este clasificată în cinci subtipuri principale în funcție de aspectul, localizarea și adâncimea leziunilor. Fiecare subtip are caracteristici unice, care influențează simptomele și abordările de tratament:

a. Morfeea în plăci

Este cea mai frecventă formă, reprezentând 60-65% dintre cazuri, acest tip se prezintă ca unul sau câteva pete de formă ovală, de obicei pe trunchi (abdomen, piept sau spate). Aceste pete încep ca zone roșii sau violete cu o margine de culoare liliac, și în cele din urmă se întăresc, devenind strălucitoare și albe sau gălbui în centru. De obicei sunt nedureroase, dar pot da mâncărime ușoară. Căderea părului sau pierderea glandelor sudoripare din zona afectată este frecventă.

b. Morfeea generalizată

Acest subtip implică pete multiple, mai mari, care se pot îmbina, acoperind o parte semnificativă a corpului. Se poate extinde în țesuturile mai adânci, provocând mișcare restricționată, mai ales dacă afectează articulațiile. Morfeea generalizată este mai puțin frecventă, dar poate fi mai severă, având un impact asupra calității vieții datorită naturii sale larg răspândite.

c. Morfeea liniară

Mai frecvent la copii, acest tip apare ca o singură bandă sau dâră de piele îngroșată, decolorată, adesea pe brațe, picioare sau frunte. Când apare pe frunte, se numește „en coup de sabre” (în franceză „lovitură de sabie”) din cauza aspectului său liniar, asemănător cu cicatrice 1. Morfeea liniară poate afecta țesuturile mai profunde, inclusiv mușchii sau oasele, provocând potențial probleme de creștere, rigiditate articulară sau asimetrie facială la copii.

d. Morfeea profundă

Acest subtip rar implică țesuturi subcutanate, cum ar fi grăsimea, mușchiul sau oasele. Poate provoca contracturi articulare (rigiditate) sau discrepanțe ale lungimii membrelor, în special la copiii în creștere. Morfeea profundă este dificil de tratat din cauza profunzimii și potențialului său de afectare funcțională semnificativă.

e. Morfeea mixtă

Unii pacienți prezintă o combinație a subtipurilor de mai sus, cum ar fi plăcile și leziunile liniare. Acest tip necesită o abordare personalizată a tratamentului, bazată pe prezentarea specifică.

3. Factori de risc morfeea sau sclerodermia localizată

Morfeea poate afecta pe oricine, dar anumiți factori cresc probabilitatea dezvoltării acesteia. Femeile sunt diagnosticate mai frecvent decât bărbații, cu un raport femeie-bărbați de aproximativ 2-3:1. Apare atât la copii, cât și la adulți, cazurile pediatrice prezentându-se adesea ca morfee liniară.

Un istoric familial de boli autoimune, cum ar fi lupusul sau artrita reumatoidă, poate crește riscul, la fel ca factorii declanșatori de mediu, cum ar fi traumatisme ale pielii, infecții sau expunerea la radiații. Specialiștii atrag atenția că până la 30% dintre pacienții cu morfea pot avea o predispoziție genetică, deși nicio genă nu a fost identificată ca cauză.

4. Cum recunoști simptomele morfeei

Simptomele morfeei variază în funcție de subtip și severitate. Majoritatea pacienților observă modificări ale pielii ca prim semn, dar afecțiunea poate provoca și simptome extracutanate în aproximativ 22% dintre cazuri, în special în morfeea liniară sau generalizată.

Modificări ale pielii: Semnul distinctiv al morfeei este dat de pete sau benzi întărite, decolorate. Aceste zone pot începe ca pete roșii, violete sau inflamate care se îngroașă treptat și devin ceroase sau strălucitoare.
Asimetrie: Morfeea liniară afectează adesea o parte a corpului sau a feței, spre deosebire de alte afecțiuni ale pielii care sunt de obicei simetrice.
Progresie: leziunile sunt la început mici și pot crește sau se pot schimba în câteva săptămâni sau luni. Un inel în jurul unei leziuni sugerează o boală activă.
Localizare: Locurile comune includ trunchiul (circumscris), membrele (liniare) sau zonele larg răspândite (generalizate/pansclerotice).
Simptome asociate: Acordă o atenție sporită rigidității articulațiilor, durerile musculare sau simptomele neurologice, în special la copii sau cei cu morfee liniară.

a. Manifestări extracutanate ale morfeei

Aproximativ 22% dintre pacienții cu morfee, în special cei cu subtipuri liniare sau generalizate, prezintă simptome extracutanate. Printre acestea se numără:

Musculo-scheletice: miozită, fasciită, artrită sau contracturi articulare.
Neurologice: dureri de cap, migrene, convulsii sau epilepsie
Oculare: uveită sau altă afectare oculară.
Sistemice: oboseală, limfadenopatie sau febră în cazuri rare.

5. Cum se pune diagnosticul de morfee

Diagnosticul morfeei se pune, în primul rând, clinic, bazându-se pe un examen fizic amănunțit și pe istoricul pacientului. Cu toate acestea, pot fi utilizate teste suplimentare pentru a confirma diagnosticul, a evalua activitatea bolii sau pentru a exclude diagnostice diferențiale, cum ar fi scleroza sistemică, lichen scleros sau fasciita eozinofilă.

STUDII VIITOARE PENTRU SCLERODERMIE

Evaluare clinică

Istoric medical: medicii vor pune pacientului întrebări despre debutul, progresia și simptomele modificărilor pielii, antecedentele familiale de boli autoimune, infecții recente, traume sau expunerea la radiații și orice simptome sistemice.
Examen fizic: Leziunile sunt evaluate în funcție de numărul, dimensiunea, distribuția, culoarea și gradul de îngroșare. Prezența unui inel liliachiu indică adesea o boală activă. Clasificarea subtipurilor ghidează evaluarea și tratamentul ulterioare.

Teste de diagnosticare

Biopsie cutanată: Rezervată pentru cazuri atipice sau incerte, o biopsie profundă (inclusiv grăsime subcutanată sau fascie) evidențiază colagen îngroșat. Cu toate acestea, histopatologia nu poate distinge definitiv morfeea de scleroza sistemică.
Teste de sânge: Aproximativ 30% dintre pacienții cu morfeea au anticorpi antinucleari (ANA) pozitivi. Eozinofilia periferică sau markerii inflamatori crescuti pot susține diagnosticul. Testarea pentru autoanticorpi specifici sclerozei sistemice (de exemplu, anti-centromer sau anti-Scl70) este recomandată dacă sunt prezente simptome sistemice.
Imagistica: imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sau ultrasunetele pot evalua profunzimea implicării țesuturilor, în special în morfeea liniară sau profundă. RMN-ul poate evidenția îngroșare fascială, tenosinovită sau miozită, ajutând la planificarea tratamentului2.
Microscopie confocală de reflectare: un instrument neinvaziv emergent pentru evaluarea modificărilor pielii în morfeea, în special în subtipurile liniare.

Diagnostic diferenţial

Morfee trebuie diferențiată de afecțiunile cu prezentări similare, inclusiv:

Scleroza sistemică (se distinge prin sclerodactilie, fenomen Raynaud și afectarea organelor interne).
Lichen scleros (leziuni mai subțiri, atrofice cu predilecție genitală).
Granulom inelar sau eritem cronic migrans (dermatoze inflamatorii).
Dermatită indusă de medicamente sau fibroză post-radiere.

6. Cum se tratează morfeea sau sclerodermia localizată

Nu există un remediu pentru morfee, iar tratamentul se concentrează pe controlul simptomelor, stoparea progresiei bolii și prevenirea complicațiilor. Alegerea terapiei depinde de subtipul, severitatea și amploarea bolii.

Terapii topice

Indicații: Morfee circumscrisă superficială.

Opțiuni:

Corticosteroizi: steroizii topici cu potență mare (de exemplu, clobetasol) reduc inflamația și ameliorează leziunile. Trebuie folosit timp de 3-4 săptămâni pentru a evita atrofia pielii.
Inhibitori ai calcineurinei: tacrolimus topic 0,1% este eficient pentru morfeea în plăci.
Calcipotriene: Un analog al vitaminei D care suprimă inflamația și activitatea fibroblastelor, adesea combinată cu fototerapie.

Fototerapie

Indicații: Morfee generalizată sau profundă, mai ales când tratamentele topice sunt insuficiente.

Opțiuni:

Fototerapie UVA1: Cea mai eficientă modalitate datorită pătrunderii profunde în țesuturi și efectelor antiinflamatorii.

Terapii sistemice

Indicații: Morfee generalizată, liniară sau pansclerotică sau în cazuri cu afectare extracutanată.

Opțiuni:

Metotrexat: principalul tratament sistemic, adesea combinat cu corticosteroizi orali (de exemplu, prednison) timp de 2-4 ani pentru a controla activitatea bolii. Eficient în reducerea ratelor de reactivare a bolii, dar limitat de toxicitate (de exemplu, hepatotoxicitate, suprimarea măduvei osoase).
Micofenolat de mofetil: o alternativă pentru cazurile rezistente la metotrexat, cu studii care demonstrează tolerabilitatea și eficacitatea în morfea generalizată.
Ciclosporină sau Everolimus: Se utilizează în cazuri severe, cum ar fi morfeea profundă juvenilă sau morfeea pansclerotică, pentru a preveni contracturile articulare.

Tratamente non-farmacologice

Creme hidratante: Aplicarea regulată a cremelor hidratante fără parfum catifelează pielea și reduce uscarea leziunilor.
Terapie fizică: Esențială pentru morfee liniară sau profundă care traversează liniile articulare pentru a menține gama de mișcare și a preveni contracturile.
Intervenții chirurgicale: Chirurgia ortopedică sau plastică poate aborda deformările în morfeea liniară sau profundă, cum ar fi contracturile articulare sau atrofia facială (de exemplu, grefarea autologă de grăsime pentru en coup de sabre).

7. Prognostic în morfeea sau sclerodermia localizată

Morfeea are de obicei un curs benign, autolimitat, care se vindecă în 3-5 ani fără tratament în multe cazuri. Cu toate acestea, boala activă netratată, în special în subtipurile liniare sau pansclerotice, poate duce la desfigurare estetică permanentă, contracturi articulare sau defecte de creștere la copii. Ratele de supraviețuire sunt comparabile cu populația generală, dar calitatea vieții poate fi afectată semnificativ, în special la pacienții pediatrici.

Progresele recente, cum ar fi imagistica non-invazivă și noi agenți imunosupresivi, oferă speranță pentru o gestionare îmbunătățită a bolii, dar sunt necesare studii suplimentare controlate randomizate pentru a stabili protocoale standardizate de tratament.

Nu uitați că un diagnostic corect poate fi pus doar de către un medic specialist, în urma unui consult și a investigațiilor adecvate. Puteți face chiar acum o programare, prin platforma DOC-Time, aici. Iar dacă nu sunteți siguri la ce specialist ar fi indicat să mergeți, vă recomandăm să începeți cu un consult de medicină internă, pentru care puteți face, de asemenea, programări prin DOC-Time.

Sursă foto: Shutterstock
Bibliografie:
National Library of Medicine - Morphea
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559010/
1 Studiul „Reflectance Confocal Microscopy Applied to Linear (en Coup de Sabre) Morphea”, Skin Appendage Disord. 2020 Jun, Sara Mazzilli, Laura Vollono, Terenzio Cosio, Michele Donati, Arianna Piccolo, Cosimo Di Raimondo, Elena Campione, Luca Bianchi
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32656238/
2 Studiul „A Cross-sectional Comparison of Magnetic Resonance Imaging Findings and Clinical Assessment in Patients With Morphea”, JAMA Dermatol. 2020, autori: Laila F Abbas, Jack C O'Brien, Shauna Goldman, Parham Pezeshk, Majid Chalian, Avneesh Chhabra, Heidi T Jacobe
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32236514/

Te-ar mai putea interesa și...

TE-AR MAI PUTEA INTERESA ȘI...